Avtoimunska nevromuskularna motnja
Myasthenia gravis je avtoimunska nevromuskularna motnja. Običajno imunski sistem telesa naredi protitelesa za napad na klice, ki napadajo telo. "Autoimmune" pomeni, da imunski sistem osebe okvari in ustvarja protitelesa, ki napadajo lastne celice osebe. Pri miasteniji gravis protitelesa motijo prenos živčnih signalov v mišice.
Z drugimi besedami, mišice ne prejemajo signala od živcev za premikanje.
Kdo je v nevarnosti?
Miastenija gravis ni podedovana, in ni nalezljiva. Ni jasno, zakaj ljudje razvijejo motnjo, čeprav nekateri raziskovalci verjamejo, da bi lahko iz genetskega problema. V Združenih državah Amerike približno 14 od vsakih 100.000 ljudi razvije miastenijo gravis, čeprav raziskovalci verjamejo, da so številke verjetno višje, ker pogostost pogosto ni diagnosticirana pravilno. Motnja pri ženskah se ponavadi začne v 20-ih in 30-ih letih; za moške, navadno po 50. letu starosti.
Simptomi
Pogosto ima oseba posebno mišično šibkost in ne celotno utrujenost ali utrujenost. Najpogosteje prizadete mišice so:
- Vrtenje vek (prvi simptom pri 2/3 vseh bolnikov)
- Šibkost ust, ki povzroča težave z žvečenjem, požiranjem ali govorjenjem (prvi simptom pri 1/6 bolnikov)
- Pomanjkanje rok ali nog (manj pogosti kot prvi simptom )
Eden od naštetih ugotovitev je, da se šibkost spreminja ves dan, na splošno pa je blago, ko se oseba zbudi, vendar se slabša, ko se dan nadaljuje, še posebej, če oseba veliko uporablja mišične mišice. Ta šibkost je drugačna kot na primer utrujenost, ki bi jo nekdo počutil v nogah, ko stoji ali dela ves dan.
"Slabost" pomeni, da se ne more premikati ali samo komaj premikati, posebno mišico.
Drugi dejavniki, zaradi katerih je mišična slabost slabša, so čustveno razburjena, bolna (zlasti virusna respiratorna okužba), težave s ščitnico , povečana telesna temperatura, menstruacija in nosečnost.
Diagnoza
Če ima oseba simptome, ki kažejo, da ima miastenijo gravis, obstajajo testi, ki jih je mogoče narediti za potrditev. Najbolj specifičen test je preverjanje krvi za prisotnost nenormalnih protiteles z uporabo testa protiteles acetilholinskega receptorja. Prisotnost protiteles potrjuje diagnozo.
Še en zanesljiv test je preskus edrofonijevega klorida (test Tensilon). Ta kemikalija se injicira v veno, in če se mišična moč izboljša po dajanju, je močna podpora za diagnozo. Vendar pa je včasih eden ali oba od teh testov negativen ali nejasen pri nekome, ki se zdi, kot da ima miastenijo gravis.
Zdravljenje
Skupna zdravila za miastenijo gravis vključujejo:
- Zdravila, kot sta Mestinon (piridostigmin bromid) in Prostigmin (neostigmin bromid)
- Kortikosteroidna zdravila, kot je prednizon
- Zdravila, ki zavirajo imunski sistem, kot so imuran (azatioprin) in ciklosporin
- Odstranitev timuse (thymectomy), glavne žleze v imunskem sistemu
- Izmenjava plazme (plazmafereza), v kateri se odstranjuje krvna plazma osebe, ki vsebuje nenormalna protitelesa, in sveža plazma se vrne nazaj
Dolgoročni izgled
Ljudje z miastenijo gravis lahko v večini primerov povzročijo popolno življenje. Včasih se mišična šibkost reši do točke, ko ni problem (imenovan spontana remisija). Za nekatere ljudi je šibkost le v vekicah. Za druge, šibkost napreduje do točke in ostane na tej ravni. Redko in običajno v prvih dveh letih motnje se lahko šibkost razširi na mišice, ki nadzorujejo dihanje, in osebo bo treba hospitalizirati.
Za miastenijo gravis ni zdravila, vendar so zdravljenja običajno učinkovita pri zmanjševanju njenih težav.
Raziskovalci, ki iščejo zdravilo za motnjo, se osredotočajo na odpravljanje težave v imunskem sistemu, ki ustvarja nenormalne protitelesa. Raziskovalci tudi preučujejo celotno verigo dogodkov v telesu, ki se pojavi z sproščanjem protiteles, da ugotovijo, ali lahko prekinejo proces na poti in ustavijo protitelesa zaradi povzročanja težav.
Vir:
> "Kaj je Myasthenia Gravis?" O Myasthenia Gravis. 15. februar 2007. Fundacija Miastenije Gravis v Ameriki.