Prevladujoči Hodgkinov limfom

Vaš osnovni vodnik do NLPHL od simptomov do zdravljenja

Predominantni limfocit Hodgkinovega limfocita (NLPHL) je vrsta Hodgkinove bolezni , rak limfnih celic . Je ena od manj pogostih vrst Hodgkinovega limfoma , ki obsega približno 5% vseh primerov tega raka. Vendar pa ima več različnih značilnosti, ki ga ločujejo od drugih vrst Hodgkinove bolezni, imenovane klasične Hodgkinovi limfomi.

Kdo dobi prevladujočega Limfoma Hodgkinja pri nodularnih limfocitih?

NLPHL se lahko pojavi v kateri koli starosti, čeprav je večina bolnikov običajno v tridesetih letih. To je trikrat bolj pogosto pri moških v primerjavi s stopnjo pri ženskah. Ni dokončnega vzroka, vendar pa dejavniki tveganja vključujejo okužbo z virusom Epstein-Barr in s prvim relativnim sorodnikom s limfomom Hodgkin.

Kakšni so simptomi NLPHL?

Prevladujoči opozorilni znak te bolezni je povečanje bezgavk na vratu, prsnem košu ali pazduhih. Vpliv drugih bezgavk ali drugih organov je precej redek. Drugi simptomi limfoma so vročina, izguba telesne mase in potenje ponoči. Izveden bo fizični pregled, zdravstvena anamneza in preiskave krvi.

Diagnoza limfoma se naredi z biopsijo limfnih vozlov . Natančno vrsto limfoma določimo z molekularnimi testi, ki lahko kažejo razliko med NLPHL in drugimi vrstami Hodgkinovega limfoma.

NLPHL proizvajajo nerazvrščene B-celice, ki običajno tvorijo del imunskega sistema, ki proizvaja protitelesa. Imajo razlikovalni vzorec CD antigenov, beljakovin na površini celic, ki omogoča diagnozo z uporabo biokemijske analize in CD markerjev. Ti edinstveni vzorci CD antigenov se uporabljajo tudi za ciljno zdravljenje z monoklonskimi protitelesi.

Kako se zdravi NLPHL?

Skoraj 8 od 10 bolnikov z NLPHL je diagnosticirano z zgodnjim stadijem limfoma , ki vključuje limfne vozle samo v vratu in zgornjo polovico telesa. NLPHL počasi raste počasneje od klasičnega Hodgkinovega limfoma, in če nimate simptomov, se lahko odločijo, da bodo pred začetkom zdravljenja preprosto opazovali in počakali na simptome. Če je limfom v zgodnji fazi in nimate simptomov B, se lahko zdravi le z obsevanjem. B simptomi vključujejo zvišano telesno temperaturo, izguba telesne mase in nočno potenje.

Če imate B simptome ali je vaš primer v bolj napredni fazi, potem zdravljenje limfocita Hodgkinovega limfocita pretežno vključuje kemoterapijo, pogosto pa tudi radioterapijo. Prav tako je mogoče dati rituksimab monoklonsko protiteles. Večina bolnikov se zelo dobro odzove na zdravljenje in več kot 90% je izločeno. Stopnje preživetja Hodgkinove bolezni se izboljšujejo zaradi napredka pri zdravljenju.

Medtem ko je to dobra napoved, se v 10% do 40% bolnikov razvije difuzni velik B-celični limfom za 10 let po zdravljenju. Ker se NLPHL najpogosteje pojavlja pri mladih moških, je pomembno, da jim še naprej sledi dolgoročno za odkrivanje ponovitve. Čeprav se zdi, da je njihova prvotna obravnava povzročila zdravilo, je pojav poznejšega ponovnega pojava in napredovanja dovolj velik, da potrebujejo nadaljnje spremljanje dolgoročnega zdravljenja.

Raziskujemo zdravljenje ponovljenih bolnikov z NLPHL z rituksimabom, monoklonskim protitelesom.

Viri:

Rak: načela in praksa onkologije 7. izdaja. Uredniki: VT DeVita, S Hellman in SA Rosenberg. Izdali so Lippincott Williams in Wilkins, 2005.

> Nacionalni institut za raka. Zdravljenje odraslega Hodgkinovega limfoma - za zdravstvene delavce (PDQ®).

> Ameriško združenje za rak. Zdravljenje nodularne limfocitov prevladujoče Hodgkinove bolezni (NLPHD).