Simptomi, diagnosticiranje in možnosti zdravljenja limfoplazmacitnega limfoma
Kaj je zdravilo Waldenstromova makroglobulinemija in kaj morate vedeti, če ste diagnosticirani s to boleznijo?
Waldenstrom makroglobulinemija - definicija
Waldenstromova makroglobulinemija (WM) je redka vrsta non-Hodgkinovega limfoma (NHL) . WM je rak, ki prizadene B limfocite (ali B celice) in je značilno prekomerno produkcijo proteinov, imenovanih protitelesa IgM.
WM se lahko imenuje tudi Waldenstromova makroglobulinemija, primarna makroglobulinemija ali limfoplazmacitični limfom.
V WM se pojavijo nenormalnosti rakavih celic v limfocitih B tik pred zorenjem v plazemske celice. Plazemske celice so odgovorne za proizvodnjo beljakovin protiteles proti infekcijam. Zato povečano število teh celic povzroči povečano količino specifičnega protitelesa IgM.
Znaki in simptomi WM
WM lahko vpliva na vaše telo na dva načina.
Izgubi kostni mozeg. Celice limfoma lahko množijo vaš kostni mozeg, zaradi česar vaše telo težko proizvede ustrezno število trombocitov, rdečih krvnih celic in belih krvnih celic . Zaradi tega bodo ti primanjkljaji povzročili znake in simptome, značilne za anemijo (nizko število rdečih krvnih celic), trombocitopenijo (nizko število trombocitov) in nevtropenijo (nizko število nevtrofilcev - nevtrofili so ena vrsta belih krvnih celic) . Nekateri od teh simptomov lahko vključujejo:
- Nenormalne ali nenavadne krvavitve, kot so krvavenje dlesni, čudne modrice ali krvavitve iz nosu
- Občutek nenavadno utrujen, čeprav si dovolj spal
- Kratka dihanje s katerimkoli naporom
- Pogoste okužbe ali bolezen, za katere se pravkar ne morete boriti
- Bleda koža
Hiperviscosity . Poleg učinka na kostni mozeg povečana količina proteina IgM v vaši krvi lahko povzroči tako imenovano hiperviskoznost.
Na kratko, hipervisovnost pomeni, da se kri postane debela ali gobavost in lahko težko teče skozi krvne žile. Hiperviscoznost povzroči še en poseben niz znakov in simptomov, ki vključujejo:
- Spremembe v vidu, kot so zamegljenost ali poslabšanje vida
- Mentalno stanje se spremeni, na primer zmedenost
- Omotičnost
- Glavoboli
- Odprtost ali mravljinčenje v stopalih ali rokah
Kot pri drugih vrstah limfoma so lahko rakave celice prisotne tudi na drugih področjih telesa, zlasti v vranici in jetrih ter povzročajo bolečino. Morda so prisotne tudi otečene bezgavke .
Ne pozabite, da so ti znaki in simptomi lahko subtilni in so lahko prisotni v mnogih drugih manj resnih pogojih. Če imate pomisleke glede kakršnih koli sprememb v vašem zdravju, je vedno najbolje, da se posvetujete s svojim zdravnikom ali izvajalcem zdravstvenega varstva.
Kaj povzroča WM?
Kot v primeru številnih drugih vrst raka, ni znano, kaj povzroča WM. Vendar pa so raziskovalci ugotovili nekatere dejavnike, ki se zdijo pogostejši pri ljudeh z boleznijo. Znani dejavniki tveganja so:
- Starost, starejša od 60 let
- Zgodovina stanja, imenovane monoklonalna gamopatija nedoločenega pomena (MGUS)
- Zgodovina WM v družini
- Okužba z virusom hepatitisa C
Poleg tega se WM pojavlja pri moških pogosteje kot pri ženskah in pri kavkaških ljudeh pogosteje kot pri afriških Američanih.
Diagnosticiranje WM
Kot pri drugih vrstah raka krvi in kostnega mozga se WM navadno diagnosticira z uporabo krvnih preiskav ter biopsije in aspiracije kostnega mozga .
Popolna krvna slika lahko kaže na zmanjšanje števila normalnih zdravih krvnih celic, kot so rdeče krvne celice, trombociti in bele krvničke. Poleg tega bodo krvni testi pokazali povečanje količine proteina IgM.
Biopsija kostnega mozga in aspirac bo zagotovila podrobnosti o vrstah celic v kostnem mozgu in pomagal zdravniku razlikovati WM od drugih oblik limfoma.
Kako se zdravi WM?
WM je zelo nenavaden tip raka, raziskovalci pa imajo še vedno veliko pot do znanja o različnih razpoložljivih možnostih zdravljenja in kako se medsebojno primerjajo glede na njihovo učinkovitost. Zato lahko ljudje, ki so na novo diagnosticirani z WM, lahko sodelujejo v kliničnih preskušanjih, da bi znanstvenikom pomagali pri razumevanju tega stanja.
V tem trenutku ni znano zdravilo za WM, vendar obstajajo številne možnosti, ki so pokazale nekaj uspeha pri obvladovanju bolezni.
- Plazmafereza: nenormalno velike količine IgM v krvi lahko povzročijo hiperviskoznost ali debelino krvi. Ta debela kri lahko otežuje hranila in kisik v vseh celicah telesa. Odstranjevanje nekaterih IgM iz krvi lahko pomaga zmanjšati debelino krvi. Med plazmoferezo se bolnikova krv počasi kroži s strojem, ki odstranjuje IgM in se nato vrne v svoje telo.
- Kemoterapija in bioterapija: bolniki z WM se pogosto zdravijo s kemoterapijo. Obstaja več različnih kombinacij zdravil, ki se lahko uporabljajo. Nekatere med njimi vključujejo kombinacijo cytoxana (ciklofosfamida) in rituksana (rituksimaba) in deksametazona ali Velcade (bortezomiba) plus rituksana in deksametazona. Obstaja veliko drugih zdravil in kombinacija zdravil, ki se zdravijo z WM v praksi in v kliničnih preskušanjih.
- Presaditev matičnih celic: Ni znano, kakšna vloga vloge matičnih celic pri zdravljenju WM. Na žalost lahko napredujoča starost mnogih WM bolnikov omeji uporabo alogenega presadka, ki ima lahko strupene neželene učinke, vendar je lahko avtologna presaditev po kemoterapiji z visokim odmerkom razumna in učinkovita možnost, zlasti za tiste, ki imajo ponovitev bolezni .
- Splenektomija: Tako kot druge vrste NHL imajo lahko bolniki z WM tudi povečano vranico ali splenomegalijo. To je posledica nastanka limfocitov v vranici. Pri nekaterih bolnikih lahko odstranitev vranice ali splenektomije zagotovi remisijo od WM.
- Pazi in počakaj: dokler WM ne povzroča težav, se bo večina zdravnikov odločila za pristop »pazi in čakati« na zdravljenje. V tem primeru vas bo vaš specialist še naprej natančno spremljal in odložil bolj agresivne terapije (in s tem povezane neželene učinke), dokler jih ne potrebujete. Čeprav je težko predstavljati, da bi skozi vsakodnevno življenje z rakom v telesu in raziskave ne kažejo, da bolniki, ki odložijo zdravljenje, dokler ne začnejo zapleti, nimajo slabših rezultatov od tistih, ki začnejo zdraviti takoj.
Povzemanje
Waldenstromova makroglobulinemija ali WM je zelo redka vrsta NHL, ki je diagnosticirana le pri približno 1.500 ljudi na leto v ZDA. Je rak, ki prizadene limfocite B in povzroča nenormalno visoko količino protiteles IgM v krvi.
Ker je tako neobičajno in ker se naše znanje limfoma stalno širi, trenutno ni enotnega režima zdravljenja za WM. Zato je veliko bolnikov, ki so na novo diagnosticirani z WM, spodbudili k sodelovanju v kliničnih preskušanjih, da bi znanstveniki pomagali, da bi se naučili več o tem nenavadnem raku krvi, in v upanju, da bodo imeli možnost uporabljati zdravila, ki bodo zdaj postala standard v prihodnost.
Viri
Bachanova, V., Burns, L. Hematopejska transplantacija matičnih celic za Waldenstromovo makroglobulinemijo. Časopis za presaditev kostnega mozga marca 2012. 47: 330-336
Dimopoulos, M., Kastritis, E. in I. Ghobrial. Waldenstromova makroglobulinemija: klinična perspektiva v dobi nove terapije. Annals of Oncology . 2016. 27 (2): 233-40.
Hillman, R., Ault, K. (2002) Hematologija v klinični praksi 3. izdaja. McGraw-Hill: New York.
Kristinsson, S .; Landgren, O. Kaj povzroča Waldenstromovo makroglobulinemijo: genetske ali imunske dejavnike ali kombinacijo? Klinični limfomski mielom in levkemija oktober 2011. 11: 85- 87.
Oza, A. in S. Rajkumar. Waldenstrom makroglobulinemija: napoved in upravljanje. Journal of Blood Cancer . 2015. 5: e296.
Tedeschi, A. Benevolo, G., Varettoni, M., Battista, M., Zinzani, P., Visco, C., Meneghini, V., Pioltelli, P., Sacchi, S., Ricci, F., Nichelatti , M., Zaja, F., Lazzarino, M., Vitolo, U., Morra, E. Fludarabin plus ciklofosfamid in rituksimab v Waldenstromovi makroglobulinemiji. Rak Januar 2012. 118: 434-443.