Stevens-Johnsonov sindrom (SJS) se ponavadi šteje za hudo obliko multiformnega eritema, ki je sama vrsta preobčutljivostne reakcije na zdravila, vključno z zdravili brez recepta ali okužbo, kot je herpes ali hojna pljučnica, ki je ki jo povzroča Mycoplasma pneumoniae .
Drugi strokovnjaki mislijo na Stevens-Johnsonov sindrom kot ločen pogoj iz multiformnega eritema, ki se namesto tega razdeli v manjše oblike multiformne eritemske in multiformne eritemske glavne oblike.
Da bi stvari postale še bolj zmedeno, obstaja tudi huda oblika Stevens-Johnsonovega sindroma: toksična epidermalna nekroliza (TEN), ki je znana tudi kot Lyellov sindrom.
Stevens-Johnsonov sindrom
Dva pediatra Albert Mason Stevens in Frank Chambliss Johnson sta leta 1922 odkrili Stevens-Johnsonov sindrom. Stevens-Johnsonov sindrom je lahko življenjsko ogrožujoč in lahko povzroči resne simptome, kot so veliki kožni pretisni omoti in otekanje otroške kože.
Stevens-Johnsonov sindrom se pojavlja z incidenco približno 1,5 do 2 primera na milijon ljudi vsako leto, zato je dokaj redek. Na žalost približno 5 odstotkov ljudi s Stevens-Johnsonovim sindromom in 30 odstotki s toksično epidermalno nekrolizo ima tako hude simptome, da se ne opomorejo.
Stevens-Johnsonov sindrom lahko prizadene otroke vseh starosti in odraslih, čeprav so ljudje, ki so imunsko ogroženi, na primer s HIV , verjetno bolj ogroženi.
Simptomi Stevens-Johnsonovega sindroma
Stevens-Johnsonov sindrom se ponavadi začne z gripi podobnimi simptomi , kot so zvišana telesna temperatura, vneto grlo in kašelj. Nato, 1 do 3 dni pozneje, se bo razvil otrok s Stevens-Johnsonovim sindromom:
- pekoč občutek na ustnicah, notranjost obraza (bukalna sluznica) in oči
- ploski izpuščaj, ki ima lahko temne centre ali se razvije v mehurje
- otekanje obraza, vek in / ali jezika
- rdeče, krvave oči
- občutljivost na svetlobo (fotofobija)
- bolečih razjed ali erozij v ustih, nosu, očeh in sluznici genitalij, kar lahko povzroči
Zapleti Stevens-Johnsonovega sindroma lahko vključujejo razjede roženice in slepoto, pnevmonitis, miokarditis, hepatitis, hematurijo, odpoved ledvic in sepso.
Pozitiven Nikolski znak, v katerem se zgrnejo zgornji sloji otroške kože, ko je podrgnjen, je znak hudega Stevens-Johnsonovega sindroma ali se je razvil v Toxic Epidermal Necroliz.
Otrok je znan tudi kot strupena epidermalna nekroliza, če ima več kot 30 odstotkov epidermičnega (kožnega) odvajanja.
Vzroki Stevens-Johnsonovega sindroma
Čeprav lahko več kot 200 zdravil povzroči ali sproži Stevens-Johnsonov sindrom, so najpogostejši:
- antikonvulzivi (epilepsija ali epileptični napadi), vključno s Tegretolom (Carbamazepine), Dilantinom (Phenytoinom), Phenobarbitalom, Depakote (Valproic Acid) in Lamictalom (Lamotriginom)
- sulfonamidni antibiotiki, kot je Bactrim (trimetoprim / sulfamethoxazol), ki se pogosto uporablja za zdravljenje okužb z UTI in MRSA
- beta-laktamski antibiotiki, vključno s penicilini in cefalosporini
- nesteroidna protivnetna zdravila, zlasti oksikamskega tipa, kot je zdravilo Feldene (piroksikam) (ki se običajno ne predpiše otrokom)
- Zyloprim (alopurinol), ki se običajno uporablja za zdravljenje protina
Stevens-Johnsonov sindrom se običajno domneva, da ga povzročajo reakcije z zdravili, toda okužbe, ki so lahko povezane z njo, lahko vključujejo tudi tiste, ki jih povzroča:
- herpes simplex virus
- Mycoplasma pneumoniae bakterije (pljučnica v hoji)
- hepatitis C
- Histoplazma capsulatum fungus (histoplazmoza)
- Epstein-Barr virus ( mono )
- Adenovirus
Zdravljenje Stevens-Johnsonovega sindroma
Zdravljenje Stevens-Johnsonovega sindroma se običajno zaustavi, tako da se ustavi katera koli zdravila, ki bi lahko sprožila reakcijo, in nato podporno oskrbo, dokler bolnik ne okreva približno 4 tedne.
Ti bolniki pogosto potrebujejo oskrbo v enoti za intenzivno nego, z zdravljenji, ki lahko vključujejo:
- IV tekočine
- prehranski dodatki
- antibiotike za zdravljenje sekundarnih okužb
- zdravila za bolečino
- oskrba ran
- steroidov in intravenskega imunoglobulina (IVIG), čeprav je njihova uporaba še vedno sporna
Zdravljenje s Stevens-Johnsonovim sindromom je pogosto usklajeno s pristopom ekipe, z zdravnikom ICU, dermatologom, oftalmologom, pulmonologom in gastroenterologom.
Starši bi morali takoj poiskati zdravniško pomoč, če mislijo, da ima njihov otrok morda Stevens-Johnsonov sindrom.
Viri:
Habif: Klinična dermatologija, 5. izd.
Kliegman: Nelsonov učni pripomoček za pediatrijo, 18. izd.
Koh MJ. Stevens-Johnsonov sindrom in toksična epidermalna nekroliza pri azijskih otrocih. J Am Acad Dermatol - 01-JAN-2010; 62 (1): 54-60.
Mandell: Mandell, Douglas in Bennettova načela in praksa nalezljivih bolezni, 7. izd.
Natacha Levi, PharmD. Zdravila kot dejavniki tveganja Stevens-Johnsonovega sindroma in toksične epidermalne nekrolize pri otrocih: združena analiza. Pediatrija, februar 2009; 123: e297 - e304.