Avtizmunska motnja perifernega živčnega sistema
Guillain-Barréjev sindrom (izrazit Geel-on ali včasih Gee-yon Barr-ay) se nanaša na skupino motenj, ki običajno privedejo do mišične oslabelosti, senzorične izgube, disautonomije ali neke kombinacije treh. Guillain-Barréjev sindrom (GBS) je avtoimunska motnja perifernega živčnega sistema, kar pomeni, da imunski sistem telesa napada živce zunaj možganov in hrbtenjače.
Ni pogost, saj vpliva samo na eno ali dve na 100.000 ljudi.
Da bi razumeli, kako Guillain-Barré poškoduje živčni sistem, je pomembno, da malo razumemo, kako živčne celice normalno delujejo. Telo periferne živčne celice leži v ali zelo blizu hrbtenjači. Živci komunicirajo s pošiljanjem signalov navzdol dolgim, tanjšim podaljškom, imenovanim akson. Ti aksi prenašajo signale iz telesa živčne celice v mišice, da bi mišice sklenili in poslali signale od senzoričnih receptorjev do celičnega telesa, da bi se lahko počutili.
Pomembno je razmišljati o aksonu kot vrsti žice, ki pošilja električne impulze na ali iz različnih delov telesa. Kot žice večina aksonov deluje bolje, če so obdani z izolacijo.
Namesto gumijastega premaza, ki plašča električnih žic, je veliko aksonov zavito v mielin. Myelin so izdelane s celicami glialne podpore, ki obkrožajo akson živca.
Te glialne celice ščitijo in negujejo akson ter pomagajo pospešiti potujoč električni signal.
Ker neniliziran aks zahteva od ionov v celotno dolžino aksona in iz nje, mielinirane akse zahtevajo le, da živec to naredi na izbranih točkah. Te točke imenujemo vozlišča, kjer se mielin prelomi v to, da omogočajo pretok ionov.
V bistvu, namesto da bi potoval po celotni dolžini aksona, električni signal hitro skoči od vozlišča do vozlišča in pospešuje stvari.
Kako se razvije Guillain-Barréjev sindrom
Guillain-Barréjev sindrom povzroči imunski sistem telesa, ki napada periferne živce. Dejstvo, da sindrom ponavadi pride po okužbi (ali zelo redko po imunizaciji), nas je domnevalo, da na molekularni ravni nekateri povzročitelji okužbe izgledajo kot deli živčnega sistema. To povzroči, da imunski sistem napačno identificira periferne živce, saj misli, da so deli živca okužba. Posledično imunski sistem sprošča protitelesa, ki napadajo periferne živce.
Kako sindrom Guillain-Barré vpliva na posameznika, je odvisno od tega, kje protitelesa napadeta živec. Iz tega razloga se Guillain-Barré morda najbolje spominja kot družina motenj, ki lahko povzroči različne vrste težav.
Akutna vnetna demielinizirajoča polinevropatija (AIDP) je najpogostejši podvrsti zdravila Guillain-Barré, in za kaj večina zdravnikov misli, ko se uporablja izraz "Guillain-Barré". V AIDP protitelesa ne napadajo živčnih celic neposredno, ampak namesto tega poškodujejo celice nosilca gliala, ki obkrožajo akson živca.
Običajno to povzroča senzorične spremembe in šibkost, ki se začnejo v prstih in prstih in se širijo navzgor, kar se poslabša za nekaj dni v tednih. Ljudje z Guillain-Barré lahko tudi trpijo zaradi globokih bolečin v oslabelih predelih in nazaj. Tako kot večina oblik Guillain-Barréja sta v AIDP enako prizadeti obe strani telesa.
Medtem ko je AIDP najpogostejši tip Guillain-Barré, obstaja veliko drugih. Ti vključujejo naslednje.
Akutna motorična in senzorična osonska nevropatija (AMSAN)
V AMSAN protiteles neposredno poškodujejo akson namesto mielinskega ovoja. To naredijo tako, da napadajo vozlišča, kjer mielin prekinja, da omogoča ionsko izmenjavo, ki širi električni signal.
AMSAN je lahko zelo agresiven, pri čemer simptomi včasih napredujejo v popolno paralizo v samo dan ali dva. Poleg tega lahko okrevanje podjetja AMSAN traja eno leto ali več. Namesto popolnega okrevanja ljudje z AMSAN nimajo neobičajnih težav, kot so nerodnost ali otrplost v prstih.
Akutna motorična osonska nevropatija (AMAN)
V AMAN-u vplivajo samo živci, ki nadzorujejo gibanje, zato ni otrplosti. Ljudje se nagibajo k hitremu in popolnemu okrevanju od AMAN-a kot druge oblike Guillain-Barréja.
Miller-Fisher Variant
Guillain-Barré je najbolj zaskrbljen, ko spremeni, kako dihamo ali zaščitimo našo dihalno pot. V Miller-Fisherjevi varianti Guillain-Barréja sta najprej napadena obraz in oči. Izguba nadzora mišic v grlu lahko onemogoči pogoltovanje brez hrane ali sline, ki gredo v pljuča, kar povečuje tveganje pljučnih okužb in zadušitve. Medtem ko vse oblike zdravila Guillain-Barré zahtevajo skrbno spremljanje, da bi ugotovili, ali je morda bolnik morda treba intubirati ali postaviti v mehansko prezračevanje , mora Miller-Fisherova različica posebej pozorno spremljati.
Akutna panautonomska nevropatija
Večina vrst zdravila Guillain-Barré na neki način vpliva tudi na avtonomni živčni sistem, kar ima za posledico izgubo nadzora nad funkcijami, kot so potenje, srčni utrip, temperatura in krvni tlak. Akutna panautonomska nevropatija je redek tip, v katerem gibanje in občutek ostane nedotaknjeno, vendar se avtonomne funkcije izgubljajo. To lahko povzroči omotico , srčne aritmije in drugo.
Najpogostejši simptom Guillain-Barré je progresivna izguba moči, ki včasih vključuje izgubo občutka in avtonomno kontrolo. Medtem ko se večina perifernih nevropatij v zadnjih mesecih poslabša, se Guillain-Barré spreminja v nekaj dneh in včasih v urah. Ker lahko Guillain-Barré povzroči šibkost, ki je tako huda, da prizadeti človek sam ne more dihati, je pomembno, da čimprej dobite pomoč, če opazite te simptome.
Vir
Yuen T. Torej, kontinuum: periferne nevropatije, imunsko posredovane nevropatije, zvezek 18, številka 1, februar 2012
Braunwald E, Fauci ES, et al. Harrisonova načela notranje medicine. 16. izd. 2005.