Presejanje in preprečevanje možganske kapi pri anemiji srčnih celic

Hod je nekaj, kar se večina ljudi povezuje s starejšimi sorodniki, zato se lahko zgodi kot šok, ki ga imajo tudi otroci. V novorojencih in otrocih se pojavljajo stročnice, na srečo pa je na splošno tveganje nizko (manj kot 1 odstotek otrok). Srčne (srčne) bolezni in anemija srpastih celic (hemoglobin SS ali srpasto beta nič talasemija) so najpogostejši vzroki možganske kapi v otroštvu.

Brez ustreznega pregleda bo enajst odstotkov otrok s srpastocelično anemijo doživelo možgansko kapo do 20 let. Približno enemu od štirih bolnikov bo do 45 let prišlo do kapi. Poročanje o takšnih novicah o vašem otroku je lahko šokantno, vendar z ustreznim pregledom lahko to tveganje znatno zmanjšamo.

Zakaj so ljudje z anemijo trebušne celice izpostavljeni tveganju za možgansko kap?

Večina otrok s srpastocelično anemijo doživi ishemični možganski kap, kar pomeni, da se pretok krvi ne more priti v eno področje možganov. Srbeče celice poškodujejo obloge velikih arterij (krvnih žil, ki prenašajo kisik v tkiva) možganov, zaradi česar postanejo bolj ozki. Te ozke krvne žile je bolj verjetno, da jih blokira snop srpastih celic. Ko se to zgodi, je pretok krvi blokiran in kisika ni mogoče dostaviti na določeno območje možganov, kar povzroča poškodbe.

Simptomi

Strimer pri otrocih z anemijo srpastih celic je podoben možganskim kapam pri starejših odraslih.

Otroci lahko doživijo:

Kaj naj storim, če mislim, da nekdo doživi možgansko kap?

Pokličite 911. Hod nastane zdravstveni izredni dogodek, ne glede na vzrok.

Zgodnje zdravljenje je ključnega pomena za preprečevanje dolgotrajnih zapletov.

Dejavniki tveganja

Tveganje za ishemično kap je najvišje pri otrocih, mlajših od desetih let. To tveganje se zmanjša do približno 30 let, nato se tveganje ponovno poveča. Tveganje za hemoragične kapi (kapi, ki jih povzroča krvavitev) je najvišja pri najstnikih in mlajših odraslih.

Tveganje možganske kapi je največje pri bolnikih s SS hemoglobinom in talasemijo beta nič. Tveganje pri bolnikih s hemoglobin SC in srpasto beta plus talasemijo (zlasti pri majhnih otrocih) je precej manj, zato pri teh bolnikih ne priporočamo presejanja, razen če obstajajo dodatni pomisleki.

Preprečevanje

V poznih osemdesetih in zgodnjih devetdesetih letih 20. stoletja so raziskovalci ugotovili, da se lahko transcranialni doppler (TCD) uporabi za pregled bolnikov s srpastocelično anemijo, da se ugotovi tveganje ishemične možganske kapi. TCD je neinvazivni ultrazvok, ki se uporablja za merjenje pretoka krvi skozi glavne arterije možganov. Za to je ultrazvočna sonda postavljena na templje, kjer je kostna lupina tanjša, kar omogoča tehniku ​​merjenje hitrosti krvnega pretoka. Na podlagi teh vrednosti se lahko TCD označijo kot normalne, pogojne in nenormalne. Čeprav imajo otroci s pogojnimi vrednostmi TCD nekoliko večje tveganje za možgansko kap, imajo tisti z nenormalnim TCD najvišjo stopnjo tveganja in jih je treba postaviti v preventivni načrt zdravljenja.

Čeprav se TCD zdi preprost preskus, to ni tako enostavno, kot se sliši. Obstaja veliko dejavnikov, ki lahko vplivajo na meritve med TCD. Vročina in bolezni začasno zvišujejo vrednosti TCD. Nasprotno, transfuzije krvi začasno znižujejo vrednosti TCD. V bistvu bi moral biti vaš otrok na svojem osnovnem zdravju, ko se izvaja TCD.

Spanje vpliva tudi na pretok krvi v možgane, tako sedacijo (dajanje zdravil, ki bolnikom pomagajo pri spanju / spanju med postopkom) ali pa se spanje med izpitom ne priporoča. Mlajši otroci morda težko sodelujejo in še vedno lahko, starši pa lahko pomagajo pri igranju filma ali branju knjig med postopkom.

Kako dobro je TCD pri prepoznavanju bolnikov s tveganjem za možgansko kap?

Opredelitev nenormalnega TCD, ki ji je sledil hiter začetek zdravljenja, je zmanjšalo tveganje za možgansko kap z otroci s srpastocelično anemijo z 11% na 1%. Vsi otroci z nenormalnimi TCD-ji ne bi imeli možganske kapi brez zdravljenja, toda zaradi možganske kapi imajo resne dolgoročne posledice, vsi bolniki so enaki.

Kako se prepreči strok, če je TCD nenormalen?

Če ima vaš otrok s anemijo srpastih celic nenormalno TCD, se priporoča, da se TCD ponovi v enem do dveh tednih. Če je TCD še enkrat nenormalen, se priporoča, da se začne na kroničnem programu za transfuzijo.

Klinična študija STOP-1 je pokazala, da je začetek kroničnega programa za transfuzijo močno zmanjšal tveganje kapi. Kronična transfuzijska terapija je sestavljena iz pridobivanja krvnih transfuzij vsake tri do štiri tedne. Cilj transfuzije je, da se odstotek hemoglobina S zmanjša z več kot 95 odstotkov na manj kot 30 odstotkov, da se zmanjša tveganje srpnih celic, ki blokirajo pretok krvi v arterijah možganov.

Ali bo moj otrok vedno moral biti na kronični transfuziji?

Morda pa tudi ne. V nedavnem večinstitucionalnem preskušanju, imenovani TWiTCH, so bili specifični bolniki (na podlagi stvari, kot so ravni hemoglobina S, slikanje možganov, vrednosti TCD, ki so se vrnile na normalno stanje), lahko prehodile iz kronične transfuzijske terapije do terapije s hidroksiureo . Te bolnike počasi odvajamo od transfuzij, ker se je zdravljenje s hidroksiureo počasi povečalo.

Bolniki s pomembnimi spremembami v krvnih žilah v možganih lahko dolgoročno potrebujejo kronično transfuzijsko zdravljenje, podobno kot pri bolnikih, pri katerih je prišlo do kapi.

Viri:

George A. Preprečevanje kapi (začetnega ali ponavljajočega se) pri boleznih srpov. V: UpToDate, Post TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA. (Dostopen 11. maja 2016.)