Polimiozitis je pri večji skupini boleznih, znanem kot miozitis
Polimiozitis je sistemska, vnetna mišična bolezen, ki jo prvenstveno šibkost mišic. Je del bolezni, ki se imenuje miozitis, kar pomeni vnetje mišic. Polimiozitis običajno prizadene mišice, ki so najbližje telesu, vendar sčasoma lahko sodelujejo tudi druge mišice. Običajno se polimiozitis razvija postopoma, in čeprav se lahko razvije pri vseh, vključno z otroki, običajno ne vpliva na osebe, mlajše od 18 let.
Najpogosteje prizadene ljudi med 40 in 60 let. Polimiozitis prizadene ženske bolj pogosto kot moški, z dvema proti ena razmerje.
Dermatomiozitis je podobno vnetno stanje polimiozitisa, razlika je v tem, da dermatomiozitis vpliva tudi na kožo. Polimiozitis se lahko pojavi v kombinaciji z nekaterimi vrstami raka, vključno z limfomom , rakom dojke , rakom pljuč, rakom jajčnikov in rakom debelega črevesa . Polimiozitis se lahko pojavi z drugimi revmatskimi boleznimi, kot so sistemska skleroza (skleroderma), mešano vezivno tkivno bolezen , revmatoidni artritis , sistemski eritematozni lupus in sarkoidoza .
Vzrok polimiozitisa
Čeprav je vzrok za polimiozitis neznan, se zdi, da je dedovanje dejavnik. Raziskovalci verjamejo, da se avtoimunska reakcija na mišice pojavlja pri ljudeh, ki imajo genetsko nagnjenje. Podtipi HLA -DR3, -DR52 in -DR6 se zdijo povezani s predispozicijami.
Obstaja lahko tudi sprožilni dogodek, po možnosti virusni miozitis ali že obstoječi rak.
Simptomi polimiozitisa
Mišična šibkost, kot je omenjeno zgoraj, je najpogostejši simptom. Slabost mišic, povezana s polimiozitisom, lahko napreduje čez nekaj tednov ali mesecev. Po Merckovem priročniku uničenje 50 odstotkov mišičnih vlaken povzroča simptomatsko šibkost, kar pomeni, da je do takrat mizitis precej napredoval.
Skupne funkcionalne težave, ki se pojavijo pri polimiozitisu, vključujejo dvigovanje s stolom, plezanje stopnic in dviganje orožja. Slabost mišic medeničnega dna in ramenskega pasu lahko povzroči vezavo na ležišče ali vezenje na invalidski voziček. Če sodelujete v mišicah vratu, je težko dvigniti glavo z blazine. Vpliv faringealne in ezofagealne mišice lahko vpliva na požiranje. Zanimivo je, da mišice v rokah, nogah in obrazu niso vključene v polimiozitis.
Obstaja lahko skupno vplivanje, ki se pojavi kot blago poliartralgija ali poliartritis . To se ponavadi razvije v podskupini bolnikov s polimiozitisom, ki imajo Jo-1 ali druga protitelesa proti antisintetazi.
Drugi simptomi, povezani s polimiozitisom, lahko vključujejo:
- generalizirana utrujenost
- kratka sapa
- glasne nenormalnosti zaradi prizadetih vratnih mišic
- povišana telesna temperatura
- izguba apetita
Diagnoza polimiozitisa
Kot pri vsaki bolezni ali bolezni bo vaš zdravnik upošteval vašo zdravstveno anamnezo in opravil popoln fizični pregled kot del diagnostičnega postopka. Krvni testi bi verjetno morali naročiti, naj iščejo specifična avtoimunska protitelesa in odkrijejo nespecifično vnetje . Preizkusi elektromiografije in živčnega prevoda lahko zdravniku zagotovijo tudi uporabne diagnostične podatke.
MRI prizadetih mišic se običajno naroči. Poleg tega lahko urinski test preveri tudi mioglobin, beljakovine v mišičnih celicah, ki se sproščajo v krvni obtok in očistijo ledvice, ko je mišica poškodovana. Krvne preiskave za preverjanje ravni serumskih mišičnih encimov, kot sta CK in aldolaza, lahko naročite in izvedete. Z poškodbami mišic se zvišajo ravni mišičnih encimov. Še en krvni test, ANA (test antitelskih protiteles) , je pozitiven pri 80 odstotkih ljudi s polimiozitisom.
Končno je možna biopsija mišic, da se potrdi diagnoza polimiozitisa.
Pred začetkom zdravljenja se priporoča biopsija, tako da se lahko izključijo druge mišične bolezni.
Zdravljenje polimiozitisa
Kortikosteroidi pri visokih odmerkih so prva linija zdravljenja polimiozitisa, ki zmanjša vnetje v mišicah. Če je to samo nezadostno, se lahko v režim zdravljenja dodajo imunosupresivi . Imunosupresivi, ki jih lahko upoštevamo, vključujejo metotreksat (Rheumatrex), azatioprin (Imuran), mikofenolat (CellCept), ciklofosfamid (Cytoxan), rituksimab (Rituksan), ciklosporin (Sandimmune) in IV imunoglobulin (IVIG).
Polimiozitis, povezan z rakom, pogosto manj odziva na kortikosteroide. Odstranitev tumorja, če je mogoče, je lahko najbolj koristna pri primerih raka, povezanih z miozitisom.
Beseda iz
Z zgodnjim zdravljenjem polimiozitisa je možna remisija. 5-letna stopnja preživetja za odrasle z polimiozitisom, glede na Merckov priročnik, je 75-80 odstotkov. Smrt je lahko posledica hude in progresivne šibkosti mišic. Zdi se, da imajo ljudje, ki imajo srčno ali pljučno vpletenost slabši napoved. To velja tudi za bolnike s polimiozitisom z rakom.
Za bolnike s polimiozitisom, ki so stari 60 let ali več, so priporočljivi projekcije raka. Bodite pozorni na potrebo po rutinskih projekcijah raka. Iskanje nezaznavnega raka je lahko ključ za spremembo vaše prognoze s polimiozitisom.
> Viri:
> Klinična klinika Cleveland, polimiozitis, http://my.clevelandclinic.org/health/articles/polymyositis. Posodobljeno september 2015.
> Hajj-ali, RA., MD. Polimiozitis in dermatomiozitis. Merck Manual. Profesionalna različica. Revidiran / revidiran junija 2013.
> MedlinePlus, polimiozitis - odrasli. Posodobljeno s strani Gordona A. Starkebauma, MD. 20. januar 2015.
> Nagaraju K, et al. "Vnetne bolezni mišic in drugih miopatij." Kelleyjev učbeni list revmatologije. 2016.