Motnja kostnega mozga
Pri aplastični anemiji (AA) se kostni mozeg preneha izločati dovolj rdečih krvnih celic, belih krvnih celic in trombocitov. Aplastična anemija se lahko pojavi v kateri koli starosti, vendar je pogosteje diagnosticirana pri otrocih in mlajših odraslih. Motnja se pojavi pri približno dveh do šestih posameznikih na milijon prebivalcev po vsem svetu.
Približno 20% posameznikov razvije aplastično anemijo kot del dednega sindroma, kot so anemija Fanconi , dezeskeratoza congenita ali Blackfan Diamond anemija .
Večina posameznikov (80%) je pridobila aplastično anemijo, kar pomeni, da so jo povzročile okužbe, kot so hepatitis ali virus Epstein-Barr, toksična izpostavljenost sevanju in kemikalijam ali zdravila, kot sta kloramfenikol ali fenilbutazon. Raziskave kažejo, da je aplastična anemija lahko posledica avtoimunske motnje.
Simptomi
Simptomi aplastične anemije pridejo počasi. Simptomi so povezani z nizkimi koncentracijami krvnih celic:
- Nizko število rdečih krvničk povzroča anemijo, s simptomi, kot so glavobol, omotica, utrujenost in bledica (bledica)
- Nizko število trombocitov (potrebnih za strjevanje krvi) povzroča nenavadne krvavitve iz dlesni, nosu ali podplutbe pod kožo (majhne pike, imenovane petechiae)
- Nizko število belih krvnih celic (potrebnih za boj proti okužbi) povzroča ponavljajoče se okužbe ali dolgotrajno bolezen.
Diagnoza
Simptomi aplastične anemije pogosto kažejo pot do diagnoze. Zdravnik bo dobil celotno število krvnih celic (CBC), krv pa se pregleda pod mikroskopom (brisanje krvi).
CBC bo pokazala nizke koncentracije rdečih krvnih celic, belih celic in trombocitov v krvi. Če pogledamo celice pod mikroskopom, bomo razlikovali aplastično anemijo z drugimi krvnimi motnjami.
Poleg krvnih preiskav se pod mikroskopom odvzame tudi biopsija kostnega mozga (vzorec).
Pri aplastični anemiji bo pokazala nekaj novih krvnih celic, ki se tvorijo. Preučevanje kostnega mozga pomaga tudi pri razlikovanju aplastične anemije od drugih motenj kostnega mozga, kot so mielodisplastična motnja ali levkemija.
Staging
Klasifikacija ali postavitev bolezni temelji na merilih Mednarodne študije o neplodnosti pri anesteziji, ki določa ravni glede na število krvnih celic, prisotnih v krvnih preiskavah in biopsiji kostnega mozga. Aplastična anemija je razvrščena kot zmerna (MAA), huda (SAA) ali zelo huda (VSAA).
Zdravljenje
Za mlade osebe z aplastično anemijo presaditev kostnega mozga ali matičnih celic nadomešča okvarjeni kostni mozeg z zdravimi krvotvornimi celicami. Transplantacija nosi veliko tveganj, zato se včasih ne uporablja kot zdravljenje za posameznike s srednjega rodu ali starejše osebe. Približno 80% posameznikov, ki prejemajo presaditev kostnega mozga, so popolnoma okrevali.
Pri starejših je zdravljenje aplastične anemije osredotočeno na zatiranje imunskega sistema z Atgamom (anti-thymocyte globulin), Sandimmune (ciklosporinom) ali Solu-Medrolom (metilprednizolonom), samega ali v kombinaciji. Odziv na zdravljenje z zdravili je počasen in približno ena tretjina posameznikov ima recidiv, ki se lahko odzove na drugi krog zdravil.
Posameznike z aplastično anemijo bodo zdravili strokovnjaki za kri (hematolog).
Ker imajo posamezniki z aplastično anemijo majhno število belih krvnih celic, so ogroženi zaradi okužbe. Zato je preprečevanje okužb in njihovo zdravljenje hitro, ko se pojavijo, pomembno.
Vir:
"Aplastična anemija." O boleznih. 10. november 2006. Aplastična anemija in MDS International Foundation, Inc. 2. december 2006