Prehodna eritroblastopenija otroštva

Pregled

Čeprav so besede lahko zastrašujoče, je prehodna eritroblastopenija otroštva (TEC) samo-omejena anemija otroštva. To je najpogostejši vzrok za zmanjšano proizvodnjo rdečih krvnih celic v otroštvu. Eritroblasti so celice, ki se razvijejo v rdeče krvne celice in -peniota prihaja iz grške besede za pomanjkljivost. V bistvu je anemija posledica nezmožnosti kostnega mozga, da v določenem časovnem obdobju proizvede rdeče krvne celice.

Simptomi

Anemija v TEC je počasen proces, zato nekateri otroci nimajo simptomov. Te otroke najdejo mimogrede z rutinskim krvnim delom ali pa se lahko opomorejo, ne da bi prišli vsakdo do zdravniške oskrbe. Pri drugih bolnikih so simptomi povezani z anemijo. Vključujejo:

Rick Factors

Kot že ime pove, se TEC pojavlja v otroštvu. Večina otrok je diagnosticirana med eno in štiriim letom starosti. Zdi se, da imajo fantje rahlo povečano tveganje v primerjavi z dekleti.

Diagnoza

Nobenega diagnostičnega testa za TEC ni. Nekatere bolnike je mogoče prepoznati z rutinskim krvnim delom za dobro otroško preverjanje. Pri drugih bolnikih, če obstaja sum, da je anemija, se ugotovi, da je TEC na popolni krvni preiskavi (CBC). Na splošno bo CBC razkrila izolirano anemijo. Občasno je lahko nevtropenija (zmanjšano število nevtrofilcev, vrsta belih krvnih celic).

Rdeče krvne celice so normalne, vendar jih je mogoče povečati, ko se bolnik začne ozdraviti.

Naslednji del obdelave je število retikulocitov. Retikulociti so nezrele rdečih krvničk, ki so se pravkar sproščale iz kostnega mozga. Zgodnje v teku je število retikulocitov padlo, imenovano retikulocitopenija.

Ko se odpravi zaviranje kostnega mozga, se število retikulocitov poveča (višje od normalne vrednosti), da se napolni z oskrbo rdečih krvnih celic in se ponovi, ko se anemija razreši.

Med pripravami je zelo pomembno razlikovati TEC s Diamant Blackfan Anemia (DBA), podedovano obliko anemije. Bolniki z DBA imajo hudo dolgotrajno anemijo. Pri diagnozi so bolniki z DBA na splošno mlajši (pri starosti od 1 leta), rdeče krvničke pa so večje od običajne (makrocytoza). Redko, če diagnoza ni jasna, je morda treba opraviti aspirat kostnega mozga in biopsijo. Včasih je najboljši potrditveni test za PES, da bolnik opomore brez intervencije.

Vzroki

Kratek odgovor je, da ne vemo. Približno polovica bolnikov poroča o virusni bolezni 2 do 3 mesece pred diagnozo. Sumi se, da virus povzroči začasno zatiranje proizvodnje rdečih krvnih celic v kostnem mozgu. Večje število virusov je povezanih s TES, vendar nihče ne dosledno.

Trajanje

V večini primerov se TEC razreši v 1 do 2 mesecih, vendar obstajajo poročila, da otroci potrebujejo več časa za okrevanje.

Zdravljenje