Še vedno nekoliko skrivnostna, sarkoidoza je bolezen neznanega vzroka - čeprav se domneva, da sta imunski odziv in genov dovzetnosti osebe pomembni. Sarkoidoza, včasih preprosto imenovana sarkoid, vodi do vnetja, ki je prepoznavno pod mikroskopom in lahko prizadene različne organe telesa. Sarkoidoza lahko vpliva na katerikoli organ, vendar je verjetneje, da bo prizadela naslednja mesta:
- Pljuča
- Koža
- Limfne vozle - še posebej bezgavke v prsnem košu
Sarkoidoza je znana po njenem potencialu, ki vpliva na oči in jetra. Manj pogosto lahko prizadene srce in možgane, kar vodi do resnih zapletov.
Z vidika celic in tkiv je značilnost sarkoidoze nekaj, kar se imenuje granuloma. Granulomi so zbirke celic, ki so pod mikroskopom zelo podobne tistim, ki jih telo uporablja za preprečevanje okužb, kot je tuberkuloza.
Vsi, ki imajo sarkoidozo, ne potrebujejo zdravljenja, pogosto pa izginejo brez zdravljenja, v drugih primerih pa lahko povzročijo hudo bolezen. Na primer, če je prizadeta organska funkcija, lahko uporabimo različne vrste zdravil, namenjenih za zatiranje imunskega sistema.
Simptomi se lahko nanašajo na organe, vpletene v bolezen, ali pa so lahko splošni simptomi, kot so utrujenost, zvišana telesna temperatura, otekle bezgavke in izguba teže . Vpliv pljuč je zelo pogost in simptomi lahko vključujejo trajni suh kašelj, težko dihanje, piskanje ali bolečine v prsih.
Nekateri s sarkoidozo razvijejo kožne simptome, kot je izpuščaj, ki ga sestavljajo rdeče ali temnejše rdeče-vijolične udarec.
Limfom
Limfom je eden od "krvnih rakov" ali hematoloških malignomov, ki vključuje tudi levkemije in mielom . Limfom je rak belih krvnih celic limfocitov. Obstaja veliko različnih vrst limfoma.
Večina, toda ne vsi, limfomi se začnejo v bezgavkah.
Dve široki kategoriji limfoma sta Hodgkin (HL) in non-Hodgkin (NHL) limfom. Obe kategoriji imata veliko vrst in podtipov znotraj, z različnimi značilnostmi bolezni in napovedmi.
Oba Hodgkinovega in non-Hodgkinovega limfoma lahko vplivata na bezgavke v prsnem košu - območje v bližini srca, ki se imenuje medijstinum. Sarkoidoza pogosto vključuje to področje.
Sarkoidoza in limfom
Raziskovalci so že desetletja spraševali o razmerju med sarkoidozo in limfomom. Ta odnos ostaja nekoliko skrivnosten tudi danes, iz več razlogov.
Po mnenju skupine raziskovalcev, vključno z Ishido in sodelavci, je "najpogostejši podtip malignih limfomov, povezanih s sarkoidozo, Hodgkinov limfom, vendar pa lahko pri sarkoidoznem limfomskem sindromu sodelujejo tudi razpršeni veliki B-celični limfomi, folikularni limfomi in multipli mielom. "Izraz" sarkoidni limfomski sindrom "je bil skovan za opis teh ugotovitev.
Značilni granulomi sarkoidoze so kompaktne, organizirane zbirke imunskih celic, ki jih obkrožajo limfociti. Očitno limfomi lahko včasih prikrivajo "sarkoidne" granulome v raku - in ta sprememba, čeprav redka, naj bi odsevala imunsko reakcijo na tumor raka, in ne sistemsko bolezen, sarkoidozo.
Prispevki, objavljeni v zadnjih nekaj letih, so opozorili, da je lahko razlikovanje med tumorsko povezano sarkoidno reakcijo in pravo sistemsko sarkoidozo problematično.
Tako sarkoidoza kot limfom imata potencial, da se "osvetli" na PET scans, kar še dodatno prispeva k zapletenosti in zmožnosti zmede ene entitete za drugo. Raziskovalci pozivajo k nadaljnjim študijam za izboljšanje kliničnih aplikacij FDG-PET / CT pri bolnikih s sarkoidozo.
Na kratko, veliko vprašanj v zvezi s sarkoidoznim limfomskim sindromom ostaja neodgovorjeno.
> Viri:
Ishida M, Hodohara K, Furuya A, et al. Sarkoidni granulomi v medijstinalnih bezgavkah po zdravljenju marginalnega območja limfoma požiralnika: poročilo o primeru s pregledom koncepta sarkoidoznega limfoma sindroma. Int J Clin Exp Pathol . 2014; 7 (7): 4428-4432.
Mellemkjaer L, Pfeiffer RM, Engels EA, Gridley G, Wheeler W, Hemminki K, Olsen JH, Dreyer L, Linet MS, Goldin LR, Landgren O. Avtoimunska bolezen pri posameznikih in bližnjih družinskih članih ter dovzetnost za ne-Hodgkinov limfom. Artritis Rheum . 2008; 58: 657-666.
Reich JM, Mullooly JP, Johnson RE. Analiza povezav malignosti sarkoidoze. Prsni koš. 1995; 107: 605-613
Nacionalni srčni pljučni in krvni inštitut. Kaj je sarkoidoza? Dostopan januarja 2016.
Goswami T, Siddique S, Cohen P, Cheson BD. Sindrom sarkoidnih limfomov. Klinični limfom Myeloma Leuk . 2010; 10: 241-247.