Meduloblastom je vrsta možganskega raka. Rak možganov je tumor v možganih. Na splošno lahko tumorji v možganih izvirajo iz samih možganov ali pa izvirajo iz druge lokacije in metastazirajo (razširjajo) v možgane. Meduloblastom je eden izmed možganskih tumorjev, ki izvirajo iz samih možganov v regiji, imenovani možgansko deblo.
Simptomi
Obstajajo različni simptomi meduloblastoma. Tej vključujejo:
- Glavoboli
- Omotičnost
- Slabo ravnovesje in koordinacija
- Slabost
- Nenavadna gibanja oči
- Zamegljen vid ali dvojni vid
- Slabost obraza ali kapljičnost obraza ali veke
- Slabost ali odrevenelost na eni strani telesa
- Izguba zavesti
Simptomi meduloblasta se lahko pojavijo zaradi poškodbe možganov ali pritiska na bližnje strukture možganov, kot so možgansko deblo ali kot posledica hidrocefalusa (presežek tlaka v možganih).
Izvor
Meduloblastom izvira v možganu, ki se nahaja v predelu lobanje, opisane kot zadnja foso. Ta regija ne vključuje samo možganov, temveč tudi možgansko deblo.
Cerebelum uravnava ravnovesje in koordinacijo in je nameščen za možgansko deblo. Modulno steblo vključuje srednji del možganov, pons in medulla ter omogoča komunikacijo med možgani in preostalim delom telesa ter nadzira vitalne funkcije, kot so dihanje, požiranje, srčni utrip in krvni tlak.
Ker medulloblastom raste znotraj možganov, lahko stisne pone in / ali mehuro, ki povzroča nadaljnje nevrološke simptome, vključno z dvojnim vidom, šibkostjo obraza in zmanjšano zavestjo. V bližini živcev lahko stisne tudi meduloblastom.
Hydrocephalus
Zlitje tekočine, ki povzroča tlak v možganih, je ena od značilnosti meduloblastoma, čeprav ni vsakdo, ki ima meduloblastoma razvoj hidrocefalusa.
Zadnjo foso, ki je območje, v katerem se nahajajo možgansko deblo in možganov, hrani posebna vrsta tekočine, imenovane CSF (cerebrospinalna tekočina), tako kot ostali možgani. Ta tekočina teče skozi ves prostor, ki obkroža in obdaja možgane in hrbtenjače. V normalnih razmerah v tem prostoru ni nobenih ovir.
Medulloblastom pogosto fizično ovira prosto gibljivo cerebrospinalno tekočino, ki povzroča prekomerno tekočino v možganih in okoli njega. To se imenuje hidrocefalus. Hydrocephalus lahko povzroči bolečine v glavi, nevrološke simptome in letargijo. Nevrološke poškodbe lahko povzročijo trajne kognitivne in telesne motnje.
Pogosto je potrebno odstraniti odvečno tekočino. Če je potrebno tekočino večkrat odstraniti, je morda potreben VP (ventriculoperitoneal) shunt . VP shunt je cev, ki se lahko kirurško postavlja v možgane, da se stalno zmanjša prekomerni tlak v tekočini.
Diagnoza
Diagnoza meduloblastoma temelji na več metodah, ki se običajno uporabljajo v kombinaciji.
Tudi če imate simptome, ki so pogosto povezani z meduloblastom, je zelo verjetno, da nimate pravzaprav meduloblastoma, ker je relativno redka bolezen.
Če pa imate kakšen simptom značilen za meduloblastom, je pomembno, da se nemudoma posvetujte z zdravnikom, ker je vzrok lahko meduloblastna ali druga resna nevrološka bolezen.
- Zgodovina in fizični pregled: Vaš zdravnik bo verjetno vprašal podrobna vprašanja o vaših pritožbah. Med zdravniškim obiskom bo zdravnik opravil tudi temeljit fizični pregled in podroben nevrološki pregled. Rezultati vaše zdravstvene anamneze in fizični pregled lahko pomagajo določiti najboljše naslednje korake pri vrednotenju vaše težave.
- Imetje možganov : če vaša zgodovina in fizična kažejo na medulloblastom, bo vaš zdravnik verjetno naročil študije možganskih slik, kot je MRI za možgane. MRI možganov lahko zagotovi dobro sliko zadnje fosse možganov, kar je lokacija, kjer se začne meduloblastom rasti.
- Biopsija: Biopsija je kirurški izrez rasti ali tumorja, da bi se pod mikroskopom pogledal odstranjeno tkivo. Rezultati biopsije se uporabljajo za določitev naslednjih korakov. Na splošno, če se izkaže, da imate tumor, ki ima značilnosti meduloblastoma, vas bo verjetno ocenil za kirurško odstranitev tumorja in ne za biopsijo. Biopsija običajno vključuje samo odstranitev minimalne količine tkiva. Na splošno, če imate varno operacijo, je priporočljivo odstraniti čim več tumorjev.
Kaj pričakovati
Meduloblastom se šteje kot maligni rak, kar pomeni, da se lahko razširi. Na splošno se medulloblastoma širi po možganih in hrbtenici, kar povzroča nevrološke simptome. Redko se razširi na druge dele telesa zunaj živčnega sistema.
Zdravljenje
Obstaja več metod, ki se uporabljajo za zdravljenje medulloblastoma in se običajno uporabljajo v kombinaciji.
- Kirurgija : če ste vi ali vaš ljubljeni medulloblastom, priporočamo popolno kirurško odstranitev tumorja. Pred operacijo boste morali imeti teste za preslikovanje možganov in predhodno operativno oceno.
- Kemoterapija : kemoterapija je sestavljena iz močnih zdravil, ki se uporabljajo za uničenje rakavih celic. Namen tega je odstraniti ali skrčiti čim večje število tumorjev, vključno z območji tumorja, ki se lahko razširijo od prvotnega tumorja. Obstaja veliko različnih kemoterapevtskih zdravil in vaš zdravnik bo določil pravo kombinacijo za vas glede na mikroskopski videz tumorja, velikost tumorja, kako daleč se je razširil in vaša starost. Kemoterapijo lahko jemljete peroralno, IV (intravensko) ali intratekalno (injicirajte neposredno v živčni sistem).
- Sevanje : Radiacijska terapija se pogosto uporablja pri zdravljenju raka, vključno z meduloblastom. Ciljno sevanje se lahko usmeri na območje tumorja, da pomaga zmanjšati velikost in preprečiti ponovitev.
Prognoza
Pri zdravljenju je 5-letno preživetje ljudi z diagnozo meduloblastom odvisno od več dejavnikov, med drugim:
- Starost : dojenčki, mlajši od 1 leta, imajo približno petodstotno preživetje približno petdeset let, medtem ko imajo otroci 60-80-odstotno 5-letno preživetje. Ocenjeno je, da imajo odrasli približno 5 do 60-odstotno 5-letno preživetje, pri starejših odraslih pa se večinoma izboljša okrevanje in preživetje kot mlajši odrasli.
- Velikost tumorja : manjši tumorji so na splošno povezani z boljšimi rezultati kot večji tumorji.
- Razširjenost tumorja: tumorji, ki se niso razširili prek začetne lokacije, so povezani z boljšimi rezultati kot tumorji, ki so se razširili.
- Ali bi bil celoten tumor mogoče odstraniti med operacijo: če je bil celoten tumor odstranjen, obstaja manjša verjetnost ponovitve in boljša možnost preživetja, kot je opaziti, ko je po operaciji še vedno preostanek tumorja. Razlog, da se tumor morda ne bo popolnoma odstranil, je, da je lahko preveč tesno povezan z ali vgrajen v območje možganov, ki je bistvenega pomena za preživetje.
- Resnost tumorja, ki temelji na patologiji (pregled pod mikroskopom): Medtem ko biopsija ni tipičen prvi korak, ko je odstranjen meduloblastom, ga lahko pregledamo z mikroskopom in poiščemo podrobne značilnosti, ki lahko pomagajo pri odločanju o sevanju in kemoterapijo.
Starostni razred in incidence
Meduloblastom je najpogostejši maligni tumor možganov pri otrocih, vendar je še vedno precej redek, tudi pri otrocih.
- Otroci : tipična starost diagnoze je med 5 in 10 leti, vendar se lahko pojavi pri dojenčkih in najstnikih. Ocenjeno je, da medudloblastoma v Združenih državah Amerike in Kanadi prizadene približno 4-6 otrok na milijon, pri čemer približno 500 otrok diagnosticira medulloblastom v Združenih državah vsako leto.
- Odrasli : Meduloblastom je relativno redko tumor pri odraslih, mlajših od 45 let, in je po tem še manj pogost. Približno en odstotek možganskih tumorjev pri odraslih je medulloblastoma.
Genetika
Medulloblastom večinoma ni povezan z nobenim dejavnikom tveganja, vključno z genetiko. Vendar pa obstaja nekaj genetskih sindromov, ki so lahko povezani s povečano incidenco meduloblastoma, vključno z Gorlinovim sindromom in Turcotovim sindromom.
Beseda iz
Če ste vi ali vaš ljubljeni diagnosticirani ali zdravili z meduloblastom, je lahko zelo zahtevna izkušnja. Prav tako lahko moti običajne življenjske dejavnosti, kot so šola in delo. Če se pojavi ponovitev tumorja, boste morali ponovno zdraviti tumor. Ta proces okrevanja lahko traja nekaj let in pogosto vključuje fizično in poklicno terapijo.
Veliko otrok in odraslih se ozdravi z meduloblastom in pridobi sposobnost, da živijo normalno in produktivno življenje. Zdravljenje z rakom za večino tumorjev se hitro izboljšuje, zato je rezultat boljši in zdravljenje bolj sprejemljivo.
> Viri:
> Kramer K, Pandit-taskar N, Humm JL, et al. Faza II študija radioimunoterapije z intraventrikularnim I-3F8 za meduloblastom. Pediatrski rak krvi. 2018; 65 (1)
> Johnston DL, Keene D, Kostova M, et al. Incidenca meduloblastoma v kanadskih otrocih. J Nevroonkol. 2014; 120 (3): 575-9.
> Atalar B, Ozsahin M, Call J, et al. Izid zdravljenja in prognostični dejavniki pri odraslih bolnikih z meduloblastom: izkušnje z redkimi raki (RCN). Radioterni onkol. 2018;