Opredelitev, simptomi, zdravljenje in prognosticiranje folikularnega limfoma
Folikularni limfom je pogosta vrsta limfoma, ki ni Hodgkin (NHL) . Običajno je počasi rastoči limfom, ki izhaja iz B-celic (limfocitov B) , vrste belih krvnih celic.
Folikularni limfom se imenuje tudi indolentni ali nizko stopni limfom zaradi njene počasne narave, tako glede na njegovo počasnejšo rast in kako se zdi pod nenormalnim (bolj diferenciranim) mikroskopom maligamen.
Dejavniki tveganja
Folikularni učinki lahko vplivajo na vsakogar od katere koli starosti, vendar je pri starejših odraslih najpogostejši. Ta povprečna starost v času diagnoze je okoli 55 let in enako vpliva na moške in ženske.
Razširjenost
Folikularni limfom je najpogostejša vrsta počasi rastočega limfoma, pri čemer je približno 15.000 ljudi v ZDA diagnosticiranih vsako leto.
Znaki in simptomi
Pojav folikularnega limfoma je pogosto subtilen, z manjšimi opozorilnimi znaki, ki lahko dolgo časa ostanejo neopaženi. Simptomi lahko vključujejo:
- Povečanje limfnih vozlov - nabrekanje bezgavk v nekaterih predelih telesa je najpogostejši simptom folikularnega limfoma. Te vozlišča se lahko počutijo v vratu , pazduhu ali prepadu, ali pa jih je mogoče opaziti pri preskusih slikanja v drugih predelih telesa (npr. Z mediastinalnimi bezgavkami v prsnem košu ali retroperitonealnih bezgavkah v trebuhu). ( Učni center za limfne vozlišča podrobneje obravnava funkcijo bezgavk in lokacij.)
- Vročina neznanega izvora (FUO) - povišana temperatura (nad 100,4 stopinj F ali 38 stopinj C), ki je prisotna tri ali več zaporednih dni brez očitnega vzroka, je lahko simptom limfoma. Namesto, da bi bili povezani z nedialagnozno okužbo, je mislil, da je FUO posledica kemičnih signalnih poti, povezanih s samim rakom, ki povečuje telesno temperaturo jedra.
- Nenamerna izguba teže - nepojasnjena izguba teže je opredeljena kot izguba 5 do 10 odstotkov telesne mase (na primer, od 7,5 do 15 kilogramov pri osebi s 150 kilogramov) v obdobju 6 mesecev ali manj.
- Nočno znojenje - Nočno znojenje se razlikuje od vročih bliskavic in znojenja v tem, da se mnogokrat pogosto usedijo in ljudje potrebujejo, da spremenijo svojo posteljnino in posteljnino, včasih večkrat ponoči.
- Utrujenost - utrujenost zaradi raka se pogosto razlikuje od "navadne utrujenosti", ker se ne izboljša z dobrim nočnim spanjem ali skodelico kave.
- Kratka sapa
- Generalizirano srbenje - srbenje se kaže v celotnem telesu in je lahko zelo intenzivno.
Simptomi B limfoma vključujejo tri primarne simptome, ki lahko pomagajo pri napovedovanju, kako se bo rak napredoval in se odzval na zdravljenje, in vključujejo:
- Zvišana telesna temperatura
- Nenamerna izguba teže
- Vleče nočno potenje
Diagnoza
Folikularni limfom se običajno diagnosticira z biopsijo limfnih vozlov . To se lahko naredi kot kirurška biopsija (z vozlišči, ki so otipljive, npr. V vratu) ali kot biopsija jedrne igle (za vozlišča globlje v telesu).
Malo vzorec prizadetega vozla vzame in pregleduje pod mikroskopom patolog. Značilnosti prizadetega vozlišča kažejo na prisotnost limfoma.
Poleg videza pod mikroskopom opravijo tudi preiskave imunohistokemije za preverjanje tumorskih markerjev limfomov CD in določitev vrste non-Hodgkinovega limfoma .
Zakaj ga imenujemo folikularni limfom
Kot večina limfomov folikularni limfomi vplivajo predvsem na bezgavke . Ko se limfne vozlobe, na katere vpliva ta limfom, pod mikroskopom kažejo zaokrožene strukture, imenovane "folikli". Limfom se zato imenuje folikularni limfom.
Preizkusi po diagnozi
Poleg zgoraj navedenih testov, povezanih z biopsijo, se ob ponovnem diagnosticiranju foliklovega limfoma običajno zahtevajo številni drugi testi.
To omogoča zdravniku, da vidi točen obseg bolezni in katere organe vpliva. Običajno so potrebni preizkusi krvi, CT in pregledi kostnega mozga .
Novejša raziskava je raziskala tudi koristnost PET / CT skeniranja za spremljanje foliklovega limfoma, na primer, ko so rezultati CT skeniranja nejasni. V PET-CT se radioaktivno oznako (18F-fluorodeoksiglukoza) injicira v bolnik pred CT skeniranjem in se aktivna bolezen prižge, če vzamejo radioaktivno glukozo. To pomaga razlikovati aktivne regije raka z območij brazgotinskega tkiva, ki se lahko zdijo podobne CT skeniranjem.
Faze
Faza folikularnega limfoma kaže, v kolikšni meri se je bolezen razširila in je pomembna pri izbiri najboljših zdravljenj in pri ocenjevanju prognoze bolezni. Limfom se razširi na bezgavke in druge organe v telesu, vključno s kostnim mozgom. Obstajajo štiri faze limfoma, ki vključujejo:
- Faza I - Vključena je samo ena bezgavka (ali limfna struktura).
- Faza II - Dve ali več bezgavk (ali limfnih struktur) so vključene, vendar samo na eni strani (nad ali pod) membrane.
- Faza III - Vključeni so bezgavki (ali strukture) na obeh straneh membrane.
- Faza IV - Limfom je prisoten v kostnem mozgu in / ali tkivih ali organih, razen limfnih vozlih ali limfnih strukturah.
Poleg števila limfom dobijo tudi oznako A ali B, pri čemer A pomeni, da ni simptomov B in B, ki kažejo prisotnost simptomov limfoma B (navedenih zgoraj pod simptomi).
Napredovanje
Folikularni limfom je ponavadi počasna rastlina in pogosto ostane neopažena dolgo časa v telesu, preden se diagnosticira. Ker so simptomi subtilni, je bolezen pogosto napredovala pred postavitvijo diagnoze, pri čemer je večina posameznikov diagnosticirana, ko je limfom stopnja III ali IV.
Tudi v bolj naprednih stadijih bolezni pa v času diagnoze običajno ni neposredne nevarnosti za življenje. Bolezen ima tendenco "voskanja in izpadanja", kar pomeni, da se več let po nekaj letih nenehno vrača in regresira. Čeprav nobena od zdravil ni kurativna v naprednih stadijih, mnogi bolniki preživijo od 8 do 10 let ali več z zdravljenjem.
Transformacija
Folikularni limfom se v določenem času prehaja skozi tkivo v aktivno progresivno bolezen. To se imenuje transformacija. Preoblikovanje se lahko pojavi v vseh celicah ali le v enem določenem delu raka. Prisotnost simptomov B povečuje možnost, da se bo tumor v bližnji prihodnosti spremenil. Po folikularnem limfomu se "preoblikuje" pogosto obravnava podobno kot difuzni velik B-celični limfom .
Vzroki
Nismo prepričani, kaj povzroča limfome, čeprav obstajajo nekateri dejavniki tveganja, povezani s povečanim tveganjem. Nekateri dejavniki tveganja, povezani z limfomom , in folikularni limfom (FL) posebej vključujejo:
- Nižja prehrana v sadju in zelenjavi
- Nižje ravni telesne aktivnosti
- Kajenje - Za razliko od drugih ne-Hodgkinovega limfoma, se tveganje za FL povečuje pri ljudeh, ki kadijo.
- Vnos alkohola - uporaba alkohola lahko vpliva na tveganje v obe smeri; majhne količine vina so povezane z nekoliko nižjim tveganjem in večje dnevne količine alkohola so povezane s povečanim tveganjem.
- Starost (kot je navedeno zgoraj, FL se s starostjo poveča)
- Debelost
- Imunosupresija
- Okoljska izpostavljenost pesticidom, industrijskim topilom in ogljikovodikom
- Genetska občutljivost lahko v nekaterih primerih prispeva.
- Za razliko od drugih vrst non-Hodgkinovega limfoma, FL ni povezan z virusnimi okužbami Epstein-Barr, H.pylori.
- Izpostavljenost UV-svetlobi je povezana z zmanjšanim tveganjem. (Vitamin D lahko igra zaščitno vlogo proti FL).
Zdravljenje
Obstaja več možnosti zdravljenja za folikularni limfom , pri čemer so najboljše izbire povezane s stopnjo raka, njeno agresivnostjo (razredom), drugimi zdravstvenimi stanji, splošnim zdravjem in kakšnimi zdravili ste imeli v preteklosti. Za zgodnjo fazo bolezni je lahko samo sevanje vse, kar je potrebno. Z naprednim stadijem bolezni se spodnja zdravila pogosto uporabljajo v kombinaciji (glejte kombinacijsko terapijo spodaj). Možnosti lahko vključujejo:
Počakajte in pazi - Če folikularni limfom ne povzroča simptomov, lahko budno čakanje pomeni "zdravljenje" izbire. Z budnim čakanjem vas bodo pozorno spremljali s preizkusi in slikami, da bi lahko začeli zdravljenje, ko rak začne napredovati. To lahko zveni zastrašujoče, čeprav je bilo ugotovljeno, da se stopnja preživetja ne spremeni, ko se uporablja ta pristop.
Terapija s sevanjem - Za fazo so lahko folikularni limfomi, sevalna terapija edina potrebna terapija in lahko zdravijo bolezen. Vključena terapija z radioterapijo (IFRT) je pogosto uporabljena sevanje. V nasprotju z razširjeno radioterapevtsko terapijo, IFRT zagotavlja sevanje le prizadetim tkivom, pri čemer varuje zdravo tkivo. (Terapija s sevanjem prinaša tveganje za nastanek sekundarnih rakov in to zmanjša to tveganje.)
Kemoterapija - kemoterapija se pogosto uporablja z dobrimi odgovori. Pogosto se uporablja kot kombinirano zdravljenje (glejte spodaj).
Ciljna terapija - Ciljna terapija uporablja zdravila, ki neposredno ciljajo na rakave celice ali signalizacijske poti, povezane z rastjo tumorja. Pogosto se uporablja monoklonsko protitelo Rituxan (rituksimab) (glejte kombinacijsko terapijo) skupaj s kemoterapijo in je pomembno spremenilo stopnjo preživetja. Monoklonska protitelesa , kot je rituksimab, so umetna protitelesa, namenjena pritrditvi na specifične markerje na celicah limfoma (oznake CD-jev). Tako rituksimab kot Gazyva (obinutuzumab) napadata CD 20 tumorski marker .
Ugotovljeno je bilo tudi, da zdravilo Treanda (bendamustin) poveča preživetje brez napredovanja bolezni, vendar ima večjo pojavnost neželenih učinkov. Gazyva (obinutuzumab) in bendamustin lahko delajo za tiste, ki se ne odzivajo na rituksimab.
Radioimunoterapija - Radioimunoterapija je zdravljenje, pri katerem se zdravilo (ponavadi monoklonsko protitelo) kombinira z delci sevanja, ki omogočajo zdravilu, da sevanje natančno prenese na rakave celice. Primer je Zevalin (itrijev-90 ibritumomab tiuksetan).
Klinična preskušanja - V kliničnih preskušanjih se trenutno preučuje veliko zdravil in postopkov, vključno z imunoterapijo zdravila Keytruda (pembrolizumab), presaditvijo matičnih celic in več. Tukaj je nekaj najnovejših odkritij v raziskavah limfoma.
Kombinacijske terapije
Obstaja več kombinacijskih terapij, ki se lahko uporabljajo na začetku ali ko folikularni limfom napreduje. Tej vključujejo
- R-Bendamustin (rituksimab in bendamustin) - Ta kombinacija se zdi, da ima manj neželenih učinkov (manj periferne nevropatije in izgube las).
- Samo zdravilo Treanda (bendamustin)
- Samo rituksimab
- R-CHOP (rituksimab, ciklofosfamid, doksorubicin, vinkristin in prednizon)
- R-CVP (rituksimab, ciklofosfamid, vinkristin in prednizon)
- Fludara (fludarabin) in rituksimaba
- Zydelig (idelalizib) z ali brez rituksimaba
- Revlimid (lenalidomid) z ali brez rituksimaba
Vzdrževalna terapija - Ko se folikularni limfom odzove, se lahko ciljno zdravljenje, kot je rituksimab, nadaljuje že nekaj let, da pomaga podaljšati remisijo .
Stranski učinki
Neželeni učinki zdravljenja bodo odvisni od specifičnega zdravljenja, ki ga prejmete. Pri ciljnem zdravljenju, kot je rituksimab, je najpogostejši neželeni učinek med infuzijami rituksimaba alergijske reakcije . Drugi neželeni učinki lahko vključujejo nizko krvno sliko ter kašelj ali izcedek iz nosu.
Prognoza
Če folikularni limfom najdemo v zgodnjih fazah, ga lahko zdravimo z radioterapijo. Toda tudi z naprednejšimi stopnjami bolezni ljudje pogosto preživijo mnogo let z zdravljenjem. Včasih se uporablja orodje, imenovano Folični lymphoma International Prognostic Index ali FLIPI, da bi dobili idejo o vaši specifični napovedi. Ta indeks obravnava več različnih dejavnikov in določa številko, ki ocenjuje 10-letno stopnjo preživetja bolezni.
Upoštevajte, da obstaja veliko različnih dejavnikov, ki vplivajo na prognozo z rakom, včasih pa ljudje živijo veliko dlje, kot je bilo pričakovano, in obratno. Vemo, da je uporaba tobaka, debelost in uporaba alkohola povezana s slabšim preživetjem, zato je zdrav življenjski slog zelo pomemben.
Premagovanje
Zdravljenje limfoma se hitro spreminja. Pomembno je, da se naučite vse o raku. Oglejte si te nasvete za raziskovanje raka na spletu . Študije nam povedo, da se ljudje, ki se izobražujejo o svojem raku, ne le bolj občutijo in nadzirajo, temveč imajo lahko tudi boljše rezultate.
Vprašajte za pomoč in pustite drugim, da vam pomagajo. Razmislite o vključitvi v skupino za podporo in / ali spletno skupino za podporo limfoma. Ne glede na to, kako ljubiti svoje prijatelje in družino, je lahko neprecenljivo govoriti z drugimi, ki se soočajo z istimi izzivi.
Najpomembnejše, ne pozabite, da se pri zdravljenju raka, kot je folikularni limfom, dogajajo pomembni napredki. Bodite lastnik zagovornika raka in se seznanite s temi odkritji. Veliko upanja.
Oskrbovanje
Če se sprašujete, kaj lahko preživlja vaš ljubljeni, boste morda želeli preveriti, kaj so preživeli rakavci pri vprašanju: kaj je všeč živeti z rakom ? Folikularni limfom, ki se počasi raste, je pogosto prisoten že več let. Z drugimi besedami, to je maraton in ne sprint. Vzemite si trenutek, da se naučite, kako skrbeti za sebe, ko vas skrbi za ljubljene osebe z rakom.
Viri
Adams, H. in T. Kwee. Prognostična vrednost začasnega FDG-PET v R-CHOP-zdravljenem difuznem velikem B-celičnem limfomu: sistematični pregled in meta-analiza. Kritični pregledi v onkologiji in hematologiji . 2016. 106: 55-63.
Ambinder, A., Shenoy, P., Malik, N. in sod. Raziskovanje dejavnikov tveganja za folikularni limfom. Napredek v hematologiji . 2012. 2012: 626035.
Burke, J., van der Jagt, R., Kahl, B. et al. Razlike v kakovosti življenja med bendamustinom-rituksimabom in R-CHOP / R-CVP pri bolnikih s predhodno nezdravljenim naprednim indolentnim nehodgkinim limfomom ali limfomom plaščnih celic. Klinični limfom, mielom in levkemijo . 2016. 16 (4): 182-190.
Flinn, I., van der Jagt, R., Kahl, B. et al. Naključno preizkušanje zdravila Bendamustin-Rituksimab ali R-CHOP / R-CVP pri prvi liniji zdravljenja nezadovoljnih NHL ali MCL: študija BRIGHT. Krvava . 2014. 123 (19): 2944-52.
Gascoyne, R., Nadel, B., Pasqualucci, L. et al. Folikularni limfom: najsodobnejša delavnica ICML v Luganu 2015. Hematološka onkologija . 2017 4. april (Epub pred tiskom).