Razprava o drugem in tretjem zdravljenju
Čeprav ima večina otrok in majhno število odraslih z imunsko trombocitopenijo (ITP) normalno število trombocitov, bodo nekateri imeli kronično pot. Zamisel o kronični ITP je lahko zaskrbljujoča, zato si oglejmo, kaj to pomeni tukaj.
Prvič, ITP lahko kategoriziramo kot:
- Primarno: primarno ITP je posledica avtoimunskega uničenja trombocitov. Pri otrocih je večina primerov primarna ITP.
- Sekundarni: sekundarni ITP je povezan z drugim pogojem, kot so lupus , HIV , hepatitis C ali kronična limfocitna levkemija .
Čeprav so zdravljenja za razrešitev krvavitve za primarno in sekundarno ITP lahko podobna, je zdravljenje sekundarnega ITP osredotočeno na osnovno zdravstveno stanje. Boljši nadzor osnovnega zdravstvenega stanja lahko izboljša trombocitopenijo.
Primarni ITP se potem lahko razdeli na:
- Novo diagnosticirano: Diagnoza na tri mesece.
- Stalno: ITP, ki traja več kot tri mesece.
- Kronična: če je trajna več kot dvanajst mesecev, je označena kot kronična.
- Ognjevarni: Ta izraz se običajno uporablja za definiranje ITP, ki zahteva zdravljenje (bolnik ima simptome krvavitve), ki je odporen proti terapiji prve linije (steroidi, IVIG, WinRho) ali splenektomiji .
Kljub dejstvu, da bo večina odraslih z diagnozo primarnega ITP nadaljevala s kroničnim potekom, bo večina vzdrževala stabilno in varno število trombocitov (na splošno pomeni več kot 20.000 celic na mikrolitre), kjer je spontana krvavitev manj verjetna.
Ti bolniki lahko še vedno občasno potrebujejo dodatne tečaje zdravljenja. Eden od primerov je operacija, pri kateri je število trombocitov pogosto višje, da bi preprečili krvavitve med postopkom.
Drugo zdravljenje
Izziv je za tiste paciente, ki kljub prvemu zdravljenju še vedno krvavijo.
V preteklih letih se je splenektomija štel za nosilec drugega linijskega zdravljenja. Splenektomija deluje na dva načina. Prvič, odstranjuje primarno mesto uničenja trombocitov. Drugič, odstranjuje nekaj limfocitov, ki tvorijo protitrombocitna protitelesa, živijo v vranici. Odstranitev teh limfocitov lahko poveča življenjsko dobo trombocitov.
Splenektomija ima znano zgodovino, pri kateri se je odzvalo več kot 85 odstotkov bolnikov, velika večina pri normalizaciji števila trombocitov. Kljub tej stopnji uspešnosti splenektomija ni brez nevarnosti, še posebej vseživljenjskega tveganja prevelike sepse (resne bakterijske okužbe).
Zaradi tega tveganja nekateri zdravniki menijo, da je rituksimab drugo linijsko zdravljenje. Rituksimab je protitelo, ki se veže na limfocite B (eno od belih krvnih celic, ki tvorijo protitelesa), zaradi česar jih je treba uničiti. Z manjšo produkcijo protiteles proti plateletu iz limfocitov B se trombocitov ne uniči. Rituksimab se navadno daje v obliki IV infuzije enkrat tedensko štiri tedne, toda včasih je mogoče dati manj tednov. Odziv na rituksimab je bolj variabilen od splenektomije, pri nekaterih bolnikih pa imajo trajne odzive, drugi pa relapsirajo.
Zdravljenje tretje linije
Na srečo zdaj obstajajo tretje linijske terapije za ITP.
Že vrsto let se je verjel, da so v ITP trombocitov normalno nastali v kostnem mozgu, a so bili uničeni ob sproščanju v obtok. Zdaj znani strokovnjaki, da je trombocitna funkcija slabša. To znanje je povzročilo razvoj zdravil, imenovanih agonistov receptorjev trombopoietina (TPO).
V ZDA trenutno obstajajo dva agonista receptorja TPO, eltrombopag in romiplostim. Elthrombopag je peroralno zdravilo, ki se jemlje vsak dan, romiplostim pa se daje enkrat tedensko kot subkutano injekcijo. Čeprav se lahko zdi, da je eltrombopag lažje zdravljenje, ker ga jemljejo usta, ne moremo jesti hrane, ki vsebuje kalcij, več ur pred in po odmerku.
Ko je določen vzdrževalni odmerek, se lahko odrasli učijo, kako upravljati romiplostim doma.
Agonisti receptorjev TPO se štejejo za zdravila za kronično vzdrževanje, ki se uporabljajo za ohranjanje števila trombocitov, ki so dovolj visoke, da preprečijo krvavitev. Ta zdravila se lahko uporabljajo pri otrocih in odraslih s kroničnim ITP.
Kot pri mnogih medicinskih terapijah se lahko vrstni red prve, druge in tretje linije razlikuje glede na posamezne značilnosti bolnika. Če imate vprašanja ali skrbi glede vaše terapije, se o njih pogovorite z zdravnikom.
Viri:
Bussel JB. ITP pri otrocih: upravljanje kronične bolezni. V: UpToDate, Post TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA.
George JN in Arnold DM. ITP v odraslih: druga linija in poznejše terapije. V: UpToDate, Post TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA.