Pregled vzroka, preprečevanje in zdravljenje te bolezni
Hemolitična bolezen novorojenčka (HDN) je pogoj neusklajenosti rdečih krvničk med materjo in njenim otrokom. To se zgodi, kadar je materinska krvna skupina Rh negativna in je otrok Rh pozitiven. Med nosečnostjo mati proizvaja protitelesa, ki napadajo in uničujejo rdeče krvne celice, kar povzroči anemijo pri plodu. Podoben pogoj se pojavlja pri trombocitih, imenovanih neonatalna aloimunska trombocitopenija .
Zakaj se pojavi hemolitična bolezen?
Naše rdeče krvne celice so obložene z antigeni, snovi, ki povzročajo imunski odziv. Nekateri od teh antigenov nam dajejo našo krvno skupino (A, B, O, AB) in druge naše Rh skupine (pozitivne, negativne). Rh skupino imenujemo tudi antigen D. Ženske, ki so Rh negativne, nimajo D antigena na svojih rdečih krvnih celicah. Če je nerojen otrok Rh-pozitiven (dedno od očeta), ima D antigen prisoten. Ko so materinske imunske celice izpostavljene krvnim celicam ploda (lahko se pojavijo med porodom, krvavitvijo med nosečnostjo, prejšnjim spontanim splavom), imunski sistem matere prepozna antigen D kot "tuje" in razvije protitelesa proti njim.
Prva nosečnost z Rh-pozitivnim dojenčkom ni prizadeta, saj prvotna protitelesa ne morejo preseči placente. Vendar pa v prihodnjih nosečnostih, če matične imunske celice pridejo v stik z antigenom D na plodnih celicah ploda, imunski sistem hitro proizvede protitelesa proti D, ki lahko prehajajo skozi posteljico.
Ta protitelesa se pritrdijo na krvne celice fetusa in jih označijo za uničenje, kar povzroča anemijo. Podoben pogoj lahko nastane, če pride do neusklajenosti v krvi, ki se imenuje ABO nezdružljivost.
Kako je dojenček prizadet
Kot je bilo že omenjeno, prva nosečnost z Rh-pozitivnim otrokom ni nobenih težav.
Če je ta neusklajenost v prvi nosečnosti neznana (se pojavi včasih, če prva nosečnost povzroči spontani splav) ali če ne bodo sprejeti ustrezni preventivni ukrepi (o katerih se bo kasneje razpravljalo), lahko vpliva na prihodnjo nosečnost. Po prvi prizadeti nosečnosti se resnost hemolitične bolezni novorojenca poslabša z vsako nosečnostjo.
Simptome določi resnost razgradnje rdečih krvnih celic (imenovana hemoliza). Če le blago prizadene, lahko pride do minimalnih težav, kot so blago anemijo in / ali zlatenica, ki ne potrebujejo zdravljenja. Če je količina hemolize huda, bo kmalu po rojstvu imela pomembno zlatenico (zvišan bilirubin).
Na žalost se hemoliza ne ustavi, ko se rodi otrok, saj se materinska protitelesa za nekaj tednov zadržijo. Te prekomerne ravni bilirubina lahko povzročijo poškodbe možganov. V nekaterih primerih je anemija v maternici (pred rojstvom) tako huda, da jetra in vranica povečata, da povečajo proizvodnjo rdečih krvnih celic, kar vodi do odpovedi jeter. Hemolitična bolezen lahko vodi tudi do hidrops fetalisa s splošnim edemom (oteklino), tekočino okoli organov in celo smrtjo.
Kako se prepreči hemolitična bolezen
Ja. Danes vse ženske, ki dobivajo predšolsko oskrbo, imajo krvno delo za določanje njene krvne skupine in skupine.
Če je Rh negativna, je krvno delo poslano, da ugotovi, ali ima že anti-D protitelesa. Če še nima protiteles, bo prejela zdravilo RhoGAM. RhoGAM ali anti-D Ig je injekcija, dana v 28 tednih, epizode krvavitev (vključno s splavom po 13 tednih nosečnosti) in ob dobavi. RhoGAM je podoben protitelesu, ki bi jo mati naredila pri D-antigenu. Cilj je, da RhoGAM uniči katere koli eritrocne rdeče krvne celice v obtoku mame, preden lahko razvije protitelesa.
Če se odkrijejo protitelesa proti D, RhoGAM ne bo koristen, vendar bo dodaten pregled fetusa opravljen, kot je opisano spodaj.
Kako se zdravi hemolitična bolezen?
Če je mati odločena, da ima anti-D protitelesa in je oče Rh-pozitiven, obstaja možnost hemolitične bolezni novorojenčka. V tem primeru se na amniotski tekočini ali krvi iz popkovnične vrvice opravi test za določitev vrste krvi in skupine otroka. Če se ugotovi, da je otrok Rh negativen, nadaljnje zdravljenje ni potrebno.
Če pa je otrok Rh-pozitiven, bo nosečnost natančno nadzorovana. Ultrazvok se bo uporabljal za oceno anemije ploda in določil potrebo po intrauterinih transfuzijah (transfuzija za plod, medtem ko je še v maternici). Matična kri se bo serijsko testirala med nosečnostjo, da bi ugotovili, koliko protiteles proizvaja. Če se ugotovi, da je dojenček anemičen, se lahko med nosečnostjo dajejo transfuzije krvi, da se prepreči zapleti (intrauterine transfuzije). Če se ugotovi, da je dojenček anemičen in je blizu polnega obdobja, se lahko priporoča zgodnja dostava.
Po rojstvu otroka se krvno delo pošilja za spremljanje ravni anemije in bilirubina. Razgradnja rdečih krvnih celic se ne ustavi takoj, ko se rodi otrok, tako da bi bil bilirubin v prvih nekaj dneh dvignil na nevarne ravni. Povišane vrednosti bilirubina (zlatenica) se zdravijo s fototerapijo, kjer je dojenček postavljen pod modre luči. Luči razgrajujejo bilirubin, ki omogoča, da se telo znebite. Transfuzije se uporabljajo tudi za zdravljenje anemije. Če sta anemija in zlatenica huda, se dojenček zdravi s transfuzijo izmenjave. Pri tej vrsti transfuzije se majhne količine krvi odstranijo iz otroka in jih nadomešča s transfuzijo krvi.
Ko se odvedejo iz bolnišnice, je pomembno, da pacient ali hematolog spremlja anemijo. Protitelesa rdečih krvnih celic mater lahko povzročijo uničenje 4 do 6 tednov po porodu in morda bodo potrebne dodatne transfuzije.
Viri:
Nandyal RR. Hemolitična bolezen novorojenčka. Časopis za hematologijo in trombembolične bolezni. 2015.