Strupena epidermalna nekroliza (TEN) je potencialno smrtno nevarna kožna motnja, ki povzroča neželene udarec pod kožo (eritem), smrt kožne celice ( nekroza ) in mehurji kože in sluznice. TEN ni povezan z nobeno posebno etnično pripadnostjo ali spolom. Medtem ko je stanje lahko posledica okužbe ali tumorjev, je večina primerov povezanih z odzivom na zdravila.
Zdravila, za katera je znano, da povzročajo TEN
Zdravila, za katera je znano, da povzročajo TEN, vključujejo:
- Antibiotiki, kot so sulfonamidi, penicilini , makrolidi in kinoloni
- Antikonvulzivni (antiseptični) zdravili
- Nesteroidna protivnetna zdravila (nesteroidna protivnetna zdravila)
- Allopurinol
- Farmakokinetični faktor tumorske nekroze (TNF), kot sta Remicade (infliksimab), Enbrel (etanercept) in Humira (adalimumab)
Primeri, ki jih povzroča zdravilo, se običajno pojavijo v enem do treh tednih po začetku zdravljenja. Redko se reakcije z zdravili pojavljajo po osmih tednih. Približno tretjina primerov povzročajo neznani dejavniki.
Simptomi
Strupena epidermalna nekroliza se običajno začne z gripi podobnimi simptomi , kot so zvišana telesna temperatura, kašelj, vneto grlo, izcedek iz nosu in splošni občutek neugodja za dva do tri dni. Ti simptomi lahko nato napredujejo tako, da vključujejo:
- Majhne rdeče pike, ki se razvijejo v velike obliže rdeče kože, ki pokrivajo 30 odstotkov ali več telesa
- Obsežna mehurja in luščenje kože
- Izpostavljene vlažne, rdeče, boleče površine, kjer je koža odlepila
- Trdne, krvavljene ustnice, ki tvorijo skorje
- Bolne oči ( konjunktivitis )
- Ekstremna bolečina
Ti simptomi običajno trajajo osem do dvanajst dni. Zaradi resnosti teh simptom se lahko pojavijo komplikacije, kot je pljučnica ; lupanje sluznic v ustih, žrelu in prebavnem traktu; okužbe kože; odpoved ledvic , zastrupitev s krvjo ( sepsa ) in šok.
Brez ustreznega zdravljenja lahko mnogi neželeni učinki postanejo usodni.
Diagnoza
TEN se običajno diagnosticira na podlagi bolnikovih simptomov in fizičnega pregleda kože. Druge kožne motnje, kot je staphylococcal scalded kožni sindrom, imajo lahko podobne simptome. Pogosto se vzame vzorec kože (biopsija), da potrdi TEN in izključi kakršne koli druge motnje.
Zdravljenje
Strupena epidermalna nekroliza lahko povzroči življenjsko nevarne zaplete. Če menite, da imate lahko TEN, poiščite zdravniško pomoč. TEN se šteje za nujno medicinsko pomoč in zahteva hitro zdravljenje. Čim prej zdravimo zdravljenje, bolje je napoved. Možnosti zdravljenja lahko vključujejo:
- Zaustavitev zdravil, ki lahko povzročijo TEN
- Intravenska (IV) tekočina in elektroliti
- Odstranjevanje mrtvega kožnega tkiva (debridement)
- Zaščitni povoji
- Antibiotiki za preprečevanje ali zdravljenje okužb
- Bolečina zdravila
- Zdravljenje zapletov, kot so pljučnica ali odpoved ledvic
- Uporaba hranilne cevi za dostavo hranil
Zdravljenje lahko vključuje tudi IV imunoglobulin, ciklosporin, plazmaferezo ali hiperbarični kisik. Študije so pokazale, da so tisti, ki so bili predčasno premeščeni v enoto za opeklino ali intenzivno nego, znižali stopnjo okužbe ter zmanjšali stopnjo umrljivosti in dolžino hospitalizacije.
Vsako zdravilo, ki lahko povzroči TEN, je treba takoj ustaviti. Ena študija je pokazala, da bi se smrtni primeri, povezani z TEN, lahko zmanjšali za 5 do 25 odstotkov, če bi prekinili zdravljenje, takoj ko se začne pojavljati mehurji.
Viri:
Ngan, Vanessa. Strupena epidermalna nekroliza. Reakcije kože z zunanjimi zdravili. 26. december 2006 Dermatološko društvo Nove Zelandije.
"Strupena epidermalna nekroliza". Vnetje kože (izpuščaji). 31. januar 2008 Medicinski center University of Maryland.
Strupena epidermalna nekroliza. Indeks redkih motenj. Nacionalna organizacija za redke motnje.
Medscape. "Toksično epidermalna nekroliza" (2015).