Anplastični celični limfom (ALCL) je relativno redka vrsta ne-Hodgkinovega limfoma (NHL), ki izhaja iz T-celic. T-celice so vrsta imunskih celic, ki telo ščitijo pred okužbami. Obstajata dve vrsti anaplastičnih velikih celičnih limfomov, primarni sistemski tip in primarni kutani tip.
- Sistemski tip vpliva na bezgavke in druge organe.
- Kožni tip vpliva predvsem na kožo
Primarni sistemski tip
Sistemska vrsta ALCL vpliva na otroke in odrasle. Pri odraslih je relativno redek limfom, pri otrocih pa pri 1 od 10 primerov vseh limfom. Večina posameznikov s tem limfom se najprej pritožuje nad povečanimi bezgavkami , čeprav le redko prizadene črevesje ali kost brez vključevanja bezgavk.
Diagnoza se opravi z biopsijo iz bezgavka ali prizadetih organov. Biopsija kaže poseben anaplastični vzorec tega limfoma pod mikroskopom. Patolog bo pogosto testiral biopsijsko tkivo s posebnimi markerji limfoma, ki lahko identificirajo edinstveno molekulo, imenovano CD30, na površini rakavih celic v ALCL. Prisotnost te molekule CD30 ločuje od drugih vrst NHL .
Izvaja se tudi marker test za poseben protein, imenovan protein ALK. Niso vsi posamezniki z ALCL pozitivni za ALK.
Tisti, ki imajo beljakovine ALK, bolje po zdravljenju bolje od tistih, ki jih ne. Otroci so bolj verjetno, da imajo beljakovine ALK kot odrasli.
Ko se potrdi diagnoza ALCL, se izvede vrsta testov, da se najde faza limfoma .
Sistemski ALCL se zdravi s kemoterapijo. Rezultati zdravljenja so na splošno dobri, zlasti za tiste, ki so ALK-pozitivni.
Rituksimab , monoklonsko protitelo, ki se uporablja v večini običajnih oblik NHL, se v ALCL ne uporablja, ker ne deluje za limfome T-celic. Namesto tega Brentuximab vedotin (Adcetris) cilja na molekulo CD30 in ga je leta 2011 odobrila FDA za zdravljenje ALCL pri tistih, ki imajo bolezen, ki ostane po zdravljenju, ali pri katerih se je bolezen vrnila po predhodni uspešni obravnavi.
Primarni tip kože
Kožni tip ALCL vpliva predvsem na kožo. To je druga najpogostejša vrsta ne-Hodgkinovega limfoma, ki prizadene kožo - po kožnem limfomu celice T (CTCL) . ALCL kože je še vedno redko stanje, ki vpliva predvsem na starejše odrasle.
Prizadeti posamezniki najprej zaznajo otekline ali razjede na koži. Obisk zdravnika običajno povzroči biopsijo kože, kar potrjuje diagnozo. Marker študije za posebno molekulo CD30 so potrebni za označevanje bolezni kot ALCL.
Približno 1 od 4 oseb s kožo ALCL je prizadelo bezgavke v bližini kožnih vozlov ali razjed. Preskusi se lahko izvajajo, da se izloča limfom v prsnem košu in trebuhu. Preskus kostnega mozga je mogoče opraviti kot del rutinskih preiskav.
ALCL kože ima odlično prognozo. Je počasna rastlina, ki je redko smrtno nevarna.
Pri nekaterih bolnikih morda celo izginejo brez zdravljenja. Za tiste s kožnimi lezijami, omejenimi na majhno območje, je radioterapija zdravljenje izbire. Tiste, ki imajo obsežno kožno vpletenost, se lahko zdravijo z majhnimi odmerki zdravila, imenovane metotreksat, v obliki peroralnih tablet ali injekcij.
Viri:
Odobritev FDA za zdravilo Brentuximab Vedotin, Nacionalni institut za raka, 1. julij 2013.
Zdravljenje ne-Hodgkinovega limfoma za otroke - za zdravstvene delavce (PDQ®), Nacionalni inštitut za raka, posodobljen 1. 1. 2016.
Zdravljenje odraslih ne-Hodgkinovih limfomov - za zdravstvene delavce (PDQ®). Nacionalni inštitut za raka. posodobljeno 1/15/2016.