Mantle Cell Limfoma

Definicija, značilnosti limfoma plaščnih celic


Kaj je limfom plasti celic, in kaj naj vedem o tej vrsti raka?

Pregled

Mantle Cell Limfom je občasni tip non-Hodgkinovega limfoma (NHL) . V to skupino spadajo le 5-7% vseh NHL. Je limfom B limfocitov ali "B-celic". Čeprav se zdi, da je pod mikroskopom rahlo naraščajoč tumor z nizkimi ocenami, ponavadi raste hitro in se obnaša kot visokokakovostni limfom.

Imenuje se "mantle" celični limfom, ker se najprej pojavlja v delu bezgavka, imenovane "mantle" cona.

Dejavniki tveganja

Mantle Cell Limfom je pri moških pogostejši kot pri ženskah in pri starejših. Povprečna starost pri diagnozi je več kot 60 let. Ni definiranih dejavnikov tveganja za pridobivanje te vrste limfoma, čeprav so bili številni dejavniki, od okužb do kemičnih izpostavljenosti, obravnavani kot možni dejavniki tveganja za ne-Hodgkinov limfom na splošno.

Simptomi

Limfom plaščnih celic se začne v bezgavkah. Prva stvar, ki jo večina ljudi opazuje, so povečane vozlišča v vratu, prepuhu ali pazduhih. Bolezen na splošno hitro raste in do trenutka, ko ga zdravnik vidi, se je bolezen razširila na druge organe v telesu. Za nekatere ljudi se bolezen počasi povečuje, nekaj onkologov pa se imenuje "indolentno", vendar je to izjema. V kostnem mozgu, vranici, grlu so prizadeti mnogi ljudje, v krvi pa so navadno limfomske celice.

Nekateri ljudje lahko prizadenejo črevesje in povzročijo simptome, kot so bolečine v trebuhu ali driska.

Diagnoza

Preizkusi limfoma Mantle Cell so enaki kot pri drugih vrstah limfoma. Vključujejo preiskave krvi, preglede in test kostnega mozga . Ko testi razkrijejo, kateri deli telesa so prizadeti, se lahko določi stopnja bolezni .

Večina ljudi ima III ali IV stopnjo bolezni, ki se je razširila na različne organe telesa.

Zdravljenje

Limfom plaščnih celic se zdravi pretežno s kemoterapijo, vendar je kako agresivno zdravljenje odvisno od starosti. Za mlade, zdrave odrasle, je lahko kemoterapija, ki ji sledi presaditev matičnih celic, dobra izbira, vendar zahteva znatno toksičnost. Zdravljenje je občasno, razen če se bolezen diagnosticira zgodaj, cilj zdravljenja pa je, da bolezen ostane čim dlje. Večina zdravljenja je kombinirana z zdravilom Rituxan (rituksimab) in ta zdravila se lahko uporabijo tudi za vzdrževanje po zdravljenju.

Novejša zdravila, kot sta Velcade (bortezomib) in Treanda (bendamustin), so alternativa tem režimom kemoterapije. V kliničnih preskušanjih se preučujejo številne kombinacije zdravil in novih zdravil, zato je verjetno, da bodo v bližnji prihodnosti na voljo novi načini zdravljenja in kombinacije zdravljenja limfomilov plaščnih celic.

Ker se bolezen najpogosteje razvija, so zdravljenja, kot sta kirurgija in radioterapija, pogosto omejena.

Premagovanje

Spopadanje z novo diagnozo limfoma je lahko uničujoče. Kje naj začnemo, ko vas najprej diagnosticirajo? Za nekatere ljudi je lahko najboljša možnost agresivno zdravljenje.

Za druge, agresivno zdravljenje morda ni najboljša izbira. Kljub temu še vedno obstaja upanje za dobro kakovost življenja s časom, ki ga imate. Oglejte si te nasvete o ravnanju s terminalnim rakom . Pride do družine in prijateljev . Obstaja velika podporna skupnost ljudi z limfomi na spletu za tiste, ki želijo podporo drugih, ki doživljajo nekaj podobnega. In ne pozabite, da raziskave potekajo in da obstaja zelo obetaven napredek pri zdravljenju raka danes.

Viri:

Avivi, I. in A. Goy. Rafiniranje paradigme limfoma plaščnih celic: Vpliv novih terapij na trenutno prakso. Klinične raziskave raka . 2015. 21 (17): 3853-61.

Cheah, C., Seymour, J. in M. Wang. Mantle Cell Limfoma. Časopis za klinično onkologijo . Objavljeno na spletu pred tiskom 11. januarja 2016.

Dreyling, M., Ferrero, S., in evropska mreža limfomov pljučnih celic. Vloga usmerjenega zdravljenja v limfomu plaščnih celic: ali je presaditev mrtva ali živa? Haematologica . 2016. 101 (2): 104-14.

Lunning, M. in J. Armitage. Kraj presaditve v limfomu plaščnih celic. Onkologija . 2013. 27 Razdelek 2: 2-6.

Maddocks, K. in K. Blum. Strategije zdravljenja pri limfomu plaščnih celic. Zdravljenje raka in raziskave . 2015. 165: 251-70.

Martin, P. Ibrutinib - nova standardna terapija za ponovljen limfom pljučnih celic? Lancet . 4. decembra 2015 (Epub pred tiskom).

Tucker, D. in S. Rule. Ibrutinib za limfom pljučnih celic. Future Oncology . 2016. 12 (4): 477-91.

Vose, J. Mantle celični limfom: posodobitev leta 2015 o diagnostiki, stratifikaciji tveganj in kliničnem zdravljenju. American Journal of Hematology . 2015. 90 (8): 739-45.