Več o zdravljenju z ALD, ki jo navdihuje Lorenzo Odone
Lorenzovo olje je zdravljenje, razvito za otroško cerebralno adrenolukodistrofijo (ALD) , redko in tipično smrtno degenerativno mielinsko motnjo. Skozi leta je zdravljenje pridobilo izjemno priznanje, zahvaljujoč stalnim znanstvenim raziskavam, projektu Myelin in filmu Lorenzo's 1992 .
Uvod v adrenoleukodistrofijo (ALD)
Adrenoleukodistrofija (ALD) je genetska bolezen, ki povzroča nastanek maščobnih kislin z dolgimi verigami, ki uničujejo mijelin, zaščitni pokrov nad nevroni v možganih.
Brez teh zaščitnih oblog lahko pride do degenerativnih simptomov, kot so slepota, gluhost, napadi, izguba mišične krče in progresivna demenca.
Simptomi ALD se običajno pojavljajo v starosti od štirih do desetih let. Bolezen hitro napreduje in ponavadi je usodna v dveh do petih letih po začetku simptomov. Zaradi načina, kako je ALD podedovan, skozi X-kromosom, najbolj resna oblika pogoja vpliva samo na dečke. V 90-odstotnih primerih je tudi nadledvična žleza prizadeta, znana kot Addisonova bolezen.
Kaj je Lorenzovo olje?
Po mnenju projekta The Myelin je Lorenzovo olje kombinacija 4 do 1 kombinacije eručne kisline in oleinske kisline, ekstrahirane iz repičnega olja in oljčnega olja. Terapija z oljem, če se je začela že zgodaj pri asimptomatičnih fantih z ALD, ali dečkov, ki še niso pokazali simptomov, se je izkazalo, da zmanjša količino maščobnih kislin z dolgimi verigami, ko jih dnevno zaužijete, kar lahko upočasni nastanek bolezni.
Vendar študije niso pokazale, da olje ustavi napredovanje bolezni in je znano, da ne obnavlja ali popravi poškodovanega mielina. Najboljša obravnava, ki je trenutno na voljo za ALD, je presaditev kostnega mozga, medtem ko je še vedno asimptomatična. Vendar pa so presaditve kostnega mozga zaradi tveganj okužbe in zavrnitve zelo tvegane za mlade bolnike.
Fant, ki je navdihnil zdravljenje
Zdravljenje se imenuje Lorenzojevo olje po Lorenzu Odoneu, fantu z ALD, katerega starši, Michaela in Augusto, niso hoteli sprejeti, da ni bilo zdravljenja za ALD in da bi Lorenzo umrl kmalu po njegovi diagnozi leta 1984. Z intenzivnim raziskovanjem in vztrajnostjo Lorenzov starši so pomagali pri razvoju olja.
Po oskrbi olja vsak dan od njenega razvoja, Lorenzo končno nadgradili napovedi zdravnikov za več kot 20 let. Umrl je dan po 30 rojstnem dnevu zaradi zapletov pljučnice. Zgodba o družini je bila znana v filmu Lorenzo's Oil iz leta 1992, v kateri igrajo Susan Sarandon in Nick Nolte.
Razpoložljivost Lorenzovega olja
Lorenzovo olje je trenutno na voljo le bolnikom v Združenih državah Amerike, ki so vključeni v klinično preskušanje, saj se še vedno šteje za poskusno zdravilo. Ameriško ministrstvo za prehrano in zdravila (FDA) za trženje ni odobrilo olja. Kljub temu lahko nekatera zavarovanja pokrijejo stroške eksperimentalnega zdravljenja. Olje skupaj proizvajajo Croda International iz Velike Britanije in SHS International. SHS International je svetovni distributer nafte.
Sorodni viri za nadaljnje branje
Želite izvedeti več o ALD, Lorenzo Odone in drugih redkih genskih motnjah?
Več člankov najdete tukaj:
- Več o ALD in Lorenzo Odone
- Več genetskih bolezni, ki vplivajo na moške
Vir:
"Informacije o Lorenzovem olju." Projekt Myelin. 13. februar 2009