Stevens-Johnsonov sindrom (SJS) je redka, vendar potencialno življenjsko ogrožujoča kožna bolezen v najbolj oddaljeni plasti kože (epidermis), ločuje od plasti med spodnjim dermisom (epidermisom), kar ima za posledico hitro smrt tkiva.
Medtem ko lahko SJS povzročijo številne okužbe, vključno z mumpsom in tifusom, so najbolj povezane s preobčutljivostjo na zdravila.
Preobčutljivost se pojavi, če izpostavljenost določenega zdravila sprožita nenormalni imunski odziv, kjer telo napade svoje celice in tkiva.
Nekatera protiretrovirusna zdravila, ki se uporabljajo za zdravljenje HIV, so povezana s povečanim tveganjem za SJS, vključno z Viramune (nevirapin), Ziagen (abakavirjem) in Isentressom (raltegravirjem).
Antibiotiki, zlasti sulfa, so pogosto vpleteni tudi v dogodke SJS. Pravzaprav uporaba rifampina proti tuberkuloznemu zdravilu lahko poveča tveganje za SJS pri ljudeh z virusom HIV za kar 400 odstotkov.
Simptomi
SJS se pogosto začne z blagimi simptomi, kot so splošna utrujenost, zvišana telesna temperatura in vneto grlo. To pogosto sledi pojav bolečih poškodb na sluznici ust, ustnic, jezika in notranjih vek (in občasno anusa in genitalij). Lahko vključuje tudi velike dele obraza, prsnega koša, okončin in podplatov, ki se kažejo v pretisnih omotih velikosti približno 1 centimeter.
Simptomi se na splošno pojavijo v prvih dveh tednih po začetku novega zdravljenja. Če se ne zdravi in zdravila ne prenehajo, lahko pride do poškodb organov in povzroči poškodbe oči, slepoto ali celo smrt. Sepsis , hitro napredujoči življenjsko nevarni pogoj, lahko povzroči, da bakterije iz okužbe s SJS vstopijo v krvni obtok in se širijo po celem telesu, kar povzroča toksični šok in odpoved organa.
SJS se včasih zamenja za multiformni eritem, preobčutljivost za zdravilo, ki se kaže z dvignjenim, rožnatim ali rdečim izpuščajem. SJS, nasprotno, je povezan z izbruhom mehurčkov, ki se lahko združijo, da tvorijo velike liste ločene kože. Tudi v zgodnji fazi predstavitve bodo mnogi zdravniki opisali izpuščaje SJS kot "jezni" zaradi bolečega, vnetega videza.
Zdravljenje
Prenehanje domnevne droge je prva prednostna naloga, če obstaja sum na SJS. V hujših primerih je zdravljenje SJS podobno kot pri bolnikih z resnimi opeklinami, vključno z vzdrževanjem tekočin, uporabo neolepilnih oblek, nadzorovanjem temperature in podporno terapijo za obvladovanje bolečin in prehrane.
Ko je zdravilo zaustavljeno zaradi SJS, ga nikoli ne smete znova zagnati
Tveganje
Medtem ko lahko SJS vpliva na vsakogar, obstajajo nekateri, ki se zdijo genetsko predispozicijski za stanje. Raziskave kažejo, da so posamezniki s genom HLA-B 1502 bolj nagnjeni k razvoju SJS z največjim povečanim tveganjem pri ljudeh s poreklom iz Kitajske, Indije in jugovzhodne Azije.
Poleg zgoraj naštetih zdravil so številna pogosto predpisana zdravila povezana tudi s SJS. Vključujejo:
- Nesteroidna protivnetna zdravila (NSAID), kot so acetaminophen, ibuprofen in natriks naproksena
- Penicilin
- Zdravila proti protinu, kot je alopurinol
- Antikonvulzanti so uporabljali za zdravljenje epilepsije
- Antipsihotiki uporabljajo za zdravljenje duševnih motenj
- Radiacijsko zdravljenje
> Viri:
> Vitez, L .; Muloiwa, R .; Dlamini, S. et al. "Dejavniki, povezani z večjo umrljivostjo pri pretežno HIV-okuženi populaciji s Stevens-Johnsonovim sindromom in toksično epidermalno nekrolizo." PLOS ONE. 2014; 9 (4): e93543. DOI: 10.1371 / journal.pone.0093543.
> Ministrstvo za zdravje in socialne zadeve ZDA (DHHS). "Smernice za uporabo protiretrovirusnih zdravil pri odraslih in mladostnikih, okuženih z virusom HIV-1: Omejitve zdravljenja in varnosti - Neželeni učinki protiretrovirusnih zdravil". Washington DC; dostop do 7. junija 2015.