Simptomi se lahko razlikujejo glede na osnovni vzrok
Pljučna hemosideroza je pljučna motnja, ki povzroča obsežno krvavitev ali krvavitev v pljučih, kar povzroči nenormalno nastajanje železa. Ta nastanek lahko povzroči anemijo in pljučne brazde, znane kot pljučna fibroza. Hemosideroza je lahko bodisi primarna bolezen pljuč ali sekundarna kardiovaskularna ali sistemska bolezen, kot je sistemski eritematozni lupus.
Primarna bolezen je ponavadi diagnosticirana v otroštvu.
Vzroki za primarno hemosiderozo
Primarno hemosiderozo lahko povzroči:
- Goodpasture sindrom: pljučna krvavitev in avtoimunska motnja, ki prizadene ledvice in pljuča.
- Heinerov sindrom: preobčutljivost za kravje mleko.
- Idiopatska hemosideroza: pljučna krvavitev brez imunske bolezni. Motnja je lahko povezana z drugimi motnjami ali nima znanega vzroka.
Sindrom Goodpasture običajno opazimo pri mladih odraslih samcih, medtem ko je Heinerjev sindrom običajno diagnosticiran v otroštvu. Idiopatska pljučna hemosideroza se lahko pojavi pri ljudeh katere koli starosti, vendar je najpogosteje diagnosticirana pri otrocih, starih od 1 do 7 let.
Simptomi hemosideroze
Glavni simptomi pljučne hemosideroze vključujejo kašljanje krvi (hemoptiza), pomanjkanje železa (anemija) in spremembe pljučnega tkiva. Simptomi se lahko začnejo počasi ali se pojavijo nenadoma. Če se stanje razvije počasi, se lahko pojavijo simptomi, kot so kronična utrujenost, vztrajni kašelj, izcedek iz nosu, piskanje in zapoznela rast.
Če ima vaš otrok heinerov sindrom, boste morda opazili ponavljajoče se okužbe srednjega ušesa, vztrajen kašelj, kronični izcedek iz nosu in slabo telesno težo.
Getting Diagnosis
Če vaš zdravnik sumi na hemosiderozo, lahko naroči krvne preiskave, kulture blata, analizo krvavega motilja in analizo krvavega sputuma. Ti testi lahko pomagajo razlikovati med primarno hemosiderozo - sindrom Goodpasture, Heinerjevim sindromom in idiopatsko boleznijo - in sekundarno hemosiderozo.
Krvni testi bodo preverjali anemijo in indikatorje drugih pogojev. Visoke ravni imunoglobulina lahko kažejo Heinerov sindrom, medtem ko kroženje protiteles proti GBM kaže na Goodpasturejev sindrom. Preizkusi blata bodo iskali kri v blatu, kar se lahko pojavi s hemosiderozo. Urinaliza bo iskala kri. Če je prisotna kri ali beljakovine, lahko kaže na primarno ali sekundarno bolezen. Rentgensko slikanje v prsih je lahko tudi koristno diagnostično orodje.
Možnosti zdravljenja
Zdravljenje s hemosiderozo se osredotoča na respiratorno terapijo, kisik, imunosupresijo in transfuzijo krvi za zdravljenje hude anemije. Če ima vaš otrok Heinerov sindrom, je treba vse mleko in mlečne izdelke odstraniti iz prehrane. To je samo morda dovolj, da se odpravi krvavitev v pljučih. Če je hemosideroza posledica druge motnje, zdravljenje osnovnega stanja lahko zmanjša krvavitev. Kortikosteroidi lahko pomagajo ljudem, katerih edini simptom krvavi v pljučih, brez drugih določenih vzrokov ali sekundarne bolezni. Imunosupresivna zdravila so lahko tudi možnost zdravljenja. Vendar študije še vedno preučujejo, kako učinkovite so dolgoročne.
Če bi vi ali vaš otrok diagnosticirali hemiosiderozo, boste verjetno morali spremljati nenehno oskrbo.
Verjetno je, da bo vaš zdravnik pozoren na nasičenost s kisikom. kot tudi funkcijo pljuč in ledvic. Vaš zdravnik bo morda zahteval redne preiskave krvi in rentgenske preiskave prsnega koša.
Vir:
Napchan, GD (2015). Hemosideroza. Medscape. http://emedicine.medscape.com/article/1002002-overview