Limfom je krvni rak, ki prizadene limfocite, neke vrste bele krvne celice. Dve glavni vrsti limfoma sta Hodgkinov limfom in ne-Hodgkinov limfom ali NHL. Čeprav se limfomi običajno začnejo v bezgavkah , se lahko pojavijo praktično kjerkoli v telesu. Ko se pojavijo izven limfnih vozlov, se imenujejo ekstranodalni limfomi.
Primarni kostni limfom je občasni ekstranodalni limfom . Ko se limfom začne zunaj limfnih vozlov, je pogostejše, da se malignomi začnejo v gastrointestinalnem traktu kot v kosteh.
Pregled
Primarni kostni limfom je izredno redko stanje, v katerem se limfom začne v kosteh. Ta bolezen predstavlja približno 1 do 2 odstotka vseh primerov limfoma , ki niso Hodgkin , z višjo incidenco od 3 do 9 odstotkov pri otrocih in mladostnikih. Rak, ki se začnejo drugje in se nato širijo v kosti, so veliko bolj pogoste kot primarni kostni limfom.
Kdo je prizadet ?
Primarni kostni limfomi vplivajo predvsem na odrasle. Moški so bolj verjetno prizadeti kot samice. Večina so ne-Hodgkinovi limfomi velikega tipa B-celice , pri katerih je število primerov najvišje med 45 in 60 letom starosti. Vendar pa je pri dnu hrbtenice na križu ali kostnem traku primarni kostni limfom najvišji incidence pri najstnikih in dvajsetih.
Redki primeri se pojavijo pri otrocih s povprečno starostjo 12 let.
Simptomi
Večina ljudi, ki jih primarni primarni limfom vpliva, najprej občutijo bolečino v svojih kosteh. Pogosto bolečine počutijo celo v mirovanju. To lahko traja več mesecev, preden pride do drugih simptomov . Ko se limfom poveča, lahko povzroči otekanje okončin in omeji gibanje roke ali noge.
Drugi simptomi limfoma, kot sta zvišana telesna temperatura in izguba telesne mase, niso pogosti.
Testi
Diagnostično slikanje, rentgenski žarki in pregledi kosti pomagajo odkriti primarni limfom kosti. Tumor kosti kaže značilne spremembe pri videzu kosti na MRI ali CT scanih. Na območjih, na katere vpliva limfom, lahko pride do uničenja kosti.
Za določitev vrste tumorja se opravi biopsija kosti. To se lahko izvede kirurško, in sicer z majhnim kosom tumorske kosti za mikroskopsko preiskavo. Drugi testi pomagajo ugotoviti, ali je tumor razširjen ali omejen na kost. PET / CT prsnega koša, trebuha in medenice se lahko uporabi za določitev obsega udeležbe bezgavk in prisotnosti oddaljene bolezni.
Vrste
Najpogosteje je primarni kostni limfom non-Hodgkinov limfom ali NHL. Hodgkinov limfom kosti je veliko manj verjeten. Med različnimi vrstami NHL je difuzni velik B-celični limfom ali DLBCL najpogostejši primarni primarni kostni limfom. Tip limfoma vodi odločitve o vrsti zdravljenja, ki bi se lahko nadaljevala.
Zdravljenje
Ker je primarni kostni limfom tako redek, enoten optimalni režim zdravljenja ni bil ugotovljen. Trenutno zdravljenje je običajno sestavljeno iz kemoterapije za nekaj ciklov v kombinaciji z radiacijsko terapijo kosti.
Zdravljenje na številnih različnih področjih ali multimodalna terapija je pogosto, vendar se v objavljenih poročilih spreminja zaporedje sevanja in kemoterapije. Stopnje preživetja primarnih kostnih limfom so pogosto boljše kot pri drugih oblikah non-Hodgkinovega limfoma.
Univerza v Miamiju poroča, da je več kot 80 odstotkov ljudi, zdravljenih zaradi primarnega kostnega limfoma, brez napredovanja bolezni 4 leta pozneje - našli so 83-odstotno preživetje brez napredovanja bolezni ali PFS v študiji s 53 bolniki. Med bolniki, ki so se zdravili s kemoterapijo ali kombinirano kemoterapijo in sevanjem, ni bilo nobene razlike.
Kljub temu pa je prišlo do izboljšanja PFS pri bolnikih z DLBCL, zdravljenih z rituksimabom in kemoterapijo.
Zaključek
Po zdravljenju so lahko pregledi PET / CT še posebej koristni za oceno odziva na zdravljenje. Študija slikanja po izbiri je PET / CT skeniranje, ki pomaga razlikovati vztrajne bolezni od fibroze. Bolnike je treba nadzorovati tudi pri dolgotrajnem ponovnem zdravljenju. Kostni limfom ima nizko stopnjo lokalnega relapsa in se najpogosteje ponovi na oddaljenih lokacijah od prvotne bolezni.
Viri
Za več informacij o tej temi si oglejte naslednje vire:
Alencar A, Pitcher D, Byrne G, et al. Primarni kostni limfom - izkušnja Univerze v Miamiju. Levkemija in limfom . 2010; 41 (1): 39-49.
Thornton E, Krajewski KM, O'Regan KN et al. Slikovne značilnosti primarnih in sekundarnih malignih tumorjev križnice. British Journal of Radiology . 2012; 85 (1011): 279-284.
Slikanje tumorjev kosti in tumorja podobnih lezij: tehnike in aplikacije; A. Mark Davies, Murali Sundaram, Steven J. James. Springer Science & Business Media, 2009.
Načela in praksa radiološke onkologije 4. Ed. Uredniki: Carlos A Perez, Luther W Brady, Edward C Halperin in Rupert K Schmidt-Ullrich. Lippincott Williams & Wilkins, 2003.
Beal K, Allen L, Yahalom J. Primarni kostni limfom: rezultati zdravljenja in prognostični dejavniki z dolgotrajnim nadaljnjim spremljanjem 82 bolnikov. Rak , 2006; 106 (12).
O'Connor AR, Birchall JD, O'Connor SR et al. Vrednost scintigrafije kosti 99mTc-MDP pri postavitvi primarnega limfoma kosti. Sporočila o jedrski medicini. 2007; 28 (7): 529-31.
Swerdlow SH, Campo E, Harris NL, et al., Eds. SZO Klasifikacija tumorjev hematopoetskih in limfnih tkiv. 4. izd. Ženeva, Švica: IARC Press; 2008.