Scleroderma je avtoimunska bolezen vezivnega tkiva . To ni ena bolezen, ampak simptom skupine bolezni, zapletenih zaradi nenormalne rasti vezivnega tkiva, ki podpira kožo in notranje organe.
Vzroki
Razlog za to, da telo napade svoje celice v tej avtoimunski bolezni, ni znano. Raziskovalci ne verjamejo, da je skleroderma podedovana, vendar so lahko posamezniki iz družin z njeno zgodovino ali drugimi revmatskimi boleznimi bolj dovzetni za njegovo razvijanje.
V nekaterih primerih je bila skleroderma povezana z izpostavljenostjo določenim kemikalijam ali onesnaževalcem - z drugimi besedami, okoljskimi dejavniki.
Razširjenost
Scleroderma v Združenih državah prizadene 75.000 do 100.000 ljudi. Po ameriškem koledžu za revmatologijo vsako leto v Združenih državah diagnosticira 12 do 20 novih primerov skleroderme na milijon. Približno tretjina teh oseb ima sistemsko sklerozo, ki prizadene celotno telo.
Kdo ga dobi?
Ženske, stare od 30 do 50 let, predstavljajo 75 odstotkov primerov skleroderme, toda moški in otroci katere koli starostne skupine jih lahko tudi razvijejo. Pogostost se običajno razvije med 25 in 55 letom starosti.
Vrste skleroderme
Obstajata dve široki vrsti skleroderme : lokalizirana in generalizirana (imenovana tudi sistemska skleroza). Lokalizirano je omejeno na zgostitev kože in zategovanje, medtem ko splošni tipi vključujejo krvne žile in notranje organe.
- Lokalizirana skleroderma: Lokalizirana skleroderma prvenstveno vpliva na kožo in je nadalje razdeljena na morpheo (trda, ovalna obliža na koži) in linearna (izrazita linija zgoščene in neobičajno obarvane kože, ki pogosto prizadene roke, noge ali čelo).
- Sistemska skleroza: sistemska skleroza je razdeljena na omejeno sklerodermo (postopen začetek, omejen na določena področja telesa, lahko kasneje vpliva na notranje organe) in difuzno sklerodermo (nenaden nastop, zgostitev pokriva večje področje in lahko vpliva na notranje organe). Sine skleroderma, ki nekatera menijo, tretjo kategorijo sistemske skleroze, ne vpliva na kožo.
Pogosti simptomi: CREST
Ljudje s sistemsko sklerozo imajo lahko simptome, ki ustrezajo značilnemu vzorcu, imenovanem CREST:
- Kalcinoza (kalcijeve depozite v vezivnem tkivu)
- Raynaudov fenomen (majhne krvne žile do prstov, prstov, nosu in ušesa stresajo kot odgovor na mraz ali tesnobo)
- Disfunkcija ezofagealne sluznice (mišica v spodnjem delu požiralnika ne deluje dobro)
- Sclerodactyly (debela, tesna, sijoča koža na prstih ali prstih)
- Telangiectasias (majhne, rdeče pike na rokah in obrazu)
Diagnoza
Noben posamezen test ni dokončna diagnoza za sklerodermo. Kombinacija rezultatov fizičnega pregleda, preiskav krvi in testov, ki lahko ocenijo težave z organi telesa, pomagajo diagnozo skleroderme . Večina ljudi s sklerodermo ima pozitivne teste za protinuklearna protitelesa. Za pravilno določitev pravilnega zdravljenja je potrebna ustrezna diagnoza.
Možnosti zdravljenja
Za sklerodermo ni zdravila. Nobenega zdravila še ne more ustaviti zadebelitve kože, ki je povezano s stanjem, vendar so predpisana zdravila za nadzor simptomov, ki lahko vključujejo:
- Raynaudov fenomen
- zgaga
- visok krvni pritisk
- intersticijska bolezen pljuč
- pljučna hipertenzija
- artritis
- mišična oslabelost
- prebavne težave
- težave z ledvicami
Beseda iz
Če sumite, ali ste ga diagnosticirali s skleroderma ali sistemsko sklerozo, boste lahko dobili pravilno diagnozo in bolje spoznali vaše stanje, da boste bolje upravljali.
Za bolezen še ni zdravila, vendar obstajajo učinkovite strategije za življenje boljšega življenja.
Viri:
Scleroderma, fundacija za artritis
Scleroderma (sistemska skleroza), Ameriški koledž za revmatologijo