Preberite več o razločnih, fizičnih težavah sindroma trebušne slinavke
Sindrom prune Belly, znan tudi pod imenom Eagle-Barrett ali triadni sindrom, je prirojena pomanjkljivost s posebnim sklopom fizičnih težav, s katerimi se otrok rodi. Te težave so:
- Abdominalne mišice v sprednjem delu telesa so šibke ali manjkajoče
- Deli sečil se razvijejo nenormalno. Te vključujejo nenormalno širjenje (dilatacija) urinih tubusov, kopičenje urina v kanalih, ki prehajajo urin iz ledvic v mehur in / ali povratni tok urina iz mehurja v cevi in kanale (imenovan vesikoureteralni refluks).
- Pri moških (95% primerov) testice ostanejo v trebuhu in se ne spustijo v modo.
Obstajajo lahko tudi drugi fizični problemi pri dojenčku, kot so ukrivljenost hrbtenice, dislokacije kolkov, ščurka, težave z dihalom ali srcem in težave s prebavili.
Vzroki sindroma trebušne slinavke
Vzrok za sindrom je neznan, vendar raziskovalci verjamejo, da motnje rasti ploda povzročajo težave. Menijo, da nekaj blokira del urinskega trakta ploda, kar povzroči nenormalno razvoj drugih delov trakta. Sindrom prune Belly se pojavi pri 1 od 40.000 živorojenih v ZDA
Diagnoza stanja
Ultrazvok med nosečnostjo lahko včasih zazna nenormalni razvoj sečnega mehurja in sečnega trakta. Medtem ko se plod razvija, se tekočina razvija v trebuhu, ki se razteza večje in večje. Tekočina se pred rojstvom ponovno absorbira, tako da ima dojenček v trenutku rojstva talni ali nagubani trebuh (s tem ime "slinavka").
Po rojstvu lahko ultrazvok in rentgenski žarki določijo, kakšne so nepravilnosti v sečnem traktu. Pogosti trebušni sindrom pogosto zaznamujejo:
- Nekatere ali večino trebušnih mišic so deloma odsotne. To daje naguban ali podoben videz.
- Morda so prisotne pritrditve mišic v kosti, mišice so manjše in tanjše nad mehurjem.
- Stomak trebušne slinavke je tanek, abdomen sam pokaže, da je velik in ohlapen, črevesje pa je mogoče videti skozi tanko trebušno steno.
- Zdi se, da gube kože izžarevajo od trebušne gumbe ali pa prehajajo čez želodec.
- Včasih je lahko prisoten zgib iz popka do sramnega območja in včasih je trebušni gumb povezan z mehurjem skozi kanal (urachus) ali cisto.
- Zapiranje reber ali zoženje prsnega koša lahko povzroči deformacijo prsnega koša pri otrocih s sindromom.
- V skoraj vseh primerih je razširjen mehur.
Na žalost lahko sindrom Prune Belly zelo hude učinke na dojenčka. Statistični podatki kažejo, da 20% otrok umre pred rojstvom in 30% umre zaradi težav z ledvicami v prvih dveh letih življenja. V preostalih 50% dojenčkov se pojavljajo različne stopnje težav z urinom.
Prune Belly Syndrome pogosto diagnosticiramo pod različnimi različnimi imeni, kot so sindrom pomanjkanja trebušne mišice, prirojena odsotnost trebušnih mišic, pomanjkanje trebušne mišice, Eagle-Barrettov sindrom, Obrinskyov sindrom ali triadni sindrom.
Zdravljenje Eagle-Barrett
Za zdravilo Eagle-Barrett (sindrom prune trebušne slinavke) ni zdravila, vendar se lahko opravi popravilo urinarnega trakta.
Nekateri kirurgi poskušajo odpraviti težave na plodu, preden se rodijo, vendar je to imelo mešane rezultate. Otroci, ki so nagnjeni k okužbam sečil , dobijo preventivni antibiotiki in operacija lahko prinese dečje testice v svojo mošnjo.
Včasih kljub najboljšemu zdravljenju otrokova ledvica preneha delovati (odpoved ledvic). Zdravljenje za to je bodisi dializa ali presaditev ledvic.
Boljše kirurške tehnike, še posebej z uporabo laparoskopije, bodo naredile potrebne popravne operacije za otroka s sindromom Prune Belly. Ker se več o sindromu naučimo, lahko zdravljenje izboljšamo in otroci pomagajo preživeti dlje.
Viri:
Mreža sindroma prune trebušne slinavke. O prunski trebuh.
Franco, I. (2001). Prune Belly sindrom. eMedicine dostopate na http://www.emedicine.com/med/topic3055.htm
Leeners, B., Sauer, I., Schefels, J., Cotarelo, CL, Funk, A. (2000). Sindrom trebušne slinavke: Terapevtske možnosti, vključno z utero postavitvijo vesice amniotskega šanta. J Clin Ultrasound, Vol. 28, št. 9, str. 500-507.