A Onemogočanje motenj krvnih plovil
Klippel-Trenaunay-Weberjev sindrom (KTW), znan tudi kot Parkes-Weberjev sindrom, je motnja krvnih žil, ki je prisotna ob rojstvu. Raziskovalci niso prepričani, zakaj se to zgodi, ker se zdi, da ni genetsko preneseno. Klippel-Trenaunay-Weberjev sindrom vpliva na moške in ženske. Ni znano točno, kako pogosto se to zgodi.
Simptomi
Simptomi sindroma KTW lahko vključujejo:
- Veliko pristanišče vino madež rojstni dan (običajno prvi simptom opazil), ki jih povzročajo drobne krvne žile pod kožo. Morda je temno rdeča, vijolična, vstana, lahko pa ima udarce na njej, ki zlahka krvavijo. Najpogosteje pristanišče vino madež je veliko in ker sindrom KTW običajno prizadene nogo (trikrat bolj verjetno kot drugi deli), rojstni znak zajema, na primer, iz zadnjice in kolka do prstov na prizadeto stran telesa.
- hemangiomi - nenormalne mase krvnih žil
- krčne žile
- zapletov krvnih žil, imenovanih arteriovenskih malformacij (AVM)
- prekomerna rast mehkega tkiva in kosti v prizadeti nogi
Težave s krvnimi žilami in preveliko rastlino povzročajo krvavitve, bolečine, okužbe kože (celulitis), težave pri hoji in krvni strdki (ki lahko prekinejo krvni obtok v nogi ali potujejo v druge dele telesa in povzročijo škodo). Vsaka oseba s sindromom Klippel-Trenaunay-Weber je prizadeta na lastno pot in težave, ki se lahko pojavijo, so lahko le zelo neprijetne za hudo onesposobitev.
Dve krvni žil s podobnimi simptomi sta Klippel-Trenaunayjev sindrom in Sturge-Weberjev sindrom . Oboje povzročata pristaniško vino in malformacije krvnih žil. Vendar pa v nasprotju s sindromom Klippel-Trenaunay, Parkes-Weberjevim sindromom in Sturge-Weberjevim sindromom spadajo AVM in so verjetneje, da bodo hujše s težjimi simptomi.
Diagnoza
Simptomi sindroma Klippel-Trenaunay-Weber so prisotni ob rojstvu. Diagnoza temelji na simptomih, zlasti prisotnosti pristaniškega vina in pretirane rasti mehkega tkiva ali kosti. CT skeniranje in MRI sta koristna pri določanju obsega sindroma.
Zdravljenje
Zdravljenje sindroma KTW se osredotoča na simptome. Mnogim ljudem pomagajo preproste tretmaje, kot so elastične kompresijske nogavice, ki zmanjšujejo bolečine in otekline. Laserska terapija lahko zmanjša ali odpravi pristaniško vino. Včasih je potreben kirurški poseg za odstranitev velikega hemangioma ali odstranjevanje prekomerne tkiva iz noge, ki je slabo poraščeno. V redkih primerih je morda treba amputirati prizadeto nogo zaradi krvnih strdkov ali hudega zaraščanja.
Čeprav so izčrpavajoči in boleči, veliko ljudi, ki imajo sindrom Klippel-Trenaunay-Weber, dobro delajo z malo zdravljenja. Kirurgija je potrebna le v hujših primerih.
Vir:
> "Opis sindroma Klippel-Trenaunay." Razumevanje sindroma Klippel-Trenaunay. Podporna skupina Klippel-Trenaunayovega sindroma. 26. maja 2009