Freyjev sindrom je znan tudi kot podkožna znojenje ali hustralna hiperhidroza
Po jedi vroče in začinjene hrane se nekateri znojijo z obraza - ustnic, čela, nosu in lasišča. Za mnoge je ta trigeminovaskularni reflek popolnoma normalen.
Vendar se potenje z obraza po jedi kakršne koli hrane kaže na stanje, ki se imenuje gostiteljsko znojenje ali gustatory hyperhidroza. Poleg tega se lahko ta znojenje pojavlja ne le iz dejanskega žvečenja hrane, temveč tudi iz razmišljanja ali govora o hrani.
Pogosti simptomi gutalne znojenja vključujejo potenje, rdečico, rdečico in splošno neugodje, čutiti na ravni obraza. Še bolj občasno ljudje s tem pogojem čutijo toplino ali bolečino z žvečenjem.
Gustatory potenje je lahko zelo neprijetno in bistveno vpliva na kakovost življenja osebe. Po besedah Sooda in soavtorjev se lahko gostiteljsko potenje "izkaže za precejšnjo socialno nezmožnost, ki je odvisna od potrebe po rednem čiščenju, da je praktično na hiši." Z drugimi besedami, stalna potreba po "mopanju" znoja lahko nekaterim otežuje zapustiti hišo.
Najpogostejši ponovitev gustatory hyperhidroze je Freyjev sindrom. Freyjev sindrom se nanaša na potenje in splakovanje vzdolž porazdelitve aurikulotemporalnega živca. Aurikulotemporalni živec zagotavlja občutek na strani glave. Freyjev sindrom se imenuje tudi gustatory hyperhidroza ličnice.
Kaj je Freyov sindrom?
Freyov sindrom je redek, pri čemer je vsako leto diagnosticirano manj kot 20.000 Američanov.
V bistvu je Freyov sindrom posledica napačne rewiringa živcev, odgovornih za slinjenje, potenje in splakovanje. Imenovan je po francoski nevrologologiji Luciji Frey, ki je 1923 opisala stanje kot "sindrom auriculotemporalnega živca".
Frey je objavila poročilo o njeni enodobni bolezni po zdravljenju poljskega vojaka, ki je doživel gusto znojenje, potem ko je okuženo rano rane prizadelo ušesno žlezo .
Parotidna žleza je največja žlez slinavke in se nahaja na ravni ličnice. Izloča slino, ki pomaga prebaviti in navlažiti hrano. Čeprav Frey ni bil prvi zdravnik, ki je upošteval stanje, je bila prva, ki je vplival na aurikulotemporalni živec pri razvoju te bolezni.
Sproščanje slinavke s parotidno žlezo posreduje kompleksen refleksni lok, ki vključuje aurikulotemporalni živec. Pri ljudeh s Freyjevim sindromom po poškodbi aurikulotemporalnega živca se ta živec nenormalno regenerira. Namesto da bi samo parazimpatični inervatoriji zagotavljali samo zajeto žleze, kar bi povzročilo normalno slinjenje po vnosu hrane, se parasimpatična vlakna aurikulotemporalnega živca regenerirajo tudi tako, da zagotovijo inernacijo v znojne žleze in podkožne krvne žile, kar povzroči znojenje in zardevanje . Običajno je to znojenje in rdečica pod simpatičnim nadzorom.
Z drugimi besedami, po poškodbi auriculotemporalnega živca, njena parasimpatična vlakna ne obvladujejo le salivacije, temveč tudi nadzor nad potenjem in izpiranjem, potem ko je oseba stimulirana s hrano. Poleg tega lahko pri nekaterih ljudeh ta asimetrični vzorec potenja razširi mimo obraza in vpliva na trup, roke in noge.
Večje število telesnih površin je prizadelo, večje so simptomi.
Vzroki
Karkoli, ki poškoduje aurikulotemporalni živec, lahko povzroči Freyjev sindrom, vključno z naslednjim:
- Operacija parestezije (največji vzrok)
- Blunt trauma na lice
- Operacija vratu
- Kronična okužba parotidnega območja
- Mandibularni zlom
- Zlom temporomandibularnega sklepa
- Kirurgija do temporomandibularnega sklepa
- Odstranitev submandibularnih žlez
- Odstranitev ščitnice
- Thoracic sympathectomy (operacija se izvaja za nadzor potenja)
- Poškodba zaradi rojstva ali poškodbe po dostavi udarec (pri dojenčkih)
V 40. letih prejšnjega stoletja je operacija sluznice žleze v Veliki Britaniji popularizirana za zdravljenje različnih bolezni, tako raka kot netrgovinskega.
Pri bolnikih, ki so dobivali operacijo posušene žleze, so pogosto opazili okrepljeno potenje skupaj s številnimi drugimi neželenimi učinki, vključno s poškodbo obraznega živca, zmanjšanim občutkom na obrazu, slinavko fistulo, hematomi in keloidi. Ugotovili so, da imajo ljudje, ki imajo odstranjeno celotno posušeno žlezo, večjo verjetnost, da bodo doživeli Freyjev sindrom kot tisti, ki so odstranili samo del posušene žleze.
Freyjev sindrom je mogoče opaziti tudi pri naslednjih neuroloških pogojih:
- Facial herpes zoster
- Poškodba Chorda tympani
- Glavobol grozda
- Diabetična nevropatija
- Encefalitis
- Sirimomielija
- Tumor v materničnem simpatičnem deblu
Večina ljudi, ki doživljajo gusto znojenje, ne moti - samo med 10 in 15 odstotki ljudi, ki doživljajo to, iščejo zdravniško pomoč. Poleg tega le 10 odstotkov bolnikov poroča o simptomih, ki kažejo na to stanje. Vendar pa bo pri nadaljnjem zaslišanju 30 do 50 odstotkov pacientov priznalo simptome vnetnega znojenja. Freyov sindrom se običajno pojavi med 1 in 12 meseci po operaciji.
Freyov sindrom se lahko zgodi ljudem v kateri koli starosti. Kljub temu je redko pri dojenčkih in otrocih, ki po poškodbah šele po resnici doživijo poškodbo posušenega območja in je poškodba zaradi izsuševanja zelo redka.
Pri otrocih se lahko alergija na žival napaka pri freyovem sindromu. Vendar pa se po zaužitju hrane med žvečenjem pojavijo simptomi prehrambene alergije.
Diagnoza
Najlažji način za diagnozo Freyjevega sindroma je uporaba jodiranega škroba (indikatorja) v prahu. Ta postopek se imenuje Minor test. Pacientu dobimo limoninke bonbone ali kakšno drugo sladko hrano, ki stimulira potenje. Prizadeta območja, kjer se znojne kapljice oblikujejo modro-črne barve. Kapljice je mogoče zlahka obrisati stran od obraza, tako da se test lahko ponovi. Ta test se lahko uporablja tudi za testiranje na Freyov sindrom pri ljudeh brez simptomov (tj. Asimptomatskih bolnikov).
Čeprav je ta test točen, ne bo pokazal resnosti stanja. Poleg tega ta preskus prinaša morebitno tveganje za vdihavanje škrobnega prahu. Ta test je treba uporabiti na suhi koži in ga ne smete uporabljati pri ljudeh, ki močno gredo.
Drug dražji in vključen diagnostični test za ugotavljanje, ali ima oseba Freyjev sindrom, vključuje biosenzorsko metodo, ki uporablja encimske elektrode, ki zaznavajo ravni L-laktata na koži.
Več osnovni preizkus Freyovega sindroma vključuje uporabo enostranskega tkivnega papirja na obraz, da se preveri potenje, potem ko je bolnik stimuliran s sladko hrano.
Končno lahko infrardečo medicinsko termografijo uporabimo za vizualizacijo Freyovega sindroma. Ta diagnostični test zahteva, da sta temperatura in vlažnost v prostoru konstantna. Prvič, po stimulaciji se vizualizira vroča točka, ki ustreza dilataciji podkožnih žil. Drugič, vizualizira se hladna točka, ki predstavlja gustinsko znojenje. Te spremembe je težje vizualizirati pri ljudeh s temnejšo kožo.
Zdravljenje
Pri večini ljudi Freyov sindrom izgine sam po sebi največ 5 let. Ljudje z blagimi simptomi je treba zagotoviti, da bo stanje brez zdravljenja prešlo na lastno bolezen.
Pri tistih, ki jih bolezen resno prizadene, se pogostno potenje pogosto najbolj obremenjuje in pozove osebo, da poišče pomoč.
Botox
Nedavna raziskava, ki temelji na dokazih, kaže na terapijo s Botoxom kot najbolj obetaven in uspešen način za zdravljenje zmernega potenja in izcedka Freyjevega sindroma. Natančneje, zdravljenje z Botoxom se je izkazalo za 98 odstotkov učinkovito pri zdravljenju simptomov potresnega znojenja. Terapija botoxa se je izkazala za učinkovito tudi pri ljudeh, ki doživljajo vročino znojenje, ki je posledica diabetične nevropatije, vrste škode živcev zaradi diabetesa.
V članku iz leta 2017 Lovato in soavtorji napišejo naslednje:
Terapija BTX [Botox] je zelo uspešna pri zdravljenju zmernega znojenja (Freyov sindrom) in se lahko šteje za zlato standardno zdravljenje za to post-parotidektomsko zapletenost.
Pri zdravljenju Freyjevega sindroma s terapijo s Botoxom mora zdravnik najprej določiti območje, na katerega vpliva majhen test. To območje nato razdelimo na več manjših kvadratov, ki so med 1 in 1,5 cm. Botox nato vbrizgamo v vsakega od teh kvadratov, da izzovemo difuzen, enakomeren učinek.
Predvsem so bili preizkušeni druga zdravila Freyjevega sindroma. Ti postopki večinoma zagotavljajo omejeno ali brez olajšave.
Antiperspirants
Prvič, antiperspiranti so bili uporabljeni na območju, ki ga je prizadelo podžiganje. Nekateri bolniki so poročali o omejenem olajšanju za več tednov, zahvaljujoč antiperspirantom. Za najboljše rezultate, gel obliko antiperspiranta nanesemo ponoči na suho kožo in umijemo zjutraj. Za sušenje antiperspiranta po uporabi lahko uporabite sušilec za lase.
Patient naj 12 ur po nanosu ne bi britje obdelane površine. Sčasoma se, če se potenje po potenju nadaljuje in se samostojno razreši, lahko uporabi manj odmerkov antiperspirantov in bolnikom vsak dan ne bo treba uporabljati antiperspirantov. Upoštevaj, antiperspirants lahko delujejo kot dražeje kože in vodijo v vnetje. Previdno je treba tudi preprečiti vnos antiperspiranta v oko.
Topikalni antiholinergiki
Drugič, topični antiholinergiki so bili uporabljeni za zdravljenje Freyovega sindroma. Ti antiholinergiki vključujejo skopolamin, glikopirolat in dipemnanilmetilsulfat in jih je mogoče uporabiti kot raztopine ali kreme. Antiholinergiki lahko izboljšajo simptome približno 3 dni.
Pomembno je, da kožo absorbira antiholinergike in povzroči sistemske neželene učinke, vključno s suhimi usti, zamegljenim vidom, srbečimi očmi, zadrževanjem urina, povečanim srčnim utripom in alergijami. Poleg tega se antiholinergiki ne smejo uporabljati pri ljudeh z glavkomom, diabetes mellitusom, boleznijo ščitnice, obstruktivno uropatijo, pa tudi jetrnim, ledvičnim, kardiovaskularnim ali osrednjim živčnim boleznim.
Kirurške možnosti
Tretjič, operacija je neuspešno poskušala zmanjšati simptome Freyovega sindroma. Te operacije vključujejo cervikalno simpatektomijo, timpanijsko nevrektomijo, prenos sternocleidomastoidtransfer in dermis-maščobne presadke. Poleg tega so bili uporabljeni različni materiali in interozicijske barijere za zdravljenje zimskega znojenja.
Razumljivo je, da večina ljudi, ki razvijejo potenje z znojenjem po operaciji, nočejo več operacij za zdravljenje tega stanja.
> Viri:
> Motnje iz Sebaceous, Eccrine in Apocrine gland. V: Wolff K, Johnson R, Saavedra AP, Roh EK. eds. Fitzpatrick's Color Atlas in povzetek klinične dermatologije, 8e New York, NY: McGraw-Hill.
> Fealey RD, Hebert AA. Poglavje 84. Bolezni znojnih žlez in potenje. V: Goldsmith LA, Katz SI, Gilchrest BA, Paller AS, Leffell DJ, Wolff K. eds. Fitzpatrickova dermatologija v splošni medicini, 8e New York, NY: McGraw-Hill; 2012.
> Lovato, A, et al. Terapija botulinskega toksina: funkcionalno dušenje pljučnih motenj. Acta Otorhinolaryngologica Italica. 2017; 37: 168-171
> Sood S, Quraishi MS, Bradley PJ. Freyov sindrom in parotidna operacija. Klinična otolaringologija. 1998; 23: 291-301.