Pregled
Nenatalna alojimunska trombocitopenija (NAIT) je redko stanje neusklajenosti trombocitov med materjo in njenim dojenčkom. Med nosečnostjo mati povzroča protitelesa, ki napadajo in uničujejo trombocite, kar ima za posledico hudo trombocitopenijo (nizko število trombocitov) in krvavitev v plodu. Podobno je Hemolitična bolezen novorojenčka, motnja rdečih krvnih celic.
NAIT se ne sme zamenjati z avtoimunsko trombocitopenijo pri novorojenčku. Avtoimunska trombocitopenija pri novorojenčku se pojavi pri materah z imunsko trombocitopenijo (ITP) ali lupusom. Mati ima trombocitna protitelesa v krvnem obtoku, ki napadajo svoje trombocite. Ta protitelesa prenašajo na plod preko placente, kar povzroči tudi uničenje njegovih trombocitov.
Simptomi
Simptomi so odvisni od števila trombocitov. Pogosto v prvi nosečnosti ni težav, dokler se ne rodi. V prvem tednu se trombocitopenija poslabša. Ker se pojavijo padci trombocitov, zvišana modrica, petehija (majhne rdeče pike na koži) ali krvavitev.
Najresnejši zaplet NAIT-a je krvavitev v možganih, ki se imenuje intrakranialna krvavitev (ICH). To se pojavi pri 10 do 20% dojenčkov. Dojenčke z zelo nizkim številom trombocitov se pregledajo za ICH s kranialnimi ultrazvokom.
V prihodnjih nosečnosti je trombocitopenija lahko hujša in ICH se lahko pojavi pred rojstvom (medtem ko je v maternici).
Zakaj se to zgodi?
Naši trombociti so obloženi z antigeni, snovi, ki povzročajo imunski odziv. V NAIT-u, otrok deduje antigen trombocitov od očeta, ki ga mati nima.
Matični imunski sistem prepozna ta antigen kot "tuje" in razvija protitelesa proti njej. Ta protitelesa prenašajo od mater na plod preko placente, kjer se pritrdijo na trombocite, ki jih označujejo za uničenje. V nasprotju s hemolitičnimi boleznimi novorojenčka se to lahko zgodi s prvo nosečnostjo.
Kako se diagnosticira?
Obstaja dolg seznam možnih razlogov za trombocitopenijo pri novorojenčku. Večina teh je zaradi okužb, kot so prirojeni CMV , prirojene rdečke ali sepse (huda bakterijska okužba). V teh okoliščinah je dojenček precej bolan. NAIT je treba upoštevati pri dobro pojavljajočem otroku s hudo trombocitopenijo (število trombocitov je manj kot 50.000 celic na mikroliter).
V NAIT-u dojenček prejme zdravljenje pred diagnozo, saj potrjuje, da diagnoza traja nekaj tednov. Potrjevanje NAIT zahteva testiranje krvi staršev, ne pa dojenčka. Mati bo imela normalno število trombocitov, ker protitelesa ne napadajo njenih trombocitov. Krv se pošlje v poseben laboratorij, da oceni, ali imajo mati in oče neusklajeni trombocitni antigeni in če mati povzroča protitelesa proti trombocitovemu antigenu, ugotovljenemu pri očetu. Če sumite na NAIT, je zelo pomembno potrditi diagnozo, saj lahko bodoče nosečnosti močneje prizadenejo hujšo trombocitopenijo in intrakranialno krvavitev v utero (pred rojstvom).
Kako se zdravi?
Blago prizadete dojenčke morda ne potrebujejo zdravljenja. Pri težje prizadetih dojenčkih je cilj zdravljenja preprečevanje ali prenehanje aktivne krvavitve, zlasti v možganih.
- Transfuzije trombocitov: Ker trombociti mame nimajo nadlegovalnega antigena in zato ne bodo uničene, bi bilo idealno, da trombocitov, transfuziranih dojenčku, prihajajo iz matere ali od donorja, podobnega mati. Ta proces lahko traja dolgo in v resničnem življenju ni vedno praktičen. Če je trombocitopenija huda (<20.000 celic na mikroliter) ali če pride do krvavitve, so transfuzije trombocitov pridobljene iz donatorskega sistema prostovoljcev. Ti se pogosto uporabljajo istočasno kot intravenski imunski globulin, ki podaljša življenjsko dobo trombocitov.
- Intravenski imunski globulin (IVIG): IVIG se lahko infundira z dojenčkom, da odvzame imunski sistem. IVIG vsebuje številna protitelesa večkratnih darovalcev. Ta protitelesa preplavijo imunski sistem in upočasnijo uničenje trombocitov, podobno kot zdravljenje ITP. To se uporablja v povezavi s transfuzijami trombocitov.
- Svetovanje: Starše, ki imajo otroka z NAIT, je treba svetovati glede tveganja, da se to zgodi v prihodnjih nosečnostih. Glede na to tveganje je treba nadzorovati prihodnjo nosečnost pri visokokrognem porodničarju. Zdravilo IVIG lahko dajemo materi med nosečnostjo ali pa se lahko plodu, ki se razvije, prenese trombocitov, da se prepreči huda krvavitev. Carski rez je priporočen za dostavo, da se prepreči krvavitev.
> Referenca
> Karen S. Fernandez in Pedro de Alarcon. Neonatalna trombocitopenija. NeoReviews. 2013.