Pregled simptomov, diagnosticiranja in zdravljenja
Opredelitev
Imunska trombocitopenija (ITP), prej imenovana idiopatska trombocitopenična purpura, je stanje, v katerem imunski sistem vašega telesa napada in uniči trombocite, ki povzročajo nizko število trombocitov ( trombocitopenija ). Trombociti so potrebni za krvotenje krvi in če nimate dovolj, lahko pride do krvavitev.
Simptomi ITP
Simptomi ITP so povezani s povečanim tveganjem krvavitve zaradi nizkega števila trombocitov.
Vendar pa je veliko ljudi z ITP brez simptomov.
Nosečnice
Krvavitev iz dlesni
Krv v urinu ali blatu
Prekomerna menstrualna krvavitev, znana kot menoragija
Petechiae - te majhne rdeče pike lahko spominjajo na izpuščaj, vendar so dejansko majhna količina krvavitev pod kožo
Enostavna modrica - modrice so lahko velike in občutljive pod kožo
Blood blisters v notranjosti ust, znan kot purpura
Vzroki ITP
Na splošno se število trombocitov zmanjša v ITP, ker vaše telo tvori protitelesa, ki se pritrdijo na trombocite in jih označijo za uničenje. Ko ti trombociti tečejo skozi vranico (organ v trebuhu, ki filtrira krv), prepozna te protitelesa in uniči trombocite. Tveganje proizvodnje trombocitov se lahko zmanjša. ITP ponavadi razvije po nekaj vznemirljivem dogodku, včasih vaš zdravnik morda ne bo mogel določiti, kaj je bil ta dogodek.
Virusi: pri otrocih ITP pogosto sprožijo virusne okužbe. Virusna okužba se ponavadi pojavlja nekaj tednov pred razvojem ITP. Medtem ko imunski sistem ustvarja protitelesa za boj proti virusni okužbi, je po naključju tudi protitelesa, ki se pritrdijo na trombocite.
Imunizacije: ITP je bil povezan z uporabo cepiva MMR (ošpice, mumps, rdečke). Na splošno se pojavi v 6 tednih po prejemu cepiva. Pomembno je priznati, da je to redek dogodek, pri katerem je bilo odobreno 2,6 cepljenja za vsakih 100 000 cepljenj MMR. To tveganje je manjše od tveganja za razvoj ITP, če ste okužili ošpice ali rdečkobe. Huda krvavitev je v teh primerih redka in več kot 90% ljudi bo imelo rešitve ITP v 6 mesecih.
Avtoimunska bolezen: ITP se šteje za avtoimunsko motnjo in je povezan z drugimi avtoimunskimi boleznimi, kot so lupus in revmatoidni artritis. ITP lahko v začetni predstavitvi enega od teh zdravstvenih stanj.
Diagnoza ITP
Podobno kot pri drugih krvnih motnjah, kot sta anemija in nevtropenija , je ITP ugotovljen na celotni krvni preiskavi (CBC). Za ITP ni nobenega diagnostičnega testa. To je diagnoza izključenosti, kar pomeni, da so bili izključeni drugi vzroki. Na splošno se v ITP zmanjša le število trombocitov; število belih krvnih celic in hemoglobin sta normalna. Vaš zdravstveni delavec ima lahko trombocite pregledane pod mikroskopom (imenovanim periferno kri), da se število trombocitov zmanjša po številu, vendar se zdi normalno. Med obdelavo lahko imate drugo testiranje za izključitev raka ali drugih razlogov za nizko število trombocitov, vendar to ni vedno potrebno. Če mislite, da je vaša ITP sekundarna za avtoimunsko bolezen, boste morda morali preskusiti posebej za to.
Zdravljenje ITP
Trenutno je zdravljenje ITP odvisno od prisotnosti simptomov krvavitev in ne specifičnega števila trombocitov. Cilj terapije je prenehanje krvavitve ali povečanje števila trombocitov do "varnega" območja.
Čeprav tehnično ni "zdravljenje", se morajo ljudje z ITP izogibati jemanju zdravil, ki vsebujejo aspirin ali ibuprofen, ker ta zdravila zmanjšujejo delovanje trombocitov.
Opazovanje: Če trenutno nimate simptomov krvavitve, vam lahko zdravnik skrbi, da vas skrbi, ne da bi vam dali zdravila.
Steroidi: Steroidi, kot sta metilprednizolon ali prednizon, so najpogostejši zdravili, ki se uporabljajo za zdravljenje ITP po vsem svetu. Steroidi zmanjšajo uničenje trombocitov v vranici. Steroidi so zelo učinkoviti, vendar pa lahko traja več kot teden, da povečajo število trombocitov.
IVIG: Intravenski imunski globulin (IVIG) je običajno zdravljenje za lTP. Na splošno se uporablja za bolnike s krvavitvijo, ki potrebujejo hiter porast števila trombocitov. Uporablja se kot intravenska infuzija (IV) v nekaj urah.
WinRho: WinRho je IV zdravilo, ki se lahko uporablja za povečanje števila trombocitov pri ljudeh z določenimi krvnimi tipi. To je hitrejša infuzija kot IVIG.
Transfuzija trombocitov: Transfuzije trombocitov pri ljudeh z ITP niso vedno v pomoč, vendar jih je mogoče uporabljati v določenih okoliščinah, kot če bi morali opraviti operacijo.
Če vaš ITP vztraja in se ne odziva na začetne tretmaje, vam zdravnik lahko priporoči druga zdravljenja, kot so:
Splenektomija : V ITP so trombociti uničeni v vranici. Z odstranitvijo vranice se lahko podaljša življenjska doba trombocitov. Pred odločitvijo za odstranitev vranice je treba pretehtati koristi in tveganja.
Rituksimab : Rituksimab je zdravilo, imenovano monoklonsko protitelo. Ta zdravila pomagajo uničiti bele krvničke, ki proizvajajo protitelesa proti trombocitom, imenovane B-celice. Upanje je, da ko vaše telo proizvaja nove B-celice, ne bodo več protitelesa proti trombocitov.
Trombopoietinski agonisti: Nekatera najnovejša zdravljenja sta agonisti trombopoetina (TPO). Ta zdravila so eltrombopag (oralno) ali romiplostim (subkutano); spodbujajo vaš kostni mozeg, da naredi več trombocitov.
Razlike pri otrocih in odraslih
Pomembno je omeniti, da je naravna zgodovina ITP pogosto drugačna pri otrocih in odraslih. Več kot 80% otrok z diagnozo ITP bo imelo popolno ločljivost. Mladostniki in odrasli imajo večjo verjetnost, da razvijejo kronično ITP, ki postane vseživljenjsko zdravstveno stanje, ki lahko ali ne potrebuje zdravljenja.
> Vir:
> CE Neunert, DL Yee. Bolezni trombocitov. V: CD Rudolph, AM Rudolph, GE Lister, LR First in AA Gershon eds. Rudolphova pediatrija . 22. izd. New York: McGraw Hill Medical, 2011.