Pregled Budd-Chiarijevega sindroma

Ko je krvni iztok iz jeter blokiran

Budd-Chiarijev sindrom je stanje, ki ga povzroča ovira pretok krvi iz jeter, najpogosteje z krvnim strdkom. Budd-Chiarijev sindrom se najpogosteje pojavijo pri posameznikih z osnovnimi motnjami, ki povzročajo strjevanje krvi, vključno s antifosfolipidnim sindromom in mieloproliferativnimi motnjami, kot so polycythemia vera in paroksizmalna nočna hemoglobinurija.

Kronične vnetne motnje, kot so Behcetova bolezen, vnetna črevesna bolezen, sarkoidoza, Sjogrenov sindrom ali lupus, lahko prav tako povzročijo Budd-Chiarijev sindrom.

Budd-Chiarijev sindrom vpliva na ljudi iz vseh etničnih okolij in enako vpliva na moške in ženske. Znano je, da je Budd-Chiarijev sindrom redka motnja, vendar natančno, kako pogosto se to pojavi, ni znano.

Simptomi

Večina ljudi, ki razvijejo Budd-Chiarijev sindrom, imajo tri glavne simptome:

Priprava krvi v jetrih lahko poškoduje jetrne celice. Če jetra ne delujejo dobro, lahko oseba razvije zlatenico (porumenelost oči in kože) in težave z ledvicami.

Diagnoza

Običajni simptomi Budd-Chiarijevega sindroma niso nujno sledi njegovi diagnozi, ker lahko te simptome povzroči več motenj.

Če ima posameznik motnjo, ki bi lahko povzročila Budd-Chiarijev sindrom, to lahko pomaga pri diagnozi. Tekočina, ki se zbere v trebuhu, lahko testiramo, da bi potrdili diagnozo. Ultrazvočna in magnetna resonančna slikanja (MRI) lahko pomagajo oceniti delovanje jeter in njen krvni pretok. Vzorec (biopsija) jeter lahko vzamemo za pregled celic pod mikroskopom.

Zdravljenje

Če se ne zdravi, lahko Budd-Chiarijev sindrom poškoduje jetra. Zdravila je mogoče dati za raztapljanje obstoječih krvnih strdkov v jetrih in zmanjšanje nastajanja novih strdkov. Dieta z malo soli lahko pomaga nadzorovati ascite. Posebni kirurški posegi lahko zmanjšajo zastoje v krvi v jetrih. Če je jetra močno poškodovane, je morda potrebna presaditev jeter.

> Vir:

Roy, P., Nwakakwa, Shojmanesh, H., & Khurana, V. (2003). Budd-Chiarijev sindrom. eMedicine.