Vrsta artritisa in oblika sistemskega vaskulitisa
Kawasaki bolezen je ena od več kot 100 vrst artritisa, po podatkih Fundacije za artritis. Kawasaki bolezen je oblika sistemskega vaskulitisa, ki se razvije pri majhnih otrocih; 80% bolnikov v Kawasaki je mlajših od 5 let.
Tomasaku Kawasaki je najprej identificiral bolezen leta 1967 na Japonskem. Preden so ga označili kot bolezen Kawasaki, je bil stanje znan kot sindrom sluzokožcnih limfnih vozlov.
Imenuje se tudi Kawasaki bolezen, Kawasaki-ov sindrom in infantilni poliarteritis.
Simptomi
Bolezen Kawasaki je lahko povezana z razvojem koronarnega arteritisa (vnetja koronarnih arterij) in nastanka anevrizme. V Združenih državah Amerike se bolezen Kawasaki šteje kot vodilni vzrok za pridobljene srčne bolezni pri otrocih.
Kavasakijeva bolezen se hitro razvija in vodi agresivno pot v obdobju tednov. Običajno se stanje nato odpravi. Kljub temu, da se razreši, lahko pride do srčnih zapletov več let kasneje.
Drugi simptomi, povezani z Kawasaki boleznijo, vključujejo:
- tresenje, ki traja 5 ali več dni (potreben za diagnozo bolezni Kawasaki)
- vneto konjunktivo (oči) brez gnusa
- rdeče razpokane ustnice
- rdeče sluznice v ustih
- rdeči jezik, ki ima videz jagode
- izpuščaji na trupu telesa
- rdeče palme rok in rdeče podplati stopal
- edem rok in nog
- luščenje kože na rokah, nogah in genitalijah
- otečena bezgavka običajno blizu vratu
- bolečine v sklepih in otekanje pogosto na obeh straneh telesa
Druge nenavadne ugotovitve, ki se lahko pojavijo pri Kawasaki boleznijo, vključujejo aseptični meningitis, sterilno piurijo in uretritis, drisko, bolečine v trebuhu, perikardni izliv , obstruktivno zlatenico in hidrops žolčnika.
Vzrok
Nekateri sumijo, da je nalezljiv vzrok Kawasaki bolezni, vendar ni bilo dokazano. Obstaja več imunoloških nepravilnosti, povezanih s Kawasaki boleznijo, nekateri pa menijo, da je avtoimunsko stanje .
Razširjenost
V Združenih državah Amerike bolezen Kawasaki vsako leto prizadene 4000 otrok. Je bolj razširjena na Japonskem, kjer je bila odkrita s 5.000 do 6.000 primerov vsako leto.
Zdravljenje
Ko diagnosticirate bolezen, je priporočljivo hitro zdravljenje, tako da se lahko prepreči poškodba koronarnih arterij in srca. Intravenski imunski globulin (IVIG), dan v velikih odmerkih, velja za standardno zdravljenje Kawasaki bolezni. Aspirin visoke odmerke je običajno del načrta zdravljenja. Glukokortikoidi se običajno ne uporabljajo za zdravljenje Kawasaki bolezni.
Z zgodnjim zdravljenjem Kawasaki bolezni je za večino možno popolno okrevanje, vendar 2% bolnikov z boleznijo Kawasaki umre zaradi zapletov vnetja koronarne arterije. Priporočljivo je, da bolniki, ki so imeli bolezen Kawasaki, EKG (ehokardiogram) vsake eno ali dve leti, da preverijo preostale težave s srcem.
Viri:
Vaskulitidi. Kawasaki bolezen (poglavje 21). Primer za revmatične bolezni . 13 izdaja. Objavil Arthritis Foundation. Klippel J. et al.
To ni samo rastoče bolečine . Kawasaki bolezen Poglavje 17. Thomas JA Lehman, MD. Oxford University Press. 2004.
Kawasaki bolezen. MedlinePlus. NLM in NIH. 29.11.2006.