Pravkar ste bili diagnosticirani s preobremenitvijo železa (imenovano tudi hemosiderozo), ki je posledica številnih transfuzij rdečih krvnih celic, ki ste jih prejeli. O tem tveganju ste morda že znali zgodaj v načrtu zdravljenja, morda pa niste. Preobremenitev z železom lahko povzroči številne zaplete, zato je pomembno, da imate dober načrt zdravljenja.
Kelatorji železa (zdravila, ki odstranjujejo železo iz telesa) se običajno uporabljajo pri ljudeh s talasemijo ali drugimi oblikami anemije, ki zahtevajo več transfuzij rdečih krvnih celic.
Osebe s dedno hemohromatozo se zdravijo s serijsko flebotomijo (fizično odstranjevanje krvi).
Železne kelacijske možnosti
Trenutno so v Združenih državah na voljo trije različni železni kelatorji. Vsak ima svoje prednosti in slabosti. Pri odločanju o tem, kateri zdravili je treba uporabiti, se tehtajo več dejavnikov.
Deferoksamin
Deferoxamine (blagovna znamka Deferral) se je v Združenih državah uporabljal več kot štirideset let. Deferoksamin se lahko daje v obliki intravenske (IV) infuzije v bolnišnici, vendar pogosteje ljudje s preobremenjenostjo železa dajejo deferoxaminu subkutano (pod kožo) doma. Infuzijo ponovite več kot 8 do 12 ur ponoči z uporabo majhne črpalke na akumulator. Lahko pride do lokalnih kožnih reakcij, vendar jih je mogoče zdraviti z zmanjšanjem odmerka / hitrosti infundiranja ali s kremo hidrokortizona.
Večina ljudi dobro prenaša deferoksamin, toda zato, ker je treba infuzije dajati v daljšem časovnem obdobju, mnogi ljudje izčrpavajo to zdravljenje.
Pri visokih odmerkih se lahko pojavi sluh in izguba vida, zato je treba med zdravljenjem z deferoksaminom vsakoletno preiskavo sluha in vida.
Deferasirox
Najpogostejši kelator železa, ki se uporablja v Združenih državah, je deferasiroks. Učinkovito je pri odstranjevanju železa iz jeter in srca, pri katerih sta najverjetneje preobremenjena.
Zdravilo Deferasirox je na voljo v dveh formulacijah: disperzibilna tableta (raztopljena v tekočini), imenovana Exjade, in tableta, ki jo je mogoče pogoltniti, imenovano Jadenu.
Ena od največjih koristi deferasiroxa je, da je peroralno zdravilo enkrat na dan. Na žalost ni tekoče oblike deferasiroksa. Čeprav je zdravilo Jadenu enostavno zaužiti tableto, bo večina otrok z anemijami, ki so odvisne od transfuzije, razvile preobremenitev z železom, preden bodo lahko pogoltnile tablete. Pri teh otrocih se lahko uporabi Exjade.
Pomanjkanje te formulacije je, da preprosto okusi icky. Tableta se raztopi v tekočini, vendar se pogosto ne raztopi v celoti, tekočina pa dobi kredo. Okus se lahko nekoliko izboljša tako, da ga dodate v jabolčni ali pomarančni sok. V kliničnem preskušanju, ki poteka, je treba oceniti učinkovitost zrnc deferasiroxa, ki jih je mogoče posejati s hrano. Zdravilo Deferasirox se lahko uporablja tudi pri ljudeh s talasemijo, ki niso odvisne od transfuzije, starejših od 10 let.
Deferipron
Deferipron (Ferriprox) je najnovejši kelator železa, odobren v Združenih državah. Čeprav je deferipron peroralni odmerek, ga trenutno vzamemo trikrat na dan. Na voljo je kot tableta ali tekočina. Zdi se, da je deferipron lahko najboljši zdravilo za odstranjevanje železa iz srca.
Čeprav večina ljudi tolerira deferipron brez težav, je največji možni neželeni učinek agranulocitoza, zelo nizka raven števila nevtrofilcev, ki lahko poveča tveganje za okužbe. Medtem ko je na tem zdravilu, je treba število nevtrofilcev tesno spremljati z tedensko popolno krvno sliko (CBC).
Kombinacijska terapija
Nekateri ljudje z želodčno preobremenitvijo lahko zahtevajo zdravljenje z več kot enim kelatorjem hkrati. To lahko povzroči deferasiroks ali deferipron vsak dan z infuzijami deferoksamina 3 do 4-krat na teden.
Če imate vprašanja o tem, ali je določen kelator železa pravi za vas, o tem pogovorite s svojim zdravstvenim delavcem.
Poskrbite, da boste vzeli zdravilo v skladu z navodili in obvestite svojega zdravnika o kakršnih koli skrbeh, ki jih imate.
> Vir:
> Schrier SL in Bacon BR. Zdravljenje s kelacijo za talasemijo in druga stanja preobremenitve z železom. > V: UpToDate, Post TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA.