Napredek pri biogenetskih raziskavah podaljša življenjsko dobo
Cistična fibroza (CF) je progresivna motnja, ki vpliva na kakovost življenja in življenjsko dobo tistih, ki živijo z boleznijo. Medtem ko je tehnično redka bolezen (ki prizadene le okoli 30.000 ljudi v ZDA), se še vedno šteje za eno najpogostejših genetskih motenj, ki skrajšajo življenje.
Medtem ko je pričakovana življenjska doba ljudi s CF še vedno manjša kot pri splošni populaciji, so se pogosteje spoznavale o boleznih in učinkovitejših zdravljenjih .
Pričakovani življenjski dobički pri ljudeh s cistično fibrozo
Leta 1938, ko je bil CF prvič prepoznan kot bolezen, je večina dojenčkov z diagnozo motnje umrla pred prvim rojstnim dnevom. Do 50-ih let prejšnjega stoletja so ljudje s CF živeli dlje, vendar jih je redko prehitel v zgodnjem otroštvu. Medtem ko so se stvari začele izboljševati do osemdesetih let prejšnjega stoletja, ko ljudje zdaj živijo v svojih srednjih in poznih dvajsetih letih, se je do odkritja gena CFTR leta 1989 začelo videti prelomno.
Danes, oboroženi z boljšim razumevanjem genskih mehanizmov CF, imamo načine za boljše obvladovanje bolezni, preprečevanje okužb in izboljšanje delovanja pljuč pri tistih, ki živijo z motnjo.
Kot rezultat, je povprečna življenjska doba za ljudi, ki živijo s CF danes 37,5 leta. V razvitem svetu je ta številka še višja, pri čemer se ocene gibljejo od 42 do 50 let.
Z napredkom pri zdravljenju in biotehnologiji raziskovalci napovedujejo, da bodo otroci, rojeni danes, lahko živeli dlje od svojega 50. rojstnega dne.
Povečanje življenjskih obdobij, povezanih z uporabo antibiotikov
Približno 80 odstotkov ljudi s cistično fibrozo bo doživelo okužbo z Pseudomonas aeruginosa , pri čemer se pogoste bakterije štejejo za razširjeno distribucijo po večjem delu planeta.
Ljudje s CF imajo veliko večje tveganje za P. aeruginosa , katere okužba lahko povzroči odpoved dihanja in celo smrt.
Pravzaprav bo 50% ljudi s CF, ki so hospitalizirani za P. aeruginosa , umrli zaradi okužbe.
Na srečo danes obstaja veliko več zdravil, ki lahko zdravijo in preprečijo okužbo s P. aeruginosa . Ti vključujejo antibiotike tobramicin, levofloksacin, ciprofloksacin, azitromicin in cefalosporine s podaljšanim spektrom. Izbira zdravila najpogosteje temelji na testih za ugotavljanje občutljivosti sevov Pseudomonas na različne antibiotične odločitve.
Uporaba je odvisna od vrste in stopnje okužbe. Vdihani tobramicin ali levofloksacin se pogosto daje več mesecev hkrati, da ovirajo rast bakterij. Peroralni ciprofloksacin in azitromicin se lahko uporabita za preprečevanje okužbe ali za zdravljenje obstoječe okužbe.
P. aeruginosa se lahko zdravi tudi z obliko penicilina, ki se imenuje ureidopenicilin.
Drugi napredki pri zdravljenju cistične fibroze
Poleg učinkovitejših antibiotičnih terapij so bili doseženi še drugi napredki pri zdravljenju bolezni pljuč in CF. Vključujejo:
- dodatek pankreasnega encima za premagovanje prebavnih težav zaradi nastanka sluzi v prebavnem traktu
- Pulmozyme (dornaza alfa), ki razgrajuje sluz, ki blokira prehode dihalnih poti
- bronhodilatatorji (inhalanti, ki ohranjajo odprte poti dihalnih poti)
- izboljšano protivnetno zdravilo
- vdihniti hipertonsko slanico za povečanje količine izgubljenega natrija v dihalnih poteh
Vse to prispeva k povečanju stopnje preživetja pri ljudeh s CF.
Beseda iz
Cistična fibroza je zelo različna bolezen kot pred 20 ali 30 leti. Danes lahko ljudje s CF živijo trdno in izpolnjujejo življenje, šolo, zaposlijo in načrtujejo družino. Vse, kar resnično potrebuje, je šest korakov, ki zagotavljajo daljše in bolj zdravo življenje:
- razumevanje zdravljenja in njihovo ravnanje po navodilih
- zagotavljanje zdrave in uravnotežene prehrane s 50 odstotki več kalorij povprečne osebe
- pitje veliko tekočin, da ostanejo dobro hidrirani
- oblikovanje fitnes načrta, ki vsebuje odpornost in kardio trening
- preprečite okužbo z rutinsko umivanjem roke, pridobivanjem cepljenja in izogibanjem drugim bolnim
- redno se posvetujte s svojim zdravnikom, da zagotovite dosledno kontinuirano oskrbo
Na koncu cistična fibroza ni smrtna kazen, ki je bila včasih, in z ustrezno nego in zdravljenjem ni nobenega razloga, zakaj ne morete presegati pričakovanj tako glede kakovosti kot količine življenja.
> Vir:
> O'Sullivan, B. in Freedman, S. "Cistična fibroza". Lancet . 2009; 373 (9678): 1891-1904.