Majhna skupina bolnikov nikoli ne ve, kje se je rak prvič začel
Rak na dojki. Rak na prostati. Rak debelega črevesa. Bolniki z rakom so označeni glede na izvor malignih bolezni. Ta kategorizacija služi resničnemu namenu: eden najpomembnejših dejavnikov pri določanju možnosti zdravljenja in prognoze je izvor raka, "primarnega tumorja".
Toda za približno tri od vsakih 100 bolnikov z rakom, nikoli ni bilo najdenih izvirnih spletnih mest za raka.
To pomeni, da pacient predstavlja z novimi simptomi (kot so bolečine ali krvavitve ali komolca) ali je asimptomatičen (nima simptomov), vendar je na fizičnem pregledu, rutinskem rentgenu ali drugi študiji, da ima raka. Dejansko diagnosticirano je metastaza raka - tumor (ali tumor), ki je zrasel iz celic, ki so potovali iz nedoločljivega primarnega raka in napadli drugo mesto (ali mesta) v telesu. Metastaza je biopsirana, diagnosticirana je raka, preiskava se sproži za primarni tumor, celovita ocena, ki je običajno močno odvisna od študij radiološkega slikanja, kot so CT skeni. Toda prvotni primarni maligni tumor nikoli ne najdemo. Glede na to, da označujemo vse bolnike z rakom, je ta edinstvena skupina trpela zaradi "raka neznanega primarnega izvora (CUP)".
Torej, kako je mogoče, da ne najdemo prvotnega rakavega tumorja? Konec koncev, tudi pri bolnikih, pri katerih se je rak že metastaziral na druga mesta (kot so jetra, pljuča, kost in / ali možgani), je izvor metastaz, primarnega tumorja, pogosto velik in skoraj vedno opredeljen kot masa na mamografu, vozliču na preskusu prostate, rast, ugotovljeno med kolonoskopijo.
Torej, kako lahko primarni tumor izgine? Obstaja več možnih razlag. Nekateri primarni tumorji lahko prerastejo svojo krvno oskrbo in umrejo ali se skrčijo na nezaznavno velikost, izginjajo, medtem ko se oddaljene metastaze raka še naprej povečujejo. Pri drugih bolnikih se med postopkom za zdravljenje benigne bolezni lahko kirurški odstranijo nepojasnjeni primarni tumor.
Na primer, Food & Drug Administration nedavno odvrača od uporabe minimalno invazivnega ("laparoskopskega") kirurškega orodja, ki se uporablja pri izvajanju histerektomije (odstranitev maternice) za benigne tumorje, ki se imenujejo fibroidi. Izkazalo se je, da eden od 350 žensk, ki so podvržene histerektomiji zaradi tega ne-rakavega stanja, neznani vsakomur, prikriva rak maternice, ki se imenuje sarkom, in uporaba tega posebnega kirurškega instrumenta (morcelatorja) lahko razširi nepojasnjene rakave celice , v škodo bolnika.
Ali je pomembno, če primarnega raka ni mogoče najti? Na žalost pri bolnikih s CUP-jem je zelo pomembno. Tudi dejanski izvor posameznikovega raka ima velik pomen glede možnosti zdravljenja in prognoze (vključno s preživetjem). Torej, čeprav številni raki izvirajo iz podobnih vrst tkiv (na primer, se pojavijo prsi, ščitnica, prostata in drugi raki iz žleznih tkiv), obstajajo pomembne in klinično pomembne celične razlike med žlezastimi tkivnimi vrstami (dojke proti ščitnici, za primer).
Pri bolnikih s CUP smo začeli s kategorizacijo rakavih celic v eno od štirih skupin glede na njihov videz in druge celične lastnosti: Adenokarcinom (žlezasta tkiva, približno 60% primerov CUP); Slabo diferencirani karcinoma (agresivne rakave celice, ki ne kažejo nobenega specifičnega tipa tkiva, približno 20% do 30% primerov CUP); Squamous Carcinoma (ki predstavlja manj kot 10% primerov CUP, podobno koži in celicam, ki obkrožajo določene organe); in nevroendokrinskega karcinoma (redke, celice, ki spominjajo na tiste, razpršene po telesu, ki proizvajajo hormone).
In danes lahko rakave celice postavimo skozi nešteto molekularnih testov, ki po svoji DNK iščejo genetski prstni odtis, ki bolj jasno nakazujejo njihovo točno tkivno poreklo.
Z čim več informacij o vrsti celic, zdravniki raka naredijo izobraženo uganko glede režima zdravljenja, ki najverjetneje vpliva na rak in koristi bolniku s CUP. Na žalost, saj CUP po definiciji predstavlja metastatsko (razpršeno) bolezen, in glede na to, da z natančnostjo ne vemo natančnega izvora malignosti bolnika, je celotna napoved zelo slaba. Mediano preživetje (polovica preživi dlje in polovico) pri bolnikih s CUP manj kot štiri mesece; v enem letu po diagnozi je manj kot 25% bolnikov s CUP-om živo, pri petih letih pa manj kot 10%.
Torej, kaj naj storite, če se vam ali vašemu ljubljencu diagnosticira rak, vendar ni mogoče ugotoviti primarnega malignoma? Takoj prestavite svojo oskrbo v glavno institucijo za rak (nacionalno priznan center za raka ali velik akademski objekt). CUP je redko maligno stanje, ki zahteva izkušnje, strokovno znanje in tehnologijo za ocenjevanje in zdravljenje, institucije za raka pa so napolnjene z izkušnjami, strokovnostjo in tehnologijo. Takšna institucija bo izvedla napredne radiološke študije slikanja in molekularno testiranje pri poskusu identificiranja primarnega tumorja in dajanja ciljnega zdravljenja. In če je diagnoza CUP nespremenjena, so ustanove za raka največja verjetnost učinkovite terapije in specializirane, sočutne oskrbe za bolnika in njihove ljubljene.