Vodenje stvari gladko
Cistična fibroza je bolezen, za katero ni znanega zdravila. Cilji zdravljenja so ublažitev simptomov, upočasnitev napredovanja bolezni, preprečevanje zapletov in s tem izboljšanje kakovosti življenja bolnika s CF.
Timski pristop
Študije so pokazale, da so rezultati boljši, če bolniki s cistično fibrozo zdravijo skupina posebej usposobljenih strokovnjakov v enem izmed 115 akreditiranih CF centrov po vsej ZDA.
Člani skupine CF pogosto vključujejo:
- Zdravniki
- Medicinske sestre
- Nutricionisti
- Socialni delavci
- Fizični terapevti
- Respiratorni terapevti
- Psihologi
- Farmacevti
Zdravila
Ljudje s cistično fibrozo bodo morali do konca svojega življenja prevzeti zdravila. Nekatera skupna zdravila so:
Antibiotiki: za preprečevanje ali ozdravitev okužbe. Včasih so antibiotiki vzeti v usta, včasih pa so tekočina, ki je uparjena in vdihana z uporabo naprave, imenovane razpršilec.
Anti-vnetno: protivnetno zdravilo je zdravilo, ki zmanjšuje draženje in oteklino. Za bolnike s CF se lahko predpišejo protivnetna zdravila, da zmanjšajo otekanje pljuč in dihalnih poti.
Steroidi so ena vrsta protivnetnega zdravila, vendar se pri zdravljenju s CF ne uporabljajo pogosto, ker lahko povzročijo sladkorno bolezen ali težave z ledvicami in kostmi. Nesteroidna protivnetna zdravila (NSAID), kot je ibuprofen, so pogosteje predpisana pri zdravljenju s CF.
Enzimi: Eden od problemov, ki jih povzroča CF, je, da debele izločke trebušne slinavke preprečujejo sprošcanju encimov, ki jih telo potrebuje za prebavo hrane. Če se hrana ne prebavi, telo ne more absorbirati nobenih hranil. Ljudje s CF morajo vzeti tablete, ki vsebujejo potrebne encime pred vsakim obrokom.
Mucolitiki: Mucolitika so zdravila, ki pomagajo tanjšati sluz in olajšati izločanje. Pogosto so predpisani bolnikom s cistično fibrozo, da jim pomagajo očistiti dihalne poti, ki jih povzroča CF, s debelo, lepljivo sluznico. Včasih so mucolitiki jemljejo usta in včasih se vdihavajo z uporabo nebulatorja.
Očistek dihalnih poti
Bistveni del zdravljenja s cistično fibrozo je uporaba različnih tehnik za pomoč pri sproščanju in odstranjevanju sluzi. Bolniki s cistično fibrozo morajo imeti to terapijo večkrat na dan. Terapija bo vključevala eno ali več teh tehnik:
Fizikalna terapija v prsnem košu (CPT): Ta terapija uporablja tehniko, imenovano tolkala, ki vključuje ritmično prisluškovanje praktičnih področij prsnega koša. Z novimi diagnosticiranimi bolniki s CF bodo zdravljenje z dihaljem ali medicinska sestra običajno CPT, vendar bodo starši poučili, kako to storiti, tako da lahko prevzamejo terapijo doma. Tipična seja CPT traja približno 30 minut in jo bo treba opraviti do štirikrat dnevno.
Vibracije: Druga tehnika, ki se včasih izvaja skupaj s tolkalom med CPT, je vibracija. To se naredi tudi z rokami, toda, kot pove že ime, se uporablja namesto vibracijskega gibanja kot izrezovanje.
Posturalna drenaža: med CPT se pacient položi v položaje, ki omogočajo gravitacijo, da pomagajo sproščenim izločkom iz pljuč. To je znano kot posturalna drenaža.
Napihljiv zdravilni telovnik: Včasih se namesto ročnega CPT uporablja naprava, imenovana in telovadnica za odstranjevanje dihalnih poti. Telovnik se hitro napihne in deflaci, da se ohladi sluz z nežnim stiskanjem. Prednosti uporabe telovnika so, da lahko bolnik izvaja terapijo brez pomoči in seje trajajo le približno 20 minut.
Flutter Device: Ta majhna ročna naprava je znana tudi kot flutter ventil, podobno kot inhalator.
Pacient postavlja ustnik v usta in se izsuši. Naprava uporablja izpihani zrak za ustvarjanje vibracij prsnega koša.
Diet
Ljudje s cistično fibrozo ne absorbirajo dovolj hranil iz hrane, ki jo jedo, in delo z dihanjem povzroča, da lahko poganjajo dodatne kalorije. Ta dvojni whammy povzroča podhranjenost in slabo rast. Za preprečevanje težav s prehrano bolniki s CF potrebujejo do 50% več kalorij kot drugi ljudje njihove starosti. Nutricionisti ustvarjajo individualizirane načrte prehrane, prilagojene potrebam vsakega bolnika, običajno pa lahko ljudje s cistično fibrozo pričakujejo:
- Jejte 3 obroke in 2-3 prigrizke na dan
- Jejte živila z beljakovinami in maščobami
- Pitje prehrane se pretrese enkrat ali dvakrat na dan
- Vzemite vitaminske dodatke, še posebej vitamine A, D, E in K, ki niso dobro shranjeni pri ljudeh s CF.
Vaja
Fizična aktivnost ima kratkoročne in dolgoročne koristi za ljudi s cistično fibrozo. Neposredna korist je, da vadba večji zrak zraka skozi pljuča in pomaga ublažiti sluz. Dolgoročna korist vadbe je, da pripomore k izboljšanju kardiovaskularnega zdravja in vzdržljivosti, kar daje telesu dodatno vzdržljivost za boj proti posledicam CF.
Presaditev pljuč
Ko napreduje cistična fibroza in povzroča hude poškodbe pljuč, je lahko presaditev pljuč morda možnost zdravljenja za ljudi, ki izpolnjujejo merila. Medtem ko transplantacija pljuč ni možnost za vsakogar, se je izkazalo, da je za nekatere CF bolnike precej uspešna. Več kot 1600 ljudi s cistično fibrozo je prejelo presaditev pljuč, približno polovica jih preživi vsaj pet let po prejemu novih pljuč.
Viri:
Bilton, D. (2008). Cistična fibroza. Medicina. 36, 273-278.
Pitts, J., Flack, J., & Goodfellow, J. (2008). Izboljšanje prehrane pri bolniku s cistično fibrozo. Časopis za pediatrično zdravstveno varstvo. 22, 137-140.