Pri anemiji srpastih celic je trenutno najboljši zdravilo za preprečevanje zapletov, ki se imenuje hidroksiurea, včasih skrajšani HU. Hydroxyurea je bila prvič razvita kot zdravilo za kemoterapijo v šestdesetih letih 20. stoletja. Uporabljen je bil za najrazličnejše maligne bolezni na začetku, vendar se je že več kot 25 let uporabljal pri bolezni srpastih celic. Hydroxyurea je edina odobrena zdravila za zdravilo FDA (zdravila in zdravila) za zdravljenje anemije srpastih celic.
Kako zdravilo Hydroxyurea deluje pri anemiji srpastih celic?
Pri anemiji srpastih celic hidroksiureja pomaga telesu pri proizvodnji večjega fetalnega hemoglobina (Hb F). To je hemoglobin pri novorojenčkih. Novorojenčki z boleznijo srpastih celic nimajo zapletov v prvih nekaj mesecih življenja, ker plodni hemoglobin preprečuje, da bi rdeča krvna celica povzročala srbečico. To zvišanje fetalnega hemoglobina pomaga ohranjati rdeče krvne celice okrog namesto srne. Te okrogle rdeče krvne celice gladko prehajajo skozi krvne žile.
Kakšne so prednosti zdravljenja s hidroksisurom?
V številnih študijah pri otrocih in odraslih z anemijo srpastih celic je zdravljenje s hidroksiureo povezano z manj bolečimi krizami, manjšimi akutnimi sindromi v sindromu (zapletom v pljučih), zmanjšanjem potrebe po transfuziji in zmanjšanjem potrebe po hospitalizaciji. Hydroxyurea tudi povečuje vaš hemoglobin, zaradi česar ste manj anemični .
Poleg tega je bila terapija s hidroksiureo povezana z daljšo pričakovano življenjsko dobo pri odraslih z anemijo srpastih celic.
Stranski učinki
Na podlagi odmerkov, ki se uporabljajo pri anemiji srpastih celic, so neželeni učinki relativno blagi. Redko vidimo izgubo las, rane v ustih in povečano tveganje za okužbe, povezane s kemoterapijo.
Hydroxyurea lahko zmanjša bele krvničke, hemoglobin in trombocite. Zaradi tega neželenega učinka vam bo vaš zdravnik skrbno spremljal vaše število s popolno krvno sliko in številom retikulocitov. Občasno so vidne trebušne bolečine, vendar je to običajno blago in se razreši brez poseganja. Še en stranski učinek je temnenje nohtov, imenovane melanonichyia. Na splošno je večina bolnikov sposobna najti odmerek hidroksiuree, ki jih lahko prenašajo z nekaj stranskimi učinki.
Kateri bolniki bi morali razmisliti o zdravljenju s hidroksiureo?
V skladu z najnovejšimi smernicami upravljanja s srpskimi celicami iz Nacionalnega instituta za srce, pljuča in kri (objavljeno leta 2014), bi morali vsem otrokom s hemoglobinskim SS in s srpasto beta nulo talasemijo nuditi terapijo s hidroksiureo, da bi preprečili zaplete po 9 mesecih starosti. Pri odraslih je treba zdravljenje s hidroksiureo upoštevati pri bolnikih, ki imajo 3 ali več bolečih kriz na leto, bolečine, ki moti dnevne aktivnosti, zgodovino akutnega sindroma prsnega koša ali hudo anemijo, ki moti dnevne aktivnosti.
Ali Hydroxyurea povzroči raka?
Zgodovinsko gledano, to je bila velika skrb. Bolniki, ki so bili prvotno zdravljeni s hidroksiureo, so imeli razmere, ki so povečale tveganje za malignozev (rak), a ker so pri zdravljenju s hidroksurezo razvili rak, so ga pripisovali zdravilu.
Pri boleznih srpov je odgovor ne. Glede na študijo, objavljeno leta 2014, ki se je posebej osredotočila na bolnike s srpasto boleznijo, so tisti, ki so jemali hidroksiureo, niso imeli večjega tveganja za raka v primerjavi s tistimi, ki niso jemali hidroksiuree.
Ali lahko vzamem hidroksiureo med nosečnostjo?
V tem času ni priporočljivo jemati hidroksiuree med nosečnostjo. Zdravilo Hydroxyurea je zdravilo razreda D, ki kaže, da obstaja tveganje za razvoj ploda. Obstaja majhno število primerov, ki poročajo o normalni nosečnosti pri ženskah s srpasto boleznijo, ki je nadaljevala hidroksiureo, vendar so potrebne dodatne informacije.
Ali lahko kdajkoli nehate jemati hidroksiureo?
Ne, hidroksiurea ni zdravilo. Deluje samo, če ga vzamete po navodilih. Hidroksiurea je kronična zdravilo za kronično bolezen, podobno zdravilom, ki dnevno uživajo osebe z visokim krvnim tlakom.
> Viri:
> Castro O, Nouraie M, Oneal P. Hidroksikarbamidna obdelava v boleznih srpastih celic: ocene možne nevarnosti za ljukemijo in koristi preživetja v hospitalizaciji. British Journal of Hematology . 2014, 167: 687-691.
> Ware RE. Kako uporabljati hidroksiureo za zdravljenje zelo mladih bolnikov. Krvava . 2010; 115 (26): 5300-5311.