Pregled preobremenitve z železa iz več transfuzij
Preobremenitev z železom je pogoj, v katerem je v telesu več železa, kot ga telo lahko odstrani. Tehnični izraz za preobremenitev z železom je hemohromatoza. Obstajajo dva glavna razloga za preobremenitev z železom: 1) dedno hemohromatozo ali 2) transfuzijsko hemohromatozo. Naslednja hemoromatska bolezen je stanje, ki se prenese v družine. Transfuzijska hemohromatoza se pojavi, ko oseba zahteva več transfuzij rdečih krvnih celic (RBC).
Železo najdemo znotraj hemoglobina , beljakovine znotraj RBC. Železova naloga je pomagati prenašati kisik v vsa tkiva. Običajno telo absorbira dovolj količine železa iz vaše prehrane, da nadaljuje s proizvodnjo RBC. Če ne jeste dovolj hrane z železom, postanejo nizki nivoji železa nizki, kar povzroči anemijo pri pomanjkanju železa . Ko RBC pridejo do konca svojega življenja, se železo v njih reciklira, da se uporablja pri novih RBC, ki se proizvajajo.
Zakaj več transfuzij RBC povzroči preobremenitev z železom?
Železo najdemo znotraj vseh RBC v enoti krvi, ki je transfundirana. Vsaka transfuzija RBC, ki jo oseba prejme, je v bistvu intravenska (IV) infuzija železa. Težava je v tem, da je telo omejeno, da se znebi tega prekomernega železa. Poleg tega ljudje s talasemijo absorbirajo več železa, kot ga potrebujejo iz svoje prehrane, ki poslabšuje težavo.
Kdo je v nevarnosti za preobremenitveno preobremenitev z železom?
Vsakdo, ki prejme več transfuzij RBC, je ogrožen, vendar so osebe, ki so odvisne od transfuzij, največje tveganje.
To bi vključevalo ljudi s srpastimi boleznimi, ki so imeli možgansko kap (ali so ogroženi za možgansko kap ), beta talasemijo , anemijo Diamond Blackfan , aplastično anemijo in mielodisplastični sindrom med drugim. Tudi ljudje z rakom, ki potrebujejo več transfuzij med zdravljenjem s kemoterapijo ali presaditvijo kostnega mozga, prav tako ogrožajo prekomerno obremenitev z železom.
Kako zdravnik spremlja preobremenitev z železom?
Ljudje, ki potrebujejo vseživljenjsko transfuzijo, so na splošno pozorni na preobremenitev železa. Pri teh bolnikih lahko čezmerno obremenitev železa opazimo po 12 do 15 transfuzijah RBC. Preobremenitev z železom se običajno spremlja s krvnim testom, imenovanim feritin, na začetku. Feritin predstavlja skupno količino železa, shranjenega v telesu. Ferritin je običajno pripravljen na urnik, vsak do tri mesece, tako da vaš zdravnik vidi, kako trenira (to je, ali se vrednost povečuje?). Zdravljenje z zdravilom Chelation, ki se uporablja za odstranjevanje železa, se običajno začne, ko je feritin večji od 1000 ng / ml. Na žalost na ravni feritina vplivajo stvari, ki niso preobremenitve z železom. Med boleznijo in vnetjem lahko opazimo zvišane ravni feritina.
Zaradi omejitev s feritinom smo razvili druge metode za oceno preobremenitve železa. Prej smo železno preobremenitev spremljali z jetrnimi biopsijami, kjer smo odstranili majhen del jeter in ocenili železo. Trenutno lahko večino ljudi spremljate s slikanjem magnetne resonance (MRI) jeter in / ali srca. MRI lahko izračuna vsebnost železa v jetrih (LIC), ki je podobna rezultatom biopsije jeter.
Začetek kelacije se začne, ko je vrednost LIC večja od 3 mg na gram suhe teže jeter. Podobno lahko MRI srca izmeri količino železa v srčni mišici.
Kakšne zaplete lahko naletijo na preobremenitev z železom?
Ko vse tipične lokacije za shranjevanje železa niso več na voljo, se lahko železo shranjujejo v jetrih, srcu, trebušni slinavki in endokrinih organih (običajno imenujemo žleze). Kadar je železo shranjeno na teh mestih, poškoduje organ. To lahko povzroči fibrozo ali brazgotinjenje jeter, kardiomiopatijo (bolezen srčne mišice), diabetes mellitus (zaradi železa v trebušni slinavki), hipotiroidizem (nizka raven ščitničnega hormona) in hipogonadizem (kar povzroča zmanjšan libido in impotenco pri moških in pomanjkanju menstrualnih ciklov pri ženskah).
Da bi preprečili te resne in potencialno smrtno nevarne zaplete, se preobremenitev z železom obravnava agresivno.
Kako je preobremenitvena preobremenitev z železom obdelana?
Preobremenjenost z železom iz transfuzij se zdravi s kelacijsko terapijo, zdravilom za odstranjevanje železa iz telesa. Na voljo so tri zdravila.
- Deferoksamin (Desferal)
- Deferasirox (Jadenu ali Exjade)
- Deferipron (Ferriprox)
Terapevtska flebotomija : če na neki točki lahko prekinete transfuzijo, se lahko preobremenitev z železom obravnava s serijsko flebotomijo. Flebotomija je podobna krvni donaciji, kjer se iz telesa odstrani velika količina krvi. V odstranjenih RBC so železo in ko jih nadomeščajo kostni mozeg, bo uporabil presežek železa, shranjenega v telesu.
> Viri:
> Schrier SL in Bacon BR. Helatacijska terapija za talasemijo in druge železove preobremenitvene države in sindromi preobremenjenosti železa, ki niso hereditarna hemokromatoza. V: UpToDate, Post TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA.