Kutani T-celični limfom (CTCL) je limfom kože. CTCL izhaja iz T-celic , vrste limfocitov ali belih krvnih celic. CTCL ni ena bolezen, temveč skupina različnih limfomov, ki vplivajo na kožo, predvsem pa:
- Mycosis fungoides,
- Sezarski sindrom,
- Reticulum celični sarkom na koži, in
- Veliko drugih redkih limfomov.
Limfom običajno vključuje bezgavke .
Vendar so limfne celice ali limfociti prisotne v vseh organih telesa. Koža je pomembna obrambna linija za imunski sistem, nekatere T-celice pa seveda migrirajo na kožo in ščitijo pred okužbo. Rakove celice kožnega limfoma limfoma T se tudi selijo na kožo. Večina značilnosti CTCL je povezanih z lezijami ali poškodbami, ki jih povzročajo na koži.
Kutani T-celični limfom predstavlja skupino redkih vrst Non-Hodgkinovega limfoma (NHL). CTCL predstavlja le približno 1 od 40 bolnikov z novo diagnosticiranim NHL.
Dejavniki tveganja
CTCL pogosteje prizadene moške kot ženske. Posamezniki s CTCL so običajno v svojih petdesetih ali šestdesetih letih. Otroci so redko prizadeti. V zadnjih 3 desetletjih se je število oseb, ki jih je prizadel kožni limfom, presenetljivo povečalo.
Ni znano, kaj je vzrok za CTCL. Za razliko od nekaterih drugih vrst limfomov ni povezave z znanimi virusi.
V teku so raziskave, ki določajo, kaj povzroča CTCL.
Simptomi
Prvi simptomi limfoma kože so suha ali luskasta koža, rdeči izpuščaji in srbenje. Izpuščaji so pogostejši na območjih, ki ostanejo pokriti z obleko. Nekateri posamezniki lahko najprej opazijo rdeče ali temne madeže na koži. Ti simptomi niso specifični za limfome in večina ljudi se pogosto zdravi zaradi pogostejših kožnih stanj, preden se sumi na limfom.
Ker se bolezen napreduje, se lahko rdeče obliže zvišajo. Te povišane obliže so znane kot plošče. Plake se lahko kasneje spremenijo v nodularne ali neravne tumorje. Pri napredni bolezni se razjede lahko razvijejo na vrh teh lezij. CTCL se lahko razširi tudi na bezgavke ali druge organe. Večina ljudi s CTCL ima le simptome kože. Približno 10 odstotkov primerov v poznih fazah napreduje pri razvoju resnih zapletov.
Diagnoza
Za diagnosticiranje CTCL je potrebna biopsija kože. Vzorec biopsije bo pregledan pod mikroskopom za identifikacijo celic limfoma. Za odkrivanje vrste limfoma so potrebni številni drugi testi, vključno s testi za markerje limfomov (imunohistokemija) in geni limfoma. CT skeniranje ali drugi preskusi slikanja se lahko opravijo, da se ugotovi obseg bolezni.
Zdravljenje
Zdravljenje limfoma kože se precej razlikuje od načina zdravljenja drugih limfomov. Vaša strategija zdravljenja bo odvisna od obsega vpletenosti kože, vrste kožne lezije in vpletenosti vozlov ali drugih telesnih organov.
Uporabljajo se številne vrste zdravljenja:
- Kemoterapija na koži
- Celotna terapija kožnega elektronskega žarka - vrsta sevalne obravnave
- Psoralen in ultravijolični žarki
- Ultravijolični žarki
- Bexarotene - tako kot gel kot tudi tablete
- Denileukin Difitox
- Interferon alfa
- Kemoterapija z injekcijami ali tabletami
Nedavno je ameriška agencija za prehrano in zdravila (FDA) odobrila mechlorethamine gel (Valchlor) za kožno zdravljenje fungiidov mycosis, najpogostejšega tipa CTCL. Pred odobritvijo je bil mechlorethamine odobren le za intravensko zdravljenje.
Beseda iz
Evropska skupina strokovnjakov s področja konsenzov se je sestala in objavila svoja priporočila o zdravljenju različnih vrst in primerov CTCL, pri čemer je poudarila, da so terapije, usmerjene v kožo, še vedno najustreznejša možnost za fungiide v zgodnji fazi, in da lahko večina bolnikov z mikoškimi fungoidi naprej na normalno pričakovano življenjsko dobo.
Žal pa napoved še vedno ni tako dober za bolnike z napredovalo boleznijo, so opozorili, čeprav je za zelo izbrano podskupino bolnikov mogoče podaljšano preživetje doseči z alogeno presaditvijo matičnih celic (alloSCT).
Kljub vsemu pa je v zadnjem desetletju prišlo do velikega napredka glede razumevanja, kako se razvijejo fungicidi mokoze in sindrom Sezary, zato obstaja upanje, da bo to vodilo tudi v napredovanje zdravljenja.
> Viri:
> Trautinger F, Eder J, Assaf C, et al. Evropska organizacija za raziskave in zdravljenje priporočil za zdravljenje raka pri zdravljenju sindroma mikozija fungoidov / Sézary - posodobitev 2017. Eur J Cancer. 2017; 77: 57-74.