Scleroderma ni ena bolezen
Scleroderma je simptom skupine bolezni, ki jih povzroča nenormalna rast vezivnega tkiva , tkiva, ki podpira kožo in notranje organe. Mnogi revmatologi se nanašajo na bolezen kot sistemsko sklerozo in vpletenost kože kot skleroderma. Scleroderma dobesedno pomeni "trdo kožo", ki izhaja iz grških besed skleroza (kar pomeni trdoto) in derma (kar pomeni kožo).
Scleroderma velja za revmatično bolezen (bolezni, za katere je značilno vnetje in bolečina v mišicah, sklepih ali fibroznem tkivu) in bolezni vezivnega tkiva.
Nekatere vrste skleroderme imajo omejen nenormalni proces, ki prvenstveno naredi kožo trdo in tesno. Druge vrste so bolj zapletene, ki vplivajo na krvne žile in notranje organe, kot so srce, pljuča in ledvice.
Obstajajo dva glavna razreda skleroderme: lokalizirana skleroderma, ki prizadene samo določene dele telesa in vključuje linearno sklerodermo in morfijo ter sistemsko sklerozo, ki vpliva na celotno telo.
Lokalizirana skleroderma
Lokalizirane vrste skleroderme vplivajo na kožo in sorodna tkiva, včasih pa tudi na mišico spodaj. Notranji organi niso prizadeti.
Lokalizirana skleroderma ne more nikoli napredovati v sistemsko vrsto bolezni. Lokalizirani tipi se lahko sčasoma izboljšajo, spremembe kože, ki se pojavijo ob aktivni bolezni, so lahko trajne.
Morda je resno in onemogočeno.
Obstajata dve vrsti lokalizirane skleroderme: morfeja in linearna.
Morphea
Rdečkasto obliže kože, ki se zgostijo v trdnih ovalnih oblikah, so značilne za morpheski tip lokaliziranega skleroderme. Središča obliža so slonokoščena, s vijoličnimi mejami. Obliži se lahko pojavijo na prsih, želodcu, hrbtu, obrazu, rokah in nogah.
Obliži se običajno malo znojajo in imajo malo rasti las. Morphea je lahko lokalizirana (omejena na eno ali več obližev, od pola palca do 12 centimetrov v premeru) ali posplošena (kožni madeži so trdo in temno in se razprostirajo na večjih predelih telesa). Morphea na splošno izgine v treh do petih letih, vendar imajo ljudje lahko temne kožne obliže in, čeprav redke, mišična šibkost, ki ostane.
Linearno
Značilna posamezna linija ali trak z obogateno, neobičajno obarvano kožo običajno označuje linearno vrsto lokalizirane skleroderme. Linija običajno poteka po roki ali nogi, lahko pa se spusti po čelo.
Sistemska skleroza
Sistemska skleroza ne vpliva samo na kožo, temveč vključuje tudi krvne žile in glavne organe.
CREST sindrom
Ljudje s sistemsko sklerozo pogosto imajo vse naslednje znake, znane kot CREST sindrom, akronim za:
- Kalcinoza: nastanek kalcijevih ostankov v vezivnem tkivu.
- Raynaudov fenomen: majhne krvne žile v rokah ali stopalih v odziv na mraz ali anksioznost.
- Ezofagealna disfunkcija: okvarjena funkcija požiralnika se pojavi, ko gladke mišice v požiralniku izgubljajo normalno gibanje.
- Sclerodactyly: Debela in tesna koža na prstih je posledica depozitov odvečnega kolagena v plasteh kože.
- Telangiectasias: majhne rdeče pike na rokah in obrazu so posledica otekanja drobnih krvnih žil.
Omejena skleroderma
Sistemska skleroza je razdeljena na dve kategoriji, omejena in razpršena.
Omejena skleroderma se ponavadi postopoma začne in je omejena na nekatera področja kože, kot so prsti, roke, obraz, spodnje roke in noge.
Raynaudov fenomen se pogosto pojavi že pred leti, preden se očisti koža. Drugi občutijo kožne težave nad večjim delom telesa, ki kažejo izboljšave skozi čas, pri čemer le obraz in roke priti s tesno, zgoščeno kožo. Pogosto sledijo kalcinoza in telangiectasias.
Omejeno skleroderma se včasih imenuje CREST sindrom zaradi prevladujočih simptomov CREST pri teh bolnikih.
Difuzna skleroderma
Diferencialna skleroderma je navadno nenadna. Zgoščanje kože se hitro razvije in pokriva večino telesa, običajno v simetričnem vzorcu. Glavne notranje organe se lahko poškodujejo. Simptomi, ki so pogosti z difuzno sklerodermo, vključujejo:
- Utrujenost
- Izguba apetita ali izguba teže
- Skupna oteklina
- Bolečine v sklepih
Koža lahko nabrekne, postane svetleča in čutita tesno in srbečo. Škoda difuzne skleroderme se pojavi v nekaj letih.
Po približno treh do petih letih se bolniki nagibajo k stabilizaciji, fazi, ko se pojavijo malo napredovanja in simptomi presežejo, vendar se postopoma pojavi sprememba kože. Pojavlja se faza, ki je prepoznana kot mehčanje, v katerem se proizvede manj kolagena in se telo znebi preveč kolagena.
Zadnja zadebeljena področja so reverzibilno mehke. Nekatera pacientova koža se vrne na tisto, kar se zdi normalno, medtem ko koža drugih postane tanka in krhka. Bolniki z difuzno sklerodermo se soočajo z najbolj kritično prognozo, če se pojavijo hudi zapleti v ledvicah, pljučih, srcu in prebavnem traktu.
Manj kot tretjina bolnikov s difuznim tipom skleroderme razvijejo resne zaplete v prej omenjenih organih.
Sistemska skleroza Sine Scleroderma
Nekateri prepoznajo sistemsko sklerozo sine skleroderme kot tretjo kategorijo sistemske skleroze. Ta oblika vpliva na krvne žile in notranje organe, ne pa na kožo.
Beseda iz
Pomembno je razumeti tip sistemske skleroze, s katero ste diagnosticirani , da izberete najboljšo zdravljenje, ki deluje za vas. Čeprav ni sistema za sistemsko sklerozo ali sklerodermo, obstajajo možnosti, ki vam bodo pomagale obvladovati stanje, zmanjšati simptome in še naprej dobro živeti.
> Viri:
> Scleroderma Handout On Health. NIAMS. http://www.niams.nih.gov/Health_Info/Scleroderma/default.asp
> Firestein GS, Kelley WN. Kelleys učbenik za revmatologijo . Philadelphia, PA: Elsevier / Saunders; 2013.