Kaj naj vedo o levkemiji pri starejših odraslih?

Leukemija, rak krvotvornih celic, se pogosto šteje kot pogoj, ki prizadene otroke in najstnike - pravzaprav je to najpogostejši rak otroštva. Vendar levkemija vpliva tudi na veliko starejših odraslih in ljudi v starostni skupini nad 60 let.

Medtem ko je zdravljenje starejših odraslih lahko bolj zahtevno, danes obstaja vedno več možnosti - tudi če ste dovolj stari, da se spomnite Eisenhowerja in JFK.

Pojavljajo se novi razredi zdravil, ki lahko pomagajo pri boju proti bolezni, tudi če vaše telo ne more prevzeti kolateralne škode intenzivne kemoterapije. To je dejstvo, da je tudi v sodobnem času leukemija za mnoge ogromen nasprotnik.

Vrste leukemije pri starejših odraslih

Kronična limfocitna levkemija (CLL) je najpogostejša levkemija pri odraslih, pri čemer je povprečna starost pri diagnozi približno 71 let. Akutna mieloična levkemija (AML) se pri odraslih uvršča na drugo mesto, povprečna starost pa pri diagnozi 67 let; in več kot 60 odstotkov na novo diagnosticiranih bolnikov z AML je več kot 60 let. Tako se CLL in AML obravnavata bolj obširno, vendar pa lahko starejši odrasli razvijejo tudi druge dve vrsti levkemije. Starost, večja od 70 let, je dejavnik tveganja za akutno limfoblastno levkemijo odraslih (ALL), ki se imenuje tudi odrasla limfocitna levkemija. Kar se tiče kronične mielogene levkemije (CML), je približno 50% bolnikov s CML starosti 66 let in več.

Starejši posamezniki, diagnosticirani pri levkemiji

CLL in AML so pogostejše vrste levkemije, ki se pojavijo pozneje v življenju. Od obeh je AML hitreje progresivna bolezen. Ocene za dva malignoma (vse starostne skupine) v letu 2016 so naslednje:

CLL in AML sta zelo različna bolezen, kar odraža znatne razlike med akutnimi in kroničnimi levkemijami na splošno. Vse levkemije se začnejo, ko celice kostnega mozga - tovarna vašega telesa za izdelavo novih krvnih celic - začnejo proizvajati nenormalne bele krvničke. Matične celice v kostnem mozgu ponavadi povišujejo vse vaše krvne celice, tako da nove celice nadomestijo staro. Akutna levkemija vključuje nezrele krvotvorne celice in naglo napreduje zelo hitro. Kronična levkemija vključuje krvotvorne celice, ki so nekoliko bolj zrele, vendar še vedno nenormalne, medtem ko se kronične levkemije razvijajo počasneje v mesecih in letih.

CLL

CLL je rak belih krvnih celic v družini B-limfocitov. B-limfociti ali B-celice so limfociti, ki se lahko aktivirajo in vodijo v proizvodnjo protiteles. Druga vrsta limfocitov so T-celice, ki so bolj podobne "pehota" imunskega sistema ali vojaške celice.

CLL običajno ne povzroča simptomov zgodaj, oseba pa ne bo nujno vedela, da ima CLL na začetku. Pravzaprav, zelo pogosto se ljudem diagnosticirajo po rutinskih krvnih preiskavah. Ko CLL povzroča simptome, so nekateri bolj pogosti: občutek zelo utrujen in šibak; ali imajo otečene bezgavke v vratu, pod roko ali v dimljah; ali okužbe lažje kot običajno; ali imajo vročine ali veliko potenje v nočnem času; ali izgubi težo brez težav.

V CLL so rakave celice večinoma v krvi, v kostnem mozgu in bezgavkah. Povezani pogoj, ki se imenuje majhna limfocitna levkemija ali SLL, je rak, ki se začne v družini celic B celic, prav tako kot CLL, vendar oseba s SLL nima veliko krvnih celic v belih krvnih celicah.

Diagnoza CLL zahteva teste krvi, zato je treba določiti število celic B v krvi. CLL diagnosticira prisotnost vsaj 5000 nenormalnih B-celic na ml krvi, B-celice pa morajo biti "kopije" ali kloni iste maligne matične celice. To se imenuje monoklonalnost.

Celice CLL je treba preskusiti, da bi videli, kaj je na njihovi površini. Lahko imajo katero koli število beljakovinskih oznak ali markerjev. Laboratoriji se nanašajo na te proteinske oznake z uporabo črke CD, ki mu sledi numerični izraz. V CLL imajo lahko celice na svoji površini oznake, imenovane CD5, CD19 in CD23; nekateri imajo lahko CD20, vendar nobeden nima CD10. V nekaterih primerih morate poleg krvnih preiskav opraviti tudi druge preiskave, kot je biopsija bezgavk ali biopsija kostnega mozga, vendar to ni običajen scenarij za diagnozo CLL.

CLL vs. MBL

Študije kažejo, da 3 do 5 odstotkov ljudi, starejših od 40 let, ki so testirali z občutljivimi testi, kažejo klonsko populacijo limfocitov, kot v CLL. To odkritje je pripeljalo do oblikovanja diagnoze MBL, ki se kot predhodno stanje šteje za CLL.

Če imate manj kot 5.000 monoklonalnih celic B, brez povečanja limfnih vozličkov in nobenih drugih znakov CLL, bi vam lahko bila diagnosticirana monoklonalna B-limfocitoza (MBL). To je pogosto pri starejših odraslih in še ni rak. Zelo malo ljudi z BML nadaljuje razvoj CLL; vendar obstaja možnost, zato je priporočljivo opazovati čakanje.

Tudi če imate diagnozo CLL, odločitev za zdravljenje ne more biti izgubljen zaključek. V preteklosti so zdravniki povedali pacientom s CLL, da naj bi sledili diagnozi, dokler se bolezen ne napreduje, pri čemer se začne zdravljenje. Čeprav je to v mnogih primerih še vedno lahko, se vedno bolj zaveda, da se lahko različni primeri CLL obnašajo drugače, nekateri primeri CLL pa lahko zahtevajo hitrejšo terapijo.

Del načrtovanja, ki ga boste izvedli vi in ​​vaš zdravnik, je določiti, kdaj naj začne zdravljenje vašega CLL. Odločitev temelji na simptomih CLL, rezultatih laboratorijskih testov in ocenjevanju reje. Za CLL se uporablja sistem za nastavitev Rai, od stopnje I do stopnje IV. Obstaja tudi sistem za odlaganje Binet za CLL, ki razvršča stopnje A, B in C, vendar ni tako uporaben za odločanje o tem, kdaj naj začne zdravljenje.

Pri določanju možnosti zdravljenja zdravniki ločujejo stopnje Rai v nizko, srednje in visoko tvegane skupine.

Za ljudi s CLL stopnje RAI 0, I in II je možno, da zdravljenje morda ni potrebno takoj. Vendar pa je za osebo z zgodnjo stopnjo bolezni in aktivno CLL - na primer s prisotnostjo simptomov CLL, kot so huda utrujenost ali zvišana telesna temperatura, nocno znojenje ali nenamerna izguba telesne mase - svetuje.

Drugi dejavniki skupaj s fazo se včasih upoštevajo pri obravnavi možnosti zdravljenja. Dejavniki, povezani s krajšim časom preživetja, imenujemo neželene prognostične dejavnike, dejavniki, povezani z daljšim preživetjem, so ugodni prognostični dejavniki.

Uporabljajo se tudi nekateri dejavniki, povezani z genetskim profilom celic levkemije in površinskimi markerji: ZAP-70, CD38 in mutirani gen za IGHV pomagata razdeliti primere CLL v dve skupini, počasi narašča in hitro narašča. Ljudje s počasnejšo rastjo vrste CLL pogosto živijo dlje in morda lahko odložijo zdravljenje tudi dlje.

Razpoložljive zdravilne učinkovine za CLL so običajno v širših skupinah terapije, kot so kemoterapija, ciljna terapija, imunoterapija, imunomodulatorji in steroidi. Vsako zdravljenje ni primerno za vse posameznike s CLL. Več zdravnikov se seznani z različnimi vrstami CLL, bolj specifične terapije so lahko primerne za nekatere primere CLL, ne pa tudi za druge.

Nekateri terapiji so preiskovani in so lahko dostopni samo, če vnesete klinično preskušanje. Na podlagi kliničnih preskušanj, potem ko je zdravljenje ugotovljeno kot varno in učinkovito pri CLL, ga odobri FDA in postane bolj dostopna.

Starost in splošno zdravje postanejo pomembna vprašanja pri odločanju o zdravljenju. Na primer, nekateri prvi postopki zdravljenja s CLL bi lahko bili bolj primerni za mlajše in dokaj zdrave osebe s CLL; Nekateri drugi načini zdravljenja ali režimi prvega reda se lahko štejejo za boljše za starejše ali slabše zdravje.

Podporna oskrba je zdravljenje, ki ne bo ozdravilo raka, vendar si prizadeva za boljše življenje s CLL. Podporna oskrba vključuje stvari, kot so cepiva, transfuzije, preventivna zdravila in celo pomoč pri usklajevanju oskrbe, ko je vključenih veliko različnih zdravnikov.

Starejši ljudje z AML

Po mnenju ameriškega združenja za rak je akutna mieloična levkemija na splošno bolezen starejših in je redka pred 45. letom starosti. Povprečna starost bolnika z AML je približno 67 let.

Simptomi AML so pogosto povezani z nizko krvjo osebe. Ko celice levkemije prevzamejo kostni mozeg, izrinijo normalne krvotvorne celice, kar povzroči pomanjkanje v krvnem obtoku. Pomanjkanje rdečih krvnih celic vodi do anemije in simptomov kot slabost in postane pretirano utrujen. Pomanjkanje belih krvnih celic vodi do nevtropenije, potencialno s simptomi, kot sta zvišana telesna temperatura in okužba. Pomanjkanje trombocitov vodi v trombocitopenijo in simptome, kot so nenavadna krvavitev ali modrice . Kombinacije teh simptomov so pogoste.

Pri diagnozi AML obstajajo nepravilnosti pri preiskavah krvi; vendar je za razliko od diagnoze CLL potreba po aspiraciji / biopsiji kostnega mozga ponavadi potrebna za diagnosticiranje in vrednotenje AML. Znano je, da obstajajo številni različni podvrsti AML .

Po diagnozi z AML, skupaj s svojo skupino za zdravje, razvijate občutek ciljev terapije in neželene učinke zdravljenja. Okoli pol starejših pacientov z AML se po začetnem zdravljenju odpravi v remisijo, po podatkih ameriškega združenja za rak. Ljudje, ki dosegajo popolno remisijo, izboljšajo kakovost življenja v primerjavi s tistimi bolniki, ki prejemajo paliativno zdravljenje, morda zaradi manj hospitalizacij, transfuzij in antibiotikov. Dolgoročni preživeli družinski člani so zastopani v vseh starostnih skupinah; vendar je pogost pojav po začetnem zdravljenju zelo pogost. Bolnike z AML se pogosto spodbuja, da se v kliničnih preskušanjih vključijo v novejše terapije in kombinacije v upanju, da bodo izboljšali svoje rezultate.

Pri starejših bolnikih, ki so slabotni ali na splošno sicer zelo bolni ali imajo slabo fizično funkcijo, je včasih podporna oskrba in / ali manj intenzivna kemoterapija izbrana. Podporna oskrba vključuje transfuzije, antibiotike in druga zdravila, ki pomagajo zdravju osebe, vendar se ne znebijo raka.

> Viri:

> Ameriško društvo za hematologijo. Zdravljenje starejših bolnikov z akutno mieloično levkemijo.

> Chiorazzi N, Rai K, Ferrarini M. Kronična limfocitna levkemija. N Engl J Med. 2005; 352: 804-15.

> Smernice NCCN. Kronična limfocitna levkemija. Različica 1. 2016.