Ključno je preverjanje in zgodnja intervencija
Tako velika kot talasemija in intermedia talasemija lahko povzročita več kot samo anemijo. Komplikacije, povezane s talasemijo, delno določajo resnost vaše posebne vrste talasemije in zdravljenje, ki ga potrebujete. Ker je talasemija krvna bolezen, lahko vpliva katerikoli organ.
Učenje, da ste zaradi svoje talasemije izpostavljeni resnim zdravstvenim težavam, je zaskrbljujoče.
Vedite, da je vzdrževanje redne zdravstvene oskrbe ključnega pomena za pregledovanje teh zapletov in začetek zgodnjega zdravljenja.
Spremembe skeleta
Proizvodnja rdečih krvnih celic (RBC) se pojavlja predvsem v kostnem mozgu. V primeru talasemije je ta proizvodnja RBC neučinkovita. Eden od načinov, kako telo poskuša izboljšati proizvodnjo, je razširitev razpoložljivega prostora v kostnem mozgu. To najpomembnejše prihaja v kosteh lobanje in obraza. Ljudje lahko razvijejo tisto, kar se imenuje "talasemična faca" - čičerka, kot so lica in vidno čelo. Zgodnji začetek kronične transfuzijske terapije lahko to preprečijo.
Pri mladostnikih in mlajših odraslih se lahko pojavijo osteopenija (šibke kosti) in osteoporoza (tanke in krhke kosti). Ne razume se, zakaj se te spremembe pojavljajo pri talasemiji. Osteoporoza je lahko dovolj resna, da povzroči zlome, še posebej zlome vretenc. Zdi se, da transfuzijska terapija ne preprečuje tega zapleta.
Splenomegalija
Vranica je sposobna proizvajati rdečih krvnih celic (RBC); običajno izgubi to funkcijo okoli 5. meseca nosečnosti. V talasemiji lahko neučinkovita proizvodnja RBC v kostnem mozgu sproži vranico, da nadaljuje s proizvodnjo. V poskusu, da bi to naredili, se vranica raste po velikosti (splenomegalija).
Ta proizvodnja RBC ni učinkovita in ne izboljša anemije. Zgodnje uvedbo transfuzijske terapije lahko to preprečijo. Če splenomegalija povzroči povečanje volumna in / ali frekvence transfuzije, se lahko zahteva splenektomija (kirurško odstranitev vranice).
Žolčni kamni
Talasemija je hemolitična anemija, kar pomeni, da rdeče krvne celice uničijo hitreje, kot jih je mogoče proizvesti. Uničenje rdečih krvnih celic sprosti bilirubin, pigment, iz rdečih krvnih celic. Ta prekomerni bilirubin lahko povzroči razvoj več žolčnih kamnov. Pravzaprav bo več kot polovica ljudi z beta talasemijo večinoma imela žolčne kamne do 15. leta starosti. Če žolčni kamni povzročajo znatno bolečino ali vnetje, se lahko zahteva odstranitev žolčnika (holecistektomija).
Preobremenitev z železom
Ljudje s talasemijo so ogroženi zaradi razvoja preobremenitve z železom , imenovane tudi hemoromatoze. Prekomerno železo izvira iz dveh virov: ponavljajočih se rdečih krvnih celic in / ali večje absorpcije železa iz živil. Preobremenitev z železom lahko povzroči pomembne zdravstvene težave v srcu, jetrih in trebušni slinavki. Zdravila, imenovana kelatorji železa, se lahko uporabljajo za odstranjevanje železa iz telesa.
Aplastična kriza
Ljudje s talasemijo (kot tudi druge hemolitične anemije) zahtevajo visoko stopnjo nove proizvodnje rdečih krvnih celic.
Parvovirus B19 je virus, ki povzroča klasično bolezen pri otrocih, imenovanih Peta bolezen. Parvovirus okuži matične celice v kostnem mozgu, ki preprečujejo proizvodnjo RBC za 7 do 10 dni. To zmanjšanje proizvodnje RBC pri osebi s talasemijo povzroči nastanek hude anemije in ponavadi potrebo po transfuziji RBC.
Endokrini problemi
Prekomerna preobremenitev železa v talasemiji lahko povzroči, da se železo deponira v endokrinih organih, kot so trebušna slinavka, ščitnica in spolni organi. Železo v trebušni slinavki lahko povzroči razvoj diabetes mellitus. Železo v ščitnici lahko povzroči hipotiroidizem (nizka raven ščitničnega hormona), ki lahko povzroči utrujenost, povečanje telesne mase, hladno nestrpnost (občutek mraza, ko drugi ne) in grobe lase.
Železo v spolnih organih (hipogonadizem) povzroča zmanjšan libido in impotenco pri moških in pomanjkanje menstrualnih ciklov pri ženskah.
Srčne in pljučne težave
Srčne težave niso redke pri ljudeh beta talasemije. Širjenje srca se pojavi zgodaj v življenju zaradi anemije. Z manj krvi, srce potrebuje črpanje težje povzroči širitev. Transfuzijska terapija lahko pomaga pri preprečevanju tega. Dolgotrajna preobremenitev železa v srcni mišici je pomemben zaplet. Železo v srcu lahko povzroči nepravilne srčne utripe (aritmije) in srčno popuščanje. Začetek železovega kelacijskega zdravljenja zgodaj je ključnega pomena za preprečevanje teh življenjsko ogrožajočih zapletov.
Čeprav niso popolnoma razumljeni, se ljudje s talasemijo zdijo tveganja za razvoj pljučne hipertenzije ali visokega krvnega tlaka v pljučih. Ko je krvni tlak zvišan v pljučih, postane srce črpanje krvi v pljuča, kar lahko privede do zapletov srca. Simptomi so lahko subtilni, tako da so preizkusni preizkusi ključnega pomena, da se zdravljenje lahko začne zgodaj.
> Viri:
> Benz EJ. Klinične manifestacije in diagnoza talasemije. V: UpToDate, Post TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA.
> Standardi oskrbovalnih smernic za talasemijo-2012. http://thalassemia.com/SOC/index.aspx