Sweetov sindrom je redko stanje, ki vključuje boleče izpuščaj, običajno skupaj s povišano telesno temperaturo. Izpuščaj nastane predvsem na koži roke, vratu, glave in prtljažnika. Vzrok Sweetovega sindroma ni povsem znan, vendar obstaja nekaj tipičnih scenarijev, v katerih je znano, da se pojavijo.
Pri nekaterih ljudeh se zdi, da ga sproži okužba ali je morda povezana z vnetno črevesno boleznijo in nosečnostjo; v drugih, je lahko povezana z rakom, najpogosteje z akutno mielogeno levkemijo; še vedno imajo druge oblike sladkornega sindroma, ki jih povzroča zdravilo.
Sweetov sindrom se lahko odpravi sam po sebi, vendar se ga običajno zdravi s kortikosteroidnimi tabletami, kot je prednizon. Sweetov sindrom je znana tudi kot akutna febrilna nevtrofilna dermatoza ali Gomm-Buttonova bolezen.
Simptomi
Sweetov sindrom je označen z naslednjimi simptomi:
- Zvišana telesna temperatura
- Majhne rdeče udarec na rokah, vratu, glavi ali prsnem košu, ki hitro rastejo, se razširijo v boleče grozdove do premera nekaj centimetrov v premeru
- Izpuščaj se lahko pojavi po izpuščaji ali okužbi zgornjih dihal .
Vrste sladkovega sindroma
Pogoj je opredeljen s tremi različnimi vrstami:
Klasično
- Ponavadi pri ženskah, starih od 30 do 50 let
- Pogosto je pred infekcijo zgornjih dihalnih poti
- Lahko je povezan z vnetno črevesno boleznijo in nosečnostjo
- Približno 1/3 bolnikov ima ponovitev Sweetovega sindroma
Maligenca povezana
- Morda je v nekoga, za katerega je že znano, da ima raka
- Lahko je oseba, ki je prej raka krvi ali solidnega tumorja ni odkrila
- Najpogosteje se nanašajo na akutno mielogeno levkemijo , toda na druge možne rake, na primer na dojke ali debelo črevo
Zdravilo povzročeno
- Najpogosteje se pojavijo pri bolnikih, ki so bili zdravljeni s stimulirajočim faktorjem granulocitne kolonije, namenjene povečanju belih krvnih celic
- Vendar pa so lahko povezana tudi druga zdravila; zdravila, povezana s Sweetovim sindromom, vključujejo azatioprin, nekatere antibiotike in nekaj nesteroidnih protivnetnih zdravil
Vključenost zunaj kože
Zaradi redkosti Sweetovega sindroma, omejenih podatkov in več možnih osnovnih pogojev niso vse ugotovitve, povezane s to motnjo, nujno iz samega sindroma.
Kljub temu se zdi, da je Sweetov sindrom poleg kože potencialno vključena tudi druga tkiva in organi. Vključenost kosti in sklepov je bila dokumentirana, saj je bil vključen centralni živčni sistem - opisana je bila "nevro-sladka bolezen". Tudi na oči, ušesa in usta lahko vpliva. Nežni rdeči udari lahko segajo od zunanjega ušesa, do kanala in bobna. Oči se lahko vključijo, z oteklino, pordelostjo in vnetjem. Razvijejo se lahko razjede na jeziku, notranji strani obraza in na dlesni. Poročali so tudi o vnetju in / ali povečanju notranjih organov trebuha in prsnega koša.
Dejavniki tveganja
Sweetov sindrom je zelo redek, zato njegovi dejavniki tveganja niso tako razviti, kot bi lahko bili pri nekaterih drugih boleznih. Na splošno so ženske bolj verjetno imeti Sweetov sindrom kot moški, in čeprav lahko starejši odrasli in celo dojenčki razvijejo Sweetov sindrom, so ljudje, stari od 30 do 60 let, glavna prizadeta starostna skupina.
Poleg tega se lahko pogoji, ki opredeljujejo zgoraj navedene vrste, štejejo kot dejavniki tveganja, zato je Sweetov sindrom včasih povezan z rakom, lahko je povezan z občutljivostjo na določena zdravila, lahko pa sledi okužbi zgornjih dihal (in mnogi ljudje poročajo, podobni simptomi, preden se pojavi izpuščaj), in je lahko povezan tudi z vnetno črevesno boleznijo, ki vključuje Crohnovo bolezen in ulcerozni kolitis.
Nekatere ženske so med nosečnostjo razvile Sweetov sindrom.
Diagnoza
Sweetov sindrom se lahko sumi ali prepozna s preučevanjem izpuščaja, vendar pa so pogosto potrebni številni testi, da bi diagnosticirali in / ali izključili druge vzroke.
Vzorec vaše krvi lahko pošljete v laboratorij, da poiščete nenavadno veliko število belih krvnih celic in ali prisotnost krvnih motenj.
Lahko se izvede biopsija kože ali odstranitev majhnega kosa prizadete kože za pregled pod mikroskopom. Sweetov sindrom ima značilne nenormalnosti: vnetne celice, večinoma zrele bele krvničke celic nevtrofila, ki se navadno nahajajo v zgornjem sloju živega dela kože.
Opozoriti je mogoče, da lahko povzročijo nalezljive snovi v koži podobne ugotovitve, zato je bilo predlagano, da bi bilo morda smiselno, da bi bil vzorec testiran tudi za bakterije, glive in viruse.
Najbolj dosledni laboratorijski rezultati pri bolnikih s sladkornim sindromom so povišane vrednosti belih krvnih celic in nevtrofilcev v krvnem obtoku ter povišane stopnje sedimentacije eritrocitov ali ESR. Kljub temu pa pri vseh bolnikih s sindromom, ki so potrdili biopsijo, vedno ni videl povišanega števila belih krvnih celic.
Zdravljenje
Sweetov sindrom se lahko odpravi samostojno, brez zdravljenja, vendar je zdravljenje učinkovito in na splošno deluje hitro. Nezdravljeni, lahko izpuščaj traja od tednih do mesecev. Najpogostejša zdravila, ki se uporabljajo za Sweet-ov sindrom, so kortikosteroidi . Uporabljajo se lahko peroralni kortikosteroidi, kot je prednizon , še posebej, če imate več kot nekaj področij prizadete kože. Ta zdravila so sistemska, kar pomeni, da gredo po celem telesu in ne samo na kožo.
Druge oblike steroidov, kot so kreme ali mazila, se včasih uporabljajo za manjše, manj razširjene izpuščaje. Če oseba z Sweetovim sindromom ne prenaša sistemskih kortikosteroidov ali ima neželene učinke z dolgotrajnimi kortikosteroidi, obstajajo druga zdravila, ki se lahko uporabijo, na primer dapson, kalijev jodid ali kolhicin.
Bolniki s Sweetovim sindromom lahko razvijejo zaplete zaradi vnetja kože, pogojev, povezanih s Sweetovim sindromom, ali obojega. Antimikrobno terapijo je mogoče uporabiti, če se pri kožnih ranah iz izpuščaja ogrozi, da postanejo sekundarno okuženi.
Pozornost na vse bolezni, povezane s sindromom, so lahko tudi pomemben del zdravljenja Sweetovega sindroma. Na primer, simptomi, povezani s sindromom, se včasih prenesejo z zdravljenjem ali zdravljenjem malignih bolezni.
Beseda iz
Zdravila, kot so kortikosteroidi, lahko zagotovijo olajšanje od sindroma, vendar je lahko pomembno tudi pozornost na temeljne povezane pogoje. Če imate sladkorni sindrom, ki ga povzroča zdravilo, ko se preneha jemati vzročno zdravilo, se bolezen običajno, vendar ne vedno, izboljša in spontano prenaša.
Jasno je, da ni vsak, ki ima Sweetov sindrom, raka; in v študiji s 448 osebami s Sweetovim sindromom je bilo ugotovljeno, da je le 21 odstotkov (ali 96 od 448 posameznikov) imelo hematološko maligno ali soliden tumor. Vendar je treba opozoriti, da lahko Sweetov sindrom včasih privede do odkritja neznanega raka, in tudi, da ponovitev malignoma povezanih Sweetovega sindroma lahko signalizira relaps raka.
> Viri:
> Cohen PR. Sweetov sindrom - celovit pregled akutne febrilne nevtrofilne dermatoze. Orphanet J Redki Dis. 2007; 2: 34. doi: 10.1186 / 1750-1172-2-34.
> Hussein K, Nanda A, Al-Sabah H, Alsaleh QA. Sweetov sindrom (akutna febrilna nevtrofilna dermatoza), povezana z adenokarcinomom prostate in prehodnim celičnim karcinomom sečnega mehurja. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2005; 19: 597-599.
> Sweet RD. Akutna febrilna nevtrofilna dermatoza. Br J Dermatol. 1964, 76: 349-356. doi: 10.1111 / j.1365-2133.1964.tb14541.x.