Simptomi, diagnosticiranje in zdravljenje PSC, bolezen jeter, povezana z IBD
Primarni sklerozirajoči holangitis (PSC) je bolezen jeter, ki povzroča vnetje in zoženje žolčnih kanalov znotraj in zunaj jeter. Ni prepričano, kaj povzroča PSC, čeprav se domneva, da je avtoimunsko stanje. Se ne šteje, da je PSC neposredno podedovan, vendar se domneva, da ima genetsko komponento.
Bile je potrebno za prebavo maščob in za prevoz odpadkov iz jeter.
PSC povzroča, da se žolčni kanali zmanjšajo zaradi brazgotinjenja in vnetja, in se začne ječiti v jetrih, kar jo poškoduje. Ta poškodba sčasoma vodi do nastanka brazgotin in ciroze , kar preprečuje, da bi jetra opravljale svoje pomembne funkcije. Več let PSC lahko pripelje do rakastega tumorja žolčnih kanalov, imenovanih holangiokarcinom, ki se pojavi pri 10 do 15% bolnikov.
PSC počasi napreduje v večini primerov, vendar je lahko tudi nepredvidljiv in življenjsko ogroža. Ljudje s PSC lahko prejemajo zdravljenje, da razbremenijo simptome in jim pomagajo voditi aktivno življenje.
Demografija pri tveganju
Najpogosteje so ljudje, ki jih PVO prizadene, med 30 in 60 letom starosti, pri čemer je povprečna starost diagnoze 40 let. PSC je pogostejši pri moških; Od 60 do 75% diagnoza je moških. Na splošno je PSC občasna bolezen.
Simptomi
Nekateri ljudje nimajo simptomov pri diagnozi ali celo nekaj let po njem.
Simptomi vključujejo:
- Driska (povzročena zaradi malabsorpcije maščobe)
- Utrujenost
- Zvišana telesna temperatura / mrzlica (iz okužbe v žolčnih kanalih)
- Srbenje, ki pogosto vpliva na celotno telo
- Žolč (porumenelost kože in oči)
Povezane bolezni
Ljudje s PSC imajo bolj verjetno vnetno črevesno bolezen (IBD) ali osteoporozo.
PSC je močno povezan z ulceroznim kolitisom pri do 70 odstotkih bolnikov, vendar je lahko povezan tudi s Crohnovo boleznijo debelega črevesa, včasih imenovanim Crohnovim kolitisom . Razlog za povezavo s KVČ ni znan, vendar se domneva, da je rezultat imunskega odziva.
Diagnoza
PSC se ponavadi diagnosticira s postopkom, imenovanim ERCP (endoskopska retrogradna holangiopankreatografija) . Med ERCP bo zdravnik vstavil endoskop v usta in ga usmeril po požiralniku in želodcu do kanalov žolčnega drevesa. Barvilo se vstavi v kanale, tako da se prikažejo ob rentgenskih žarkih. Rentgenske žarke nato analiziramo, da ugotovimo, ali obstajajo težave z žolčnimi kanali.
Diagnozo PSC lahko potrjuje tudi krvni test, imenovan ALK (alkalni fosfatazni test), čeprav lahko pozitiven rezultat kaže na številne druge pogoje kot samo PSC.
Biopsija jeter je prav tako koristna za potrditev diagnoze PSC, kot tudi za spremljanje napredovanja bolezni po diagnozi. Biopsija jeter se opravi v bolnišničnem okolju z ambulantno lokalno anestezijo . Zdravnik, ki opravi test, bo iglo uporabil za odvzem majhnega vzorca jetrnega tkiva za testiranje s strani patologa.
Zdravljenje
Za zdravljenje PSC ni dokazano učinkovito zdravljenje. Trenutno potekajo raziskave za učinkovito zdravljenje. Načrti zdravljenja se osredotočajo na ublažitev simptomov, prekinitev napredovanja bolezni in spremljanje morebitnih zapletov.
Simptomi PSC se lahko zdravijo, da bi bili pacienti bolj udobni. Srbenje se lahko zdravi z Questranom (holestiraminom) ali z Benadrilom (difenhidraminom). Za ponavljajoče se okužbe, ki se lahko pojavijo pri PSC, bi lahko bili potrebni antibiotiki. Ker PSC posega v absorpcijo maščobe, bodo morda potrebni dodatki za zdravljenje pomanjkanja vitaminov A, D, E in K.
Če se pojavijo blokade v žolčnih kanalih, je morda potreben kirurški poseg, da se jih raztegne ali odpira. Stenti, ki vodijo kanale, so lahko v tem kanalu nameščeni v kanalih.
Če napredovanje PSC vodi do odpovedi jeter ali trajnih biolarnih okužb, je morda potrebno presaditev jeter. Transplantacija jeter zagotavlja dobro kakovost življenja prejemnikov, pa tudi stopnjo preživetja okoli 75 odstotkov.
Kdaj poklicati zdravnika
Če se pri PSC pojavijo kateri od naslednjih znakov, pokličite zdravnika:
- Bolečine v trebuhu
- Črna ali zelo temna blato
- Žlindre
- Temperatura nad 100,4
- Bruhanje s krvjo
Viri :
Johns Hopkins Medicine. "Primarni sklerozirajoči holangitis." Univerza Johns Hopkins 2013.
Karlsen TH, Hampe J, Wiencke K, Schrumpf E, Thorsby E, Lie BA, Broomé U, Schreiber S, Boberg KM. "Genetski polimorfizmi, povezani z vnetno črevesno boleznijo, ne pomenijo tveganja za primarni sklerozirajoči holangitis." J Gastroenterol Jan 2007.
Merck priročnik. "Primarni sklerozirajoči holangitis (PSC)." Merck & Co, Inc Sept 2007.
Van Steenbergen W, De Goede E, Emonds MP, Reinders J, Tilanus M, Fevery J. "Primarni sklerozni holangitis v dveh bratih: poročilo o družini s posebnim poudarkom na molekularni genotipi HLA in MICA." Eur J Gastroenterol Hepatol Jul 2005.