Raziskave kažejo, da je avtoimunska motnja
Sindrom Vogt-Koyanagi-Harada (VKH) ima nevrološke, očesne, ušesne in kožne simptome. Raziskave kažejo, da je to lahko posledica avtoimunske reakcije, v kateri telo napade lastne zdrave celice, ki vsebujejo pigment melanin. VKH-ov sindrom ne skrajša življenjske dobe, temveč lahko pride do trajnih sprememb oči in kože.
Ni znano, kako pogosto se pojavlja sindrom Vogt-Koyanagi-Harada po vsem svetu.
Pojavlja se pogosteje pri ljudeh azijske, indijanske, latinskoameriške ali bližnjevzhodne dediščine. Objavljena poročila o VKH sindromu kažejo, da se pojavijo pogosteje pri ženskah in ne pri moških, simptomi pa se lahko začnejo v kateri koli starosti.
Simptomi
Preden pričnemo sindrom Vogt-Koyanagi-Harada, posamezniki običajno doživljajo simptome, kot so glavobol, vrtoglavica, navzea, trden vrat, bruhanje in nizko stopnjo zvišane telesne temperature več dni. Ti simptomi niso specifični za VKH sindrom in se lahko diagnosticirajo kot virusna okužba ali gripa . Kaj ločuje VKH sindrom od "gripe" je začetek simptomov oko, kot so nenaden zamegljen vid, bolečina in občutljivost na svetlobo. Običajno je VKH-ov sindrom sestavljen iz treh faz: faze meningoencefalitisa, oftalmične slušne faze in obnovitvene faze.
V fazi meningoencefalitisa se pojavijo simptomi, kot so splošna mišična šibkost, glavobol, izguba mišične mase na eni strani telesa (hemipareza ali hemiplegija), bolečine v sklepih (dizartrija) in težave pri govorjenju ali razumevanju jezika (afazija).
V očesni fazi se pojavijo simptomi, kot so zamegljen vid, bolečina in draženje oči zaradi vnetja irisa (iridociklitisa) in uvea (uveitisa). Auditorni simptomi lahko vključujejo težave s sluhom, zvonjenje v ušesu (tinitus) ali omotico.
V obdobju okrevanja se pojavijo simptomi kože, kot so lahke ali bele barve na laseh, obrvi ali trepalnice (polioza), lahke ali bele obliže kože (vitiligo) in izpadanje las (alopecija).
Kožni simptomi se običajno začnejo več tednov ali mesecev po začetku vida in sluhov.
Diagnoza
Ker je Vogt-Koyanagi-Harada sindrom redek, pravilna diagnoza običajno zahteva posvetovanje s strokovnjaki. Sindroma ni posebnega preizkusa, zato diagnoza temelji na prisotnih simptomih in rezultatih testa. Nevrologi bodo opravili ledvično punkcijo, da bi pregledali cerebrospinalno tekočino (CSF) za spremembe, značilne za VKH-ov sindrom. Oftalmolog bo opravil posebno testiranje oči za iskanje uveitisa. Dermatolog bo vzel vzorec kože (biopsijo) približno en mesec po tem, ko simptomi oči začnejo preverjati spremembe, značilne za VKH-sindrom, kot je pomanjkanje pigmenta (melanina) v svetlih ali belih delcih kože, ki so prisotne.
Ameriško združenje Uveitis priporoča, da je za potrditev diagnoze sindroma Vogt-Koyanagi-Harada izpolnjeno 3 od teh štirih meril:
- iridociklitis v očeh in uveitis
- nevrološke simptome ali značilne spremembe v CSF
- kožni simptomi polioze, vitiligo ali alopecije
Zdravljenje
Za zmanjšanje vnetja v očeh so navedeni kortikosteroidi, kot je prednizon. Če to ne deluje dobro, se lahko uporabljajo imunosupresijska zdravila, kot so azatioprin (imuran) ali ciklofosfamid (cytoxan, neosar).
Simptomi kože se obravnavajo, kot da se zdravi z vitiligo, kar lahko vključuje fototerapijo, kortikosteroide ali zdravilne mazila.
Zgodnja diagnosticiranje in zdravljenje sindroma Vogt-Koyanagi-Harada pomaga preprečiti stalne spremembe v vidu, kot so glavkomi in katarakte. Spremembe kože so lahko trajne, tudi pri zdravljenju, vendar sluha običajno obnavljajo pri večini posameznikov.
> Viri:
Choczaj-Kukula, A. (2005). Vogt-Koyanagi-Harada sindrom. eMedicine, dostop do http://www.emedicine.com/derm/topic739.htm
Preberite, RW (2003). American Uveitis Society: Vogt-Koyanagi-Harada bolezni.