Čeprav so limfomi vsi raki, ki vplivajo na limfocite - vrsto belih krvnih celic - včasih pa se konča tudi podobnost. Obstaja veliko različnih vrst in podtipov limfoma. Dve glavni kategoriji sta Hodgkinov limfom ali HL in ne-Hodgkinov limfom ali NHL . Večina NHL in HL sta nodalni limfomi, kar pomeni, da izvirajo iz bezgavk.
Vendar je možno, da se limfomi pojavijo skoraj povsod.
Opredelitev: primarni ekstranodalni limfom
Kadar verjamemo, da je limfom nastal zunaj bezgavk , se imenuje ekstranodalni limfom ali natančneje primarni ekstranodalni limfom. Včasih je težko natančno določiti, kje v telesu se je začel pojaviti limfom. V teh primerih lahko zdravniki sledijo bolj približni definiciji: če je imel limfom naenkrat svojo glavno tumorsko maso - njeno najbolj očitno količino - na ekstranodalnem mestu, potem se lahko šteje za ekstranodalni limfom.
Pomembne razlike
Od limfomov, ki se začnejo v bezgavkah ali nodalnih limfoma, lahko skoraj vsi imajo ekstranodalno vpletenost - to pomeni, da se lahko razširijo na ekstranodalna mesta. Limfom, ki se razširi na druge organe iz bezgavk, se NE šteje za primarni ekstranodalni limfom. Da bi bil primarni ekstranodal, mora limfom nastati zunaj bezgavk.
Pregled
Primarni ekstranodalni limfomi so veliko bolj pogosti pri NHL kot pri Hodgkinovem limfomu. Do 33 odstotkov vseh NHL se šteje za primarni ekstranodalni limfom, medtem ko je pri HL primarna ekstranodalna bolezen bolj redka.
Najpogostejša lokacija primarnega ekstranodalnega limfoma je v prebavnem traktu in skoraj vse so NHL.
Naslednja najpogostejša mesta po poti GI je koža . Vendar, ko se NHL začne samo v koži, se imenuje kožni limfom ali kožni limfom.
Ekstranodalni limfom se lahko pojavi tudi v limfoidnem tkivu vranice, kostnega mozga, timusa, tonzila in adenoidov - majhnih obližev tonzilnega tkiva, skritega tam, kjer nosni prehodi ustrezajo grlu.
Imunske ali limfoidne celice v želodcu, pljučih, v strukturah okoli oči, v ščitnici, žlezah slinavke in tankem črevesju lahko povzročijo tudi primarne limfome. Limfomi na teh območjih vključujejo " krajše limone B celic limfnega tkiva, povezanega s sluznico", ali MZBCL iz MALT, na kratko.
Primarni limfomi nosu in grla vključujejo MZBCL MALT, difuzni velik B-celični limfom ali DLBCL ter naravni morilec / T-celični limfomi.
Primarni limfomi lahko vplivajo na testise pri moških in se imenujejo primarni testikularni limfomi. Limfom v možganih, ali limfom CNS, je lahko tudi primarno. Medtem ko je primarni ekstranodalni limfom možganov in testisov povezan s težje za zdravljenje bolezni, so nedavne študije pokazale, da lahko zdravljenje, posebej prilagojeno tem spletnim mestom, povzroči znatne izboljšave.
Primarni ekstranodalni folikularni limfomi, ki niso limfomi kože, so precej redki.
Primarni kostni limfom je redko stanje, ko se limfom začne v kosti.
Primarni srčni limfom je eden redkih tumorjev srca. Primarni srčni limfom naj bi sestavljal le 1,3 odstotka vseh srčnih tumorjev in le 0,5 odstotka vseh ekstranodalnih limfomov. Ko se pojavi, je najpogostejši tip tega tumorja difuzen velik B celični limfom, in običajno sta vključena desna atrija in desna prekata.
Eno opazovanje primarnih ekstranodalnih limfomov na splošno je, da so se dramatično povečali s pojavom HIV in aidsa.
Primarni ekstranodalni limfom - Prognoza
Dejstvo, da je limfom primarni ekstranodalni limfom, je lahko dejavnik v načrtu zdravljenja in prognozi, vendar so lahko drugi dejavniki enako pomembni ali pomembnejši.
Podtip limfoma, celica B ali celica T in vsi primarni organi ali tkiva izvora so lahko vsi pomembni prognostični dejavniki.
Ekstranodalno vključevanje - napoved
Skoraj vsi vozlični limfomi se lahko razširijo na ekstranodalna mesta, vendar se v teh primerih ne štejejo za primarne ekstranodalne limfome.
V NHL so najučinkovitejši načrti zdravljenja odvisni od številnih dejavnikov, pri čemer je lahko eden od njih ekstranodalna vpletenost . Včasih je limfom, omejen na bezgavke, bolj zdravljiv in ima ugodnejšo prognozo kot limfom, ki se je razširil zunaj limfnih vozlov. Vendar pa širok razpon možnosti za ekstranodalni primarni NHL - skupaj z mnogimi drugimi dejavniki, ki vplivajo na zdravljenje in rezultate - pomeni, da je načrt zdravljenja in napovedi lahko zelo individualen.
V nekaterih primerih je ekstranodalna vpletenost bolj nakazana napredni bolezni. Pri Hodgkinovi bolezni , na primer, ekstranodalna vpletenost - razen v vranici in timusu - kaže stopnjo IV Hodgkinove bolezni. Kljub temu pa je lahko celo zdravljenje s Hodgkinovo boleznijo poznočasne bolezni.
Viri:
Histopatologija nodalnih in ekstranodalnih ne-Hodgkinovih limfomov; Alfred C. Feller, Jacques Diebold; Springer Science & Business Media, 27. junij 2011
Campo E, Chott A, Kinney M, et al. Posodobitev ekstranodalnih limfomov. Zaključki delavnice EAHP in SH v Solunu, Grčija. Histopatologija . 2006, 48 (5): 481-504.
Troppan K, Wenzl K, Neumeister P, Deutsch A. Molekularna patogeneza MALT limfoma. Gastroenterološka raziskava in praksa . 2015
Zucca E, Gregorini A, Cavalli F. Obravnava nehodgkinih limfomov, ki nastanejo na ekstranodalnih mestih. Therapeutische Umschau. 2010; 67 (10): 517-25.
Krol AD, le Cessie S, Snijder S et al. Primarni ekstranodalni ne-Hodgkinov limfom (NHL): učinek alternativnih definicij, preizkušenih v celovitem centru za raka na zahodnem populacijskem registru NHL. Annals of Oncology . 2003; 14 (1): 131-139.
Primarni maligni limfom prsi: Kliničnoopatološka študija devet primerov. Levkemija in limfom . 2004 februar; 45 (2): 327-30.
Primarni želodčni limfom. Svet J Gastroenterol . 2004 Jan, 10 (1): 5-11. Pregled.
Vnetni vaskularni velik B-celični limfom, ki ga odkrije Neprotićni sindrom: enoletna remisija, ki jo povzroca visokofrekvenćni CHOP in rituksimab. Levkemija in limfom . 2004; 45 (8): 1703-1705.
Jonavicius K, Salcius K, Meskauskas R, Valeviciene N, Tarutis V, Sirvydis V. Primarni srčni limfom: dva primera in pregled literature. J Cardiothorac Surg . 2015; 10: 138.