Kako se UCTD razlikuje od MCTD?
Neodiferencirana bolezen vezivnega tkiva (UCTD) in mešano vezivno tkivno bolezen (MCTD) so razmere, ki imajo nekatere podobnosti z drugimi sistemskimi avtoimunskimi ali vezivnimi tkivi , vendar obstajajo razlike, zaradi katerih so različni. Pri sistemski avtoimunski bolezni je prizadeto celotno telo, imunski sistem , ki običajno ščiti telo z napadom tujih napadalcev, napade lastna tkiva telesa.
Pri boleznih vezivnega tkiva, kot že ime pove, je vezivno tkivo napadeno in prizadeto. Vezivno tkivo podpira in povezuje različne dele telesa in vključuje kožo, hrustanec in druga tkiva.
Mešano vezivno tkivno bolezen je avtoimunska bolezen s prekrivajočimi se značilnostmi treh drugih vezivnih tkiv - sistemskega eritematoznega lupusa , skleroderme in polimiozitisa. Včasih se imenuje sindrom prekrivanja. Nasprotno, nediferencirano vezivno tkivo bolezen nima dovolj lastnosti ali meril, ki jih je treba opredeliti kot katerokoli od avtoimunskih ali vezivnih tkivnih bolezni.
Značilnosti nediferencirane vezivne tkivne bolezni
Bolniki z nediferencirano boleznijo vezivnega tkiva imajo simptome (npr. Bolečine v sklepih), rezultate laboratorijskih preiskav (npr. Pozitivna ANA ) ali druge značilnosti sistemske avtoimunske bolezni, vendar ne izpolnjujejo meril za določanje specifičnih bolezni vezivnega tkiva, kot je lupus , revmatoidni artritis , Sjogrenov sindrom , skleroderma ali drugi.
Kadar ni dovolj značilnosti, ki bi jih bilo treba opredeliti kot katero koli bolezen vezivnega tkiva, je stanje razvrščeno kot "nediferencirano". Terminologija nediferencirane bolezni vezivnega tkiva je najprej začela veljati v osemdesetih letih prejšnjega stoletja. V bistvu je bil uporabljen za bolnike, za katere se je menil, da so v zgodnjih fazah bolezni vezivnega tkiva.
Latentni lupus in nepopolni eritematozni lupus so bila druga imena, ki so se uporabljala za opis te skupine bolnikov.
Menijo, da 20% ali manj bolnikov z nediferencirano boleznijo vezivnega tkiva napreduje do dokončne diagnoze bolezni vezivnega tkiva. Približno tretjina gredo v remisijo, preostali pa ohranijo blagi pot nediferencirane bolezni vezivnega tkiva.
Karakteristični simptomi nediferencirane bolezni vezivnega tkiva so artritis, artralgija, Raynaudov fenomen , levkopenija (nizko število belih krvnih celic), izpuščaji, alopecija, oralni čir, suhe oči, suha usta, zvišana telesna temperatura in fotosenzibilnost. Značilno je, da ni nevrološke ali ledvične vpletenosti, niti jemanja jeter, pljuč ali možganov. Večina bolnikov z nediferencirano boleznijo vezivnega tkiva, morda 80%, ima preprost profil avtoantibodije, pogosto anti-Ro ali anti-RNP autoantibodije.
Diagnoza in zdravljenje UCTD
V okviru diagnostičnega postopka za nediferencirano bolezen vezivnega tkiva je potrebna popolna zgodovina zdravljenja, fizični pregled in laboratorijsko testiranje, da se izključi možnost drugih revmatičnih bolezni. V zvezi z zdravljenjem nediferencirane bolezni vezivnega tkiva ni bilo formalnih znanstvenih študij o specifičnih zdravljenjih za nediferencirano bolezen vezivnega tkiva.
Izbira zdravljenja je običajno osnovana na predstavljenih simptomih in prejšnjem uspehu zdravnika pri predpisovanju določenega zdravljenja za revmatične bolezni.
Običajno je zdravljenje za UCTD sestavljeno iz neke kombinacije analgetikov in nesteroidnih protivnetnih zdravil za zdravljenje bolečine, lokalnih kortikosteroidov za kožo in sluznico ter plekvilil (hidroksiklorokin) kot antirevmatično zdravilo, ki spreminja bolezni (DMARD). Če odzivni odmerek ni zadosten, se lahko v kratkem časovnem obdobju dodajo majhni odmerek peroralnega prednizona . Visoke odmerke kortikosteroidov, citotoksičnih zdravil (npr. Cytoxana) ali drugih DMARDS (npr. Imurana) se na splošno ne uporabljajo.
Metotreksat je lahko možnost za težko zdravljenje primerov nediferencirane bolezni vezivnega tkiva.
Spodnja črta
Napoved za nediferencirano bolezen vezivnega tkiva je presenetljivo dobra. Obstaja nizko tveganje za napredovanje v dobro opredeljeno bolezen vezivnega tkiva, zlasti pri bolnikih, pri katerih je nespremenjena nediferencirana bolezen vezivnega tkiva za 5 let ali več. Večina primerov ostaja blago in simptomi se zdravijo brez potrebe po obsežnih imunosupresivih.
Viri:
Neiferencirane bolezni vezivnih tkiv (UCTD). Mosca M. in sod. Samodejni pregledi. 2006 Nov; 6 (1) 1-4. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/17110308
Neenakomerno vezivno tkivno bolezen - pregled globine. Jessica R. Berman, MD. Bolnica za posebno kirurgijo. 11.10.2009. https://www.hss.edu/conditions_undifferentiated-connective-tissue-disease-overview.asp