Zahodni sindrom

Zahodni sindrom in infantilni spazmi

Zahodni sindrom je oblika epilepsije, ki se začne v otroštvu. Poseben tip napada, imenovan infantilni spaz, je del tega sindroma, kot so nenormalni vzorci možganskih valov, imenovani hypsarrhythmia, in duševna retardacija. Skoraj vsak pogoj, ki lahko povzroči poškodbe možganov, lahko povzroči zahodni sindrom. Najpogostejši vzroki so gomoljna skleroza in pomanjkanje kisika med rojstvom.

Včasih se sumi vzrok, vendar je ni mogoče potrditi; v tem primeru se imenuje "kriptogenski zahodni sindrom".

Zahodni sindrom predstavlja 2 odstotka epilepsije v otroštvu, vendar 25 odstotkov epilepsije, ki se začne v prvem letu življenja. Stopnja infantilnega spazma je ocenjena med 2,5 in 6,0 na 10.000 živorojenih.

Simptomi zahodnega sindroma

Zahodni sindrom se najpogosteje začne med starostjo 3-6 mesecev. Simptomi vključujejo:

• Infantilni spazmi - Najpogosteje pri tej vrsti napadov se otrok nenadoma nagne naprej v pasu, telo, roke in noge pa utrdijo. To je včasih imenovano "napad nožnice". Nekateri dojenčki lahko namesto tega zavihtijo hrbet, ali bobnejo glave ali prečkajo roke po telesu, kot se objemajo. Ti krči trajajo nekaj sekund in se pojavijo v skupinah od 2 do 100 krčev hkrati. Nekateri dojenčki imajo na dan več deset teh skupin krčev. Spazmi se najpogosteje pojavijo po dojenčku zjutraj ali po napadi.

• Hipersaritmija - elektroencefalogram (EEG) beleži električno aktivnost v možganih v obliki možganskih valov. Otrok z zaprtim sindromom bo imel nenormalne, kaotične vzorce možganskih valov, imenovane hypsarrhythmia.
• Mentalna zaostalost - to je posledica možganske poškodbe, ki je povzročila zahodni sindrom.

Drugi simptomi so lahko prisotni zaradi osnovne motnje, ki povzroča zahodni sindrom.

Morda so prisotne tudi druge nevrološke motnje, kot je cerebralna paraliza .

Diagnosticiranje zahodnega sindroma

Zahodni sindrom bo nakazal prisotnost infantilnih krčev. Za iskanje morebitnih vzrokov bo opravljena temeljita nevrološka preiskava. To lahko vključuje laboratorijske preiskave in pregled možganov z računalniško tomografijo (CT) ali slikanjem z magnetno resonanco (MRI). EEG bo storjen, da bi poiskali hipersaritmijo, ki je navadno prisotna v zahodnem sindromu.

Zdravljenje zahodnega sindroma

Najpogostejši zahodni sindrom se zdravi z adrenokortikotropnim hormonom (ACTH) ali prednizonom. Ta zdravila so lahko zelo učinkovite pri zaustavljanju ali upočasnitvi infantilnih krčev. Nekateri dojenčki se lahko odzivajo na zdravila za zdravljenje antisizma, kot so Felbatol (felbamat), Lamictal (lamotrigin), Topamax (topiramat) ali Depakote (valproinska kislina). Dojenčke s tuberkulozno sklerozo je mogoče zdraviti z vigabatrinom (trenutno ni odobreno za uporabo v ZDA). Včasih je odstranitev poškodovanih možganskih tkiv skozi operacijo možganov učinkovita.

Infantilni spazmi se običajno razreši za približno 5 let, vendar več kot polovica prizadetih otrok razvije druge vrste napadov, vključno s Lennox-Gastautovim sindromom. Veliko dojenčkov z zahodnim sindromom ima dolgoročno kognitivno in učno pomanjkljivost, najverjetneje zaradi možganske škode, ki je povzročila infantile krče.

> Viri:

_{"NINDS Infantile Spasms Information Page." Motnje AZ. 9. december 2008. Nacionalni inštitut za nevrološke motnje in možgansko kap.}

_{"Infantilni spazmi / zahodni sindrom." Epilepsijski sindromi. Fundacija Epilepsija.}