Distonija - medicinske, kirurške in podporne terapije

Dystonia vključuje nehoteno krčenje mišic, ki običajno delujejo v sodelovanju, tako da je del telesa zaradi nenavadnega in pogosto bolečega položaja. Distonija lahko vpliva na kateri koli del telesa in lahko povzroči tako zadrego kot tudi nezmožnost opravljanja vsakodnevnih aktivnosti. Na srečo obstaja več različnih načinov za izboljšanje distonije.

Fizična in poklicna terapija

Če vidimo fizičnega ali poklicnega terapevta, lahko ljudem z distonijo naučimo delati okoli svoje motnje, čeprav ne rešujejo problema neposredno. Mnogi ljudje z distonijo tudi ugotovijo, da lahko začasno lajšajo svoje simptome, tako da se na nek način dotaknejo dela svojega telesa. To je znano kot geste antagonist , in je eden od bolj skrivnostnih vidikov distonije.

Oralna zdravila

Na žalost je nekaj zdravil povsem učinkovito za zdravljenje distonije. Izjeme od tega pravila vključujejo uporabo zdravila Benadryl za zdravljenje akutne dikotije, povzročene z drogami, in uporabo dopamina za zdravljenje nekaterih oblik podedovane distonije, kot je Segawaov sindrom. Iz tega razloga je treba vsem otrokom ali mladostnikom, ki imajo distonijo, preskusiti dopamin.

Artane (triheksifenidil) je eno izmed najbolje raziskanih zdravil za distonijo. Zdravilo je iz družine antiholinergikov.

Mlajši bolniki imajo največ koristi od tega zdravila. Odrasli so lahko bolj občutljivi na neželene učinke antiholinergikov, vključno s suhimi usti, zmedenostjo, sedacijo, izgubo spomina in halucinacijami.

Uporabijo se lahko tudi benzodiazepini, kot je klonazepam , navadno v povezavi z drugim zdravilom.

Baclofen, mišični relaksant, na splošno ni zelo koristen pri zdravljenju distonije, vendar pa je lahko koristen pri zdravljenju distonije nog, zlasti pri otrocih. Glavni stranski učinek teh zdravil je sedacija.

Sredstva, ki škodujejo dopaminu, kot je tetrabenazin, so ravno nasprotna pri dajanju dopamina, lahko pa imajo tudi mesto pri zdravljenju distonije. Neželeni učinki vključujejo depresijo in disforijo ter parkinsonizem. Če se uporabljajo ta zdravila, je treba odmerek povečevati zelo počasi.

Vbrizgane zdravila

Pri osrednji distoniiji, ki vpliva le na en del telesa, so lahko v pomoč pri injekcijah toksinov botulina. Pravzaprav se pri nekaterih vrstah distonije, kot so blepharospasm (prekomerne oči) in cervikalni tortikollis (distonija vratu), zdravljenje s botulinskim toksinom šteje za terapijo prve linije. V tortikolisu je 70-90% bolnikov poročalo o nekaterih koristih. Injekcije se ponavljajo vsakih 12 do 16 tednov. V tem načrtu zdravljenja lahko učinki ostanejo robustni in varni več let.

Botulinum injekcije delujejo tako, da blokirajo sproščanje acetilholina, nevrotransmiterja, ki signalizira med perifernimi živci in mišicami. To vodi v oslabitev mišice. Neželeni učinki injekcij botulinumovega toksina vključujejo prekomerno šibkost, ki lahko postane še posebej moteča, če injicirate oko oči zaradi blefarospazma ali okrog vratu in grla, saj lahko to povzroči težave pri požiranju.

Injekcije morajo biti zelo natančno usmerjene, da bi čim bolj povečali koristi in zmanjšali tveganje za neželene učinke.

Kirurške možnosti

Ko zdravniške možnosti ne uspejo in če distonija resnično ogroža nečloveško življenje, se lahko razmislijo o operativnih možnostih.

V preteklosti so ti operativni posegi namerno poškodovali bodisi periferni živec, ki vodi iz možganov v prizadete mišice (s čimer se oslabi mišice in razbremeni distonija) ali ablacijo dela možganov. Zdaj, večina ljudi raje manj trajno rešitev v obliki globoke možganske stimulacije ( DBS ).

Globoka stimulacija možganov je najbolj indicirana za zdravilno refraktarno primarno generalizirano distonijo.

Ljudje, ki trpijo zaradi te vrste distonija, so ponavadi mladi, tudi otroci. Odzivi na globoko možgansko stimulacijo se lahko zelo razlikujejo. Na splošno je odziv distonije na DBS manj predvidljiv kot odziv Parkinsonove bolezni in bistvenega tremorja, izboljšanje pa je mogoče opaziti le več mesecev po zdravljenju.

Približno dvanajst mesecev po DBS večina bolnikov z distonijo kaže izboljšanje gibanja za približno 50 odstotkov. Otroci in ljudje, ki so v relativno kratkem času imeli distonijo, so boljši od povprečja. Sekundarna distonija se ne odziva kot predvidljivo globoki možganski stimulaciji. Podobno, če je distonija povzročila fiksne položaje in ne niha v resnosti, se manj verjetno, da se bo distonija odzvala na globoko stimulacijo možganov.

Viri:

Kathleen Poston, Pregled motenj skupnega gibanja, kontinuum: motnje gibanja zvezek 16, številka 1, februar 2010

Mustafa Saad Siddiqui, Ihstsham Ul Haq, Michael S Okun, globoka možganska stimulacija v motnjah gibanja, kontinuum: motnje gibanja zvezek 16, številka 1, februar 2010