Rak ščitnice je tretji najpogostejši maligni tumor pri otrocih. Ta pediatrični rak ima več značilnosti pri odraslih bolnikih z rakom ščitnice, vključno s skupnimi podtipi, ki vključujejo papilarno, folikularno in medularno; in razmerje med žensko in moško je približno 6: 1, med drugim.
Medtem ko je dolgoročno preživetje pediatričnega raka ščitnice očitno odlično, je bilo nekaj velikih študij, ki so opredelili klinične izide tega otrostvenega malignoma.
Večina študij je bila sestavljena iz pregledov z enim institucijam. Pojavile so se več institucionalnih študij, vendar pa lahko prizadevanja za oblikovanje večje zbirke podatkov omejujejo institucionalna ali regionalna pristranskost. Omejitve velikosti vzorca v teh študijah, skupaj s potrebo po dolgoročnem nadaljnjem spremljanju bolezni s počasno stopnjo recidivizma, so povzročile težave pri ocenjevanju pozitivnih in negativnih predvidevalnih rezultatov zdravljenja.
Treba je analizirati dva zdravnika otolaringologa in vratu, ki so opredelili takšne spremenljivke izidov, tako da sledijo velikemu številu pacientov v daljšem časovnem obdobju, ki preprečujejo institucionalno in regionalno pristranskost. Pregledali so veliko državno zbirko podatkov v obdobju 12 let, da bi bolje razumeli dolgoročne klinične rezultate te nezadostne, čeprav občasne smrtne bolezni na nacionalni ravni pri pediatrični populaciji. Dolžina te študije se je izognila inherentnim pristranskostim pri tej vrsti raziskav.
Avtorji rezultatov na področju populacije za karcinom pediatrične ščitnice so Nina L. Shapiro MD, oddelek za glavno in vratno kirurgijo, Medicinska šola UCLA, Los Angeles, CA; in Neil Bhattacharyya MD, oddelek za bolnišnico Otolaryngology, Brigham in Womens ter Oddelek za otologijo in laringologijo, Medicinska šola Harvard, Cambridge, MA.
Njihove ugotovitve je treba predstaviti na 19. letnem srečanju http://www.aspo.us American Society of Pediatric Otolaryngology, ki bo potekalo od 2. do 3. maja 2004 v JW Marriott Desert Ridge Resort & Spa v Phoenixu v AZ.
Metodologija: Pregledali smo podatkovno bazo o nadzoru, epidemiologiji in koncnih rezultatih (SEER) (1988-2000), pri čemer so vse pediatricne bolnike povzrocili s karcinomom ścitnice po naslednjih merilih: (1) starost pri diagnozi od rojstva do 18 let; (2) primarno podaljšanje malignih tumorjev ščitnice; (3) dobro diferenciran karcinoma ščitnice (papilarni ali folikularni) in (4) leto diagnoze med letoma 1988 in 2000. Bolniki z alternativnimi vrstami tumorjev, kot sta anaplastični ali medularni karcinom, niso bili vključeni. Klinični in tumorsko specifični podatki, pridobljeni iz baze podatkov, so vključevali starost pri diagnozi, spolu, tumorsko histologijo, velikost tumorja, obseg bolezni primarnega mesta, obseg bolezenske žrele, zdravljenje z operacijo in / ali radioaktivnim jodom ter statistiko preživetja.
Podatki so bili tabelirani in uvoženi v različico 10.0 SPSS. Iz spremenljivk bolezni je bilo ugotovljeno, da je bila bolezen primarne lokacije izvedena, kot je bilo prej prijavljeno. Nodalna bolezen je bila zabeležena kot prisotnost ali odsotnost cervikalnih vozlov v času začetne diagnoze.
Obseg glavne kirurške terapije je bil razvrščen samo kot biopsija, lobektomija, subtotna tiroidektomija ali celotna tiroidektomija.
Rezultati: Raziskovalci so v 12-letnem obdobju ugotovili 566 pediatričnih karcinomov ščitnice. Povprečna starost pri predstavitvi je bila 16,0 leta, pri 84% bolnikov je bila ženska. Tipi tumorjev so sestavljali 378 (66,8%) papilarnih karcinomov, 137 (24,2%) papilarnih karcinomov s folikularno varianto in 51 (9,0%) folikularnih karcinomov. Na splošno je bila povprečna velikost tumorja pri predstavitvi 2,6 centimetra. Kar zadeva mesto primarnih bolezni, je večina bolnikov (74,2 odstotka) imela samo intrihidroidno bolezen.
Majhna skupina je imela manjše lokalne razširitve (12,5 odstotka), malo pa jih je imelo večje ali ekstravisceralno podaljšanje (5,4 odstotka). Pozitivna nodalna bolezen v vratu je bila prisotna pri 37,1% bolnikov pri začetni diagnozi. Velika večina bolnikov je bila zdravljena s skupno tiroidektomijo (72,8 odstotka), sledila je subtotalna tiroidektomija (13,4 odstotka), sledila pa je preprosta lobektomija (7,2 odstotka). Zdravljenje z radioaktivnim jodom smo dajali 51,4 odstotkom bolnikov.
Skupno preživetje celotne skupine je bilo 153,8 meseca, omejeno na 155 mesecev največjega nadaljnjega spremljanja. Papilarni karcinomi (povprečno preživetje, 155,3 meseca) so bili boljši od folikularnih karcinomov. Starost bolnikov, prisotnost pozitivnih vratnih vrat, obseg kirurških posegov in uporaba radioaktivnega jodnega zdravljenja niso pomembno vplivali na celotno preživetje. Moški spol, folikularna histologija in začetna lokalna invazija bolezni so imeli največji učinek na zmanjšanje dolgoročnega preživetja.
Rezultati se skladajo z ugotovitvami drugih študij, ki kažejo, da se pediatrični rak ščitnice najpogosteje pojavlja v najstniških letih, predvsem pa pri ženskah. Najpogostejši histološki tip je papilaren, kar je razvidno tudi pri odraslih. Porazdelitev bolezenske žleze (37,1 odstotka) je bila podobna kot pri predhodnih študijah. Ta raziskava je pokazala, da se zdravljenje primarnega tumorja giblje od preproste lobektomije do celotne tiroidektomije, obseg kirurškega posega pa ni vplival na preživetje. Ta ugotovitev se razlikuje od številnih predhodnih poročil, ki opisujejo boljše rezultate pri bolnikih, ki so podvrženi bolj radikalni resekciji, kot je sub-total ali celotna tiroidektomija. Starost pri diagnozi, nodalni status in dodajanje radioaktivnega jodnega zdravljenja prav tako niso imeli pomembnega vpliva na preživetje. Moški spol, razširitev primarnih bolezni in folikularni podtip so imeli negativen prognostični vpliv na preživetje v primerjavi z drugimi spremenljivkami na mestu bolezni. Sklepi: Pediatrični karcinom ščitnice kaže odlične rezultate dolgoročnega preživetja. Bolniki s folikularnimi različicami kažejo nekoliko slabše rezultate kot tiste z papilarnimi različicami. Čeprav je ta bolezen pri ženskah precej pogostejša od moških, imajo moški s karcinomom ščitnice slabše rezultate kot samice. Razširjenost lokalnega naprednega primarnega boleznega ima tudi slabšo napoved v primerjavi s samo intratireoidalno boleznijo. Medtem ko je treba pri vsakem pacientu pri diagnostični obdelavi in upravljanju osredotočiti na morebitne kratkoročne in dolgotrajne morbidnosti, ta nova raziskava nudi trenutne referenčne podatke o preživetju pri bolnikih s pediatričnim karcinomom ščitnice glede na preživetje in klinične dejavnike, ki vplivajo na izid.