Nodularni sklerozirajoči Hodgkinovi limfom, rak limfnih celic, je vrsta Hodgkinove bolezni. To je najpogostejša vrsta Hodgkinovega limfoma v razvitih državah, od česar je 60 do 80 odstotkov vseh posameznikov, ki jih ta bolezen prizadene.
Nodularni sklerozirajoči Hodgkinov limfom vpliva predvsem na mladostnike in mlajše odrasle. Prav tako je rahlo pogostejša pri deklicah kot pri dečkih.
Ime "nodularno skleroziranje" izhaja iz videza tkiva limfnih vozlov pod mikroskopom pri tej vrsti Hodgkinovega limfoma.
Glavni simptomi nodularnega sklerozirnega Hodgkinovega limfoma so povečane bezgavke v vratu, pazduhih ali znotraj prsnega koša . Diagnoza limfoma se naredi z biopsijo limfnih vozlov.
Večina posameznikov se diagnosticira v zgodnjih fazah in se lahko zdravi z zdravljenjem, ki vključuje kemoterapijo in radioterapijo.
Eden od več različnih Hodgkinovih limfomov
Imena vseh vrst in podtipov limfoma zmedejo celo zdravnike, ki redno ne delajo z njimi. Hodgkinova bolezen in Hodgkinov limfom pomenita popolnoma isto stvar, vendar je veliko različnih vrst limfomov, od katerih je Hodgkin le eden. In obstaja tudi več različnih vrst Hodgkinovega limfoma. Torej, tukaj je spuščanje nodularnega sklerozirajočega Hodgkinovega limfoma glede na to, kje se prilega večji sliki vseh limfomov:
Dve osnovni kategoriji limfoma sta Hodgkin in Non-Hodgkinov limfom.
Hodgkinov limfom se lahko razdeli v dve skupini:
- Classic Hodgkinov limfom - ki ima več podtipov
- Nodularni limfocitni pretežni Hodgkinov limfom
"Prevladujoči nodularni limfociti" in "nodularno skleroziranje" niso enaki - nanašajo se na dve različni vrsti Hodgkinovega limfoma.
Limfom nodularnega sklerozinga Hodgkin - limfoma, ki se trenutno razlaga - je podvrsta Classic Hodgkinovega limfoma. Classic Hodgkinov limfom ima naslednje štiri podvrste:
- Nodularno skleroziranje
- Mešana celičnost
- Bogati z limfocitom
- Limfocit-osiromašeni.
Posodobitve: Nodularni sklerozirajoči klasični Hodgkinov limfom
Nodularna skleroza Hodgkinov limfom (NSHL) je najpogostejši podtip na osnovi tkivnih patologij med mladostniki in mlajšimi odraslimi v industrializiranih državah. NSHL ima tudi močno dedno komponento, s 100-kratnim povečanim tveganjem za enake dvojčke.
V zadnjem času je bila opravljena velika študija o združevanju ultravijoličnega sevanja od sonca in različnih podtipov Hodgkinovega limfoma. V študiji Emily Bowen in sodelavcev je bila incidenca Hodgkinovega limfoma najnižja v skupinah ljudi z največjo izpostavljenostjo ultravijoličnemu soncu. Čeprav je bila ta ugotovitev trend samo, se zdi, da ta trend velja za ljudi s podtipom nodularne skleroze.
Druge nedavne študije so raziskovale posebno terapijo, inhibicijo imunske kontrolne točke in kako lahko vplivajo na različne procese, za katere je znano, da se dogajajo v določenih oblikah klasičnega HL.
Študija Petra Hollanderja in sodelavcev je pokazala, da je imunski kontrolni točki, ki ciljajo programirano smer receptorja smrti (PD) -1, nov pristop zdravljenja pri ponovljenem in neodzivnem klasičnem Hodgkinovem limfomu.
Ta skupina je ugotovila, da so nekatere značilnosti celic najdene po vsem tumorju in ne samih tumorskih celic, povezane s prognozo. Študija je pokazala, da so bili rezultati klasičnega HL slabši, ko so bile te bele krvne celice ali celice mikrookrog v velikem obsegu, zaradi česar so PD-1 in PD-L1. Predlagali so, da bi te podskupine pacientov lahko imele koristi od agresivnejših režimov kemoterapije in, morda tudi iz zaviralcev PD-1, kot frontalne linije.
> Viri:
> Cozen W, Li D, Best T, et al. Metamna analiza nodularnega sklerozirajočega Hodgkinovega limfoma na celotnem genomu opredeljuje lokacijo tveganja pri 6p21.32. Krvava. 2012; 119 (2): 469-475.
> Hollander P, Kamper P, Ekstrom K, et al. Veliki deleži PD-1 + in PD-L1 + levkocitov v mikrookolju klasičnega Hodgkinovega limfoma so povezani z nižjim izidom. Blood Adv. 2017; 1 (18): 1427-1439.
> Bowen EM, Pfeiffer RM, Linet MS, et al. Razmerje med zunanjim ultravijoličnim sevanjem in podtipi Hodgkinovega limfoma v ZDA. British Journal of Cancer. 2016; 114 (7): 826-831.