Limfangiomatoza je bolezen, pri kateri v limfnem sistemu telesa rastejo številni tumorji (limfangiomi) ali ciste. Čeprav ti tumorji niso rakotvorni, napadajo telesna tkiva in povzročajo bolečino, težave s dihanjem in različne druge simptome, odvisno od tega, kje se pojavijo. Limfangiomi lahko rastejo v kosteh, veznem tkivu in organih telesa in lahko zavirajo, stisnejo ali uničijo tkiva.
Kaj povzroča limfangiomatozo še ni znano.
Lymphangiomatosis se najpogosteje diagnosticira pri dojenčkih in majhnih otrocih, vendar se lahko pojavi v kateri koli starosti. To vpliva na moške in ženske iz vseh etničnih okolij. Ker je limfangiomatoza redka in težko diagnosticirana pravilno, ni znano točno koliko ljudi je prizadeto po vsem svetu.
Simptomi
Simptomi limfangiomatoze so odvisni od tega, kje tumorji rastejo v telesu.
- Pljuča - lahko povzroči kroničen kašelj, piskanje , kratko sapo , zbiranje tekočine okoli pljuč
- Srce - hitro srčni utrip, bolečine v prsnem košu
- Želodec, črevesje - bolečine v trebuhu, slabost, bruhanje, driska
- Bradavice - bolečina, zvišan krvni tlak
- Kosti - bolečina, oslabitev kosti, ki vodi do zloma, v hrbtenici prilepljeni živci
Sčasoma se lahko ena ali več kosti zamenja s tkivom limfangioma, kar je znano kot Gorhamova bolezen. Limfangiomi ne rastejo v možganih, ker se limfni sistem ne razteza vanje.
Diagnoza
Diagnoza limfangiomatoze temelji na simptomih in prisotnosti številnih limfangiomov v telesu. Za oceno bolezni se uporabljajo CT (računalniška tomografija) in magnetna resonanca (MRI). Vzorec tkiva (biopsija) je vzet za potrditev, da so tumorji limfangiomi.
Zdravljenje
Lymphangiomatosis sčasoma počasi poslabša. Ker tumorji rastejo, lahko povzročijo resne simptome, od katerih so nekateri življenjsko ogroženi, na primer povzroča, da se tekočina zbira okrog pljuč, ki omejujejo dihanje. Kirurško odstranjevanje tumorjev je možno, vendar je mogoče nekatere tumorje težko popolnoma odstraniti, če se razširijo. Zdravilo, imenovano Intron A (interferon alfa), kemoterapija ali radioterapija, je lahko koristno pri zdravljenju bolezni. Druge oblike zdravljenja ali operacije so lahko v pomoč pri lajšanju nekaterih simptomov ali težav, ki jih povzroča limfangiomatoza. Na primer, cev se lahko vstavi v prsni koš (torakentezo), da se iztisne akumulirana tekočina, ali pa se na hrbtenici lahko naredi operacija, da se ublaži žrelo živce.
Viri:
> "O limfangiomatozi." Lymphangiomatosis & Gorhamova bolezenska zveza. 6. september 2007. Lymphangiomatosis & Alliance Gorham's Alliance.
> Marom, Edith, Cesar Moran in Reginald Munden. "Generalizirana limfangiomatoza." American Journal of Roentgenology 182 (2004): 1068.
> Rostom, Y. "Zdravljenje prsne limfangiomatoze." Arhiv bolezni v otroštvu 83 (2000): 138-139.