Hipopituitarizem (Dwarfizem)

Hipopituitarizem povzroči več kot kratko višino

Hipopituitarizem (dwarfizem) je redka bolezen, ki je posledica nizke proizvodnje hormonov v hipofizi. Hipofiza se nahaja globoko v možganih in je pomemben vidik endokrinega sistema.

Pri otrocih pomanjkljivosti človeškega rastnega hormona lahko vodijo do poslabšanja rasti, znanega tudi kot dwarfizem . Zgodnja diagnoza in medicinska intervencija lahko včasih odpravijo to pomanjkljivost, ki omogoča prizadetemu posamezniku, da doseže normalno ali skoraj normalno višino.

Poleg otežene rasti lahko hipopituitarizem povzroči tudi pomanjkljivosti v ščitnici ali nadledvičnih hormonih.

Kaj povzroča hipopituitarizem?

Najpogostejši vzrok hipopituitarizma je tumor, ki se nahaja v ali okoli hipofize. Kirurgija ali radioterapija v bližini hipofize lahko spodbudi tudi pritlikavost. V nekaterih redkih primerih lahko bolezni, kot je tuberkuloza, povzročijo vnetje, ki povzroča hipopituitarizem.

Katere so simptomi hipopituitarizma?

Poleg upočasnjene rasti obstaja še veliko drugih simptomov hipopituitarizma:

Kako je hipopituitarizem diagnosticiran?

Diagnosticiranje hipopituitarizma je lahko težavno, saj v zgodnjih dneh pogosto ni neopaženo. V prvih dveh letih življenja lahko otrok s pomanjkanjem rastnega hormona raste normalno in se zdi popolnoma zdravo.

Ker pa otrok postane starejši, pa starši lahko opazijo, da se njihov otrok ne zdi pravilno razvijati. Otrok je lahko manjši v primerjavi z drugimi otroki njegove starosti in morda izgleda mlajši od njih ali ima drugačne razsežnosti.

Otrok, ki raste manj kot 2 palcev na leto ali ki je samo tako visok kot otroci, mlajši dve ali več let, mora zdravnik oceniti pomanjkanje rastnega hormona po izključitvi drugih možnih vzrokov, kot je hipotiroidizem .

Zdravnik vašega otroka bo pregledal zgodovino bolnikov, opravil fizični pregled in priporočil rentgenski pregled, da bi našli prisotnost tumorja. Prav tako lahko izvaja krvne preiskave za preverjanje hipofize, ščitnice in nadledvične žleze.

Testiranje na pomanjkanje rastnega hormona se izvaja s spodbujanjem telesa za proizvodnjo hormona in nato z merjenjem, koliko hormona je dejansko sproščeno.

Ali se lahko hipopituitarizem obravnava?

V večini primerov bodo ljudje s hipopituitarizmom opravili hormonsko terapijo v celotni življenjski dobi. Odvisno od pomanjkanja posameznika je mogoče uporabiti različne hormone.

Da bi dosegli bolj normalno višino, bodo morali otroci imeti nadomestno zdravljenje s humanim rastnim hormonom. Pomanjkanje rastnega hormona se zdravi z injekcijami priprave za rastni hormon, kot je Humatrope (somatropin). Otrok lahko prejme dnevne ali tedenske injekcije. Stopnja rasti otrok se poveča takoj, ko se začnejo injekcije. Zdravljenje traja več let, dokler ne dosežemo maksimalnega potenciala za razvoj otroka. Večina otrok bo dosegla "sprejemljivo" odraslo višino.

Povprečna višina odrasle osebe za nekoga z nezdravljenim hudim rastnim hormonom je 4 čevljev, 8 cm v moških in 4 čevlje, 3 ženska v ženskah, medtem ko bodo tisti, ki se zgodijo zgodnje zdravljenje, dosegli višje povprečne višine v razponu od 5 čevljev navzgor.

Viri:

Foundation for Human Growth. "Motnje rasti". 2009.

Levy, Richard. "Pomanjkanje rastnega hormona pri otrocih." Magic Foundation. 2009.

Zveza hipofiznih mrež. "Hipopituitarizem." 2014.